文丨曾敏（什邡市人民醫(yī)院 ）

血友病，我們一聽這個(gè)名字就知道是與血液有關(guān)的疾病。沒錯(cuò)，血友病是跟體內(nèi)凝血有關(guān)的一個(gè)疾病，是因?yàn)樯眢w一系列的細(xì)胞變化而產(chǎn)生的，因?yàn)檠苤械哪撤N血液凝結(jié)而引起的。血友病也是血管性疾病。

♀ 血友病有什么癥狀

血友病就是因?yàn)榛颊唧w內(nèi)缺乏一些凝血因子而導(dǎo)致凝血功能障礙，造成血液凝結(jié)困難，血友病的癥狀有內(nèi)出血，因?yàn)榛颊叩捏w內(nèi)缺乏血液凝結(jié)的因子，所以當(dāng)血管破裂時(shí)非常不容易止血，當(dāng)外表擦破受傷出血時(shí)，基本沒有問題，不會(huì)有太大的影響。但是當(dāng)體內(nèi)出現(xiàn)問題，比如內(nèi)臟出現(xiàn)問題，如果引起血管的破裂，出血量會(huì)非常多，而且不太容易止血，很容易導(dǎo)致失血過多造成休克，嚴(yán)重的甚至導(dǎo)致死亡。

還有就是關(guān)節(jié)出血，如果經(jīng)常運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)就會(huì)造成磨損，比如膝關(guān)節(jié)腳踝等關(guān)節(jié)特別容易磨損，磨損時(shí)間長(zhǎng)了以后往往會(huì)引發(fā)內(nèi)部的關(guān)節(jié)出血，關(guān)節(jié)出血影響很大，患者往往不能正常行走。需要靜養(yǎng)才能慢慢恢復(fù)，而且平時(shí)正常時(shí)也不能進(jìn)行過度激烈的體育運(yùn)動(dòng)。如果經(jīng)過反復(fù)磨損，導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)重新受傷復(fù)發(fā)的話后果會(huì)更加嚴(yán)重，再次出血關(guān)節(jié)內(nèi)部出血會(huì)恢復(fù)的很慢，如果患者出血嚴(yán)重，很不容易恢復(fù)的話，很可能會(huì)造成某個(gè)部位的終身殘疾，因?yàn)檠巡』颊卟⒉荒苷f不活動(dòng)，那也是不可能的，所以一般的血友病患者都或多或少的都有點(diǎn)殘疾。而且平時(shí)血友病患者活動(dòng)時(shí)也是很困難的，血友病患者一般一輩子都會(huì)伴隨著這個(gè)病癥，遭受著它的折磨，而且平時(shí)干什么都得小心翼翼，平常生活是非常困難的。

血友病不單單只是在某一部位出血，什么部位受傷就往往會(huì)在哪里容易出血，比如口腔拔牙后會(huì)立馬出血，而且伴隨著出血的癥狀可能會(huì)持續(xù)一周甚至更長(zhǎng)時(shí)間。有時(shí)皮外傷也可能會(huì)流血不止，對(duì)腎臟等器官也有影響，可能會(huì)出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)方面的問題，很可能會(huì)產(chǎn)生尿血的情況。對(duì)胃腸道等消化吸收器官也會(huì)造成影響，會(huì)出現(xiàn)大便出血，而且很容易引發(fā)腹痛胃疼等癥狀，容易患腸胃炎等炎癥。

如果先天性血友病非常嚴(yán)重的情況下，當(dāng)還是嬰兒的時(shí)候就會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)各種出血癥狀，最嚴(yán)重的是剛出生時(shí)可能臍帶都會(huì)流血不止。因?yàn)榛颊叩难巡“Y嚴(yán)重情況不一樣，所以會(huì)有不同程度的反應(yīng)，表現(xiàn)也有多種情況，可能同樣的情況下，有的患者很輕微，有的患者會(huì)特別嚴(yán)重。我們要及時(shí)進(jìn)行觀察，多去醫(yī)院進(jìn)行檢查治療，根據(jù)自己的實(shí)際情況進(jìn)行護(hù)理，平常做事情時(shí)要足夠的重視才行。

