文丨杜丹丹（四川省達(dá)州市達(dá)川區(qū)人民醫(yī)院）

都說孩子是愛情的結(jié)晶，孩子會給一個家庭帶來歡樂，也會促使家庭成員更加凝聚在一起。所以，每個家庭都希望有一個健康、聰明的孩子。然而，現(xiàn)實中總會有折斷翅膀的天使降落到人間，一些孩子攜帶先天性疾病，比如：先天性心臟病、先天性聾啞等。今天要介紹的是消化道先天畸形，就是小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)。在聽到這么長的一個名稱時，相信大家都會認(rèn)為它肯定是個嚴(yán)重的疾病。

事實正是如此。腸旋轉(zhuǎn)不良屬于一種先天性畸形疾病，據(jù)相關(guān)調(diào)查統(tǒng)計，腸旋轉(zhuǎn)不良的死亡率竟然達(dá)到10%-24%，死亡率之高嚴(yán)重威脅著患者的生命安全。

♀ 那么，腸旋轉(zhuǎn)不良是個什么樣的疾??？

其實，先天性腸旋轉(zhuǎn)不良為常見的消化系統(tǒng)的畸形疾病，它的另一個名稱叫做先天性腸回轉(zhuǎn)不全，在整個消化道畸形類型中，它排在第4位。在胚胎發(fā)育過程中，許多引發(fā)畸形產(chǎn)生的因素致使患者體內(nèi)腸圍繞腸系膜上動脈無法正常全面旋轉(zhuǎn)或出現(xiàn)停滯，導(dǎo)致腸道位置發(fā)生變異，腸系膜無法全面附著，最終壓迫十二脂腸及中腸出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)，嚴(yán)重影響患者機(jī)體健康。疾病的主要表征就是出現(xiàn)陣發(fā)性膽汁性嘔吐，部分患者沒有膽汁。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患者很容易伴有中腸扭轉(zhuǎn)，這成為疾病發(fā)生惡化的重要原因，如果及時確診并給予對癥治療，可以有效緩解癥狀，如果治療不及時，就會致腸段發(fā)生壞死，最終危及患者生命。

剛才說到在胚胎發(fā)育過程中，會誘發(fā)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，那么在這個發(fā)育當(dāng)中，是什么因素導(dǎo)致消化道發(fā)育出現(xiàn)畸形的呢？下面就詳細(xì)向大家講解。

一般情況，當(dāng)正常胚胎發(fā)育至第6周時，患者腸管生長速度要快于腹腔，故腹腔無法容納整個消化道，就擠壓中腸至臍腔內(nèi)，產(chǎn)生生理性臍瘡表征。當(dāng)胚胎發(fā)育至第6-8周時，臍腔內(nèi)的中腸會以腸系膜上動脈作為旋轉(zhuǎn)軸，以90°直角按逆時針方向旋轉(zhuǎn)，空腸與十二指腸位于腸系膜上動脈的右邊，而結(jié)腸與盲腸則位于腸系膜上動脈左邊。當(dāng)胚胎發(fā)育至第10周時，腹腔迅速擴(kuò)大，這些中腸返回到腹腔內(nèi)，臍腔閉鎖消退。在中腸返回到腹腔當(dāng)中， 近端空腸率先返回到腹腔，然后盲腸和結(jié)腸返回到腹腔，按照逆時針方向旋轉(zhuǎn)180°，這時空腸與十二指腸避開腸系膜上動脈后方，旋轉(zhuǎn)至腸系膜上動脈的左邊，產(chǎn)生空腸、十二指腸曲，利于十二指腸懸韌帶固定其到L1椎體左邊，空回腸隨之旋轉(zhuǎn)后，位于腹腔中部。按逆時針方向，結(jié)腸和盲腸旋轉(zhuǎn)至右上腹部肝臟的下方。一直到分娩，腸管的整個發(fā)育才全部結(jié)束。在胚胎發(fā)育期，以下原因會引發(fā)腹腔中腸管位置出現(xiàn)異常，且