♀ 對(duì)于血友病我們?cè)撛趺崔k

由于血友病現(xiàn)在還沒有研究出好的方法進(jìn)行應(yīng)對(duì)，只能進(jìn)行應(yīng)急治療，并不能根治血友病，所以平時(shí)要做好防護(hù)和護(hù)理，因?yàn)檠巡』颊呤墙K身性的，患者的心情也是可想而知的，必須要有強(qiáng)大的內(nèi)心進(jìn)行抵抗，不能屈服，患者要樹立自信心，自己鼓勵(lì)自己，放好自己的心態(tài)，千萬(wàn)不能出現(xiàn)消極的思想。因?yàn)檠巡』颊咦约盒袆?dòng)有障礙，往往患有部分殘疾，而且更不能跟正常人一樣的工作生活，自己不能獨(dú)立，需要家人的幫助，血友病的家人一定要多多關(guān)愛關(guān)心患者，在經(jīng)濟(jì)和精神上都要給予幫助，要經(jīng)常護(hù)理患者，不能讓患者喪失信心，要經(jīng)常給患者鼓勵(lì)，讓患者看到生活的希望。平時(shí)也可以在家人的陪同下適當(dāng)?shù)膮⒓右恍┯欣谏眢w的活動(dòng)。

平時(shí)在家里要有良好的生活習(xí)慣，生活必須要規(guī)律健康，睡眠要充足，營(yíng)養(yǎng)要均衡，避免患病，平時(shí)盡量少去人群聚集的地方，要保證良好的精神狀態(tài)，平?？梢赃m當(dāng)?shù)倪M(jìn)行一些活動(dòng)。在飲食方面要特別注意，一定要忌辛辣，忌刺激性食物，戒煙戒酒，平時(shí)多吃一些水果蔬菜，可以經(jīng)常喝一些稀粥等流食性食物，不要吃太硬的食物，骨頭什么的不要吃，保證腸胃道的健康，保證正常的排便。平常生活中要注意遠(yuǎn)離尖銳的物品，平常床頭上也不要擺放一些尖銳的東西，避免患者不小心觸碰引起外傷造成出血，指甲要及時(shí)進(jìn)行修剪，避免不小心觸碰，平時(shí)身上穿的衣服也要選軟質(zhì)的，盡量可以不用拉鏈的，刷牙的時(shí)候選用比較柔軟的牙刷，這些都需要患者平常自己進(jìn)行防護(hù)。

關(guān)節(jié)出血時(shí)一定要注意，要嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血的癥狀必須減少活動(dòng)，盡量多臥床休息，關(guān)節(jié)出血的受傷處可以用涼毛巾敷敷，可以減少一點(diǎn)疼痛和消除腫痛。關(guān)節(jié)出血沒有恢復(fù)的情況下，一定不要活動(dòng)，等恢復(fù)完成以后可以適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行關(guān)節(jié)的活動(dòng)，避免讓血液在關(guān)節(jié)凝固，造成關(guān)節(jié)僵硬。用藥的時(shí)候也要嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，不能多吃亂吃，因?yàn)槿绻霈F(xiàn)副作用，并且對(duì)胃造成刺激，萬(wàn)一發(fā)生胃出血，情況就很糟糕，對(duì)病人身體造成嚴(yán)重危害。

♀ 血友病會(huì)遺傳嗎？

其實(shí)血友病也是一個(gè)遺傳病癥，血友病的遺傳方式是因?yàn)樾匀旧w的遺傳產(chǎn)生的，和基因有很大關(guān)系，因?yàn)槿旧w不同，會(huì)有好多種的遺傳方式，比如父親和母親的遺傳產(chǎn)生的結(jié)果也不一樣，如果一對(duì)夫婦父親有血友病，而母親沒有患病的情況下，這就不會(huì)將血友病的病癥遺傳給兒子，而女兒都會(huì)患病。如果一對(duì)夫婦母親患有血友病癥而父親沒有血友病癥，這時(shí)的遺傳概率就是兒子和女兒都是百分之五十的患病概率。所以血友病的傳播者一般是女性為攜帶者。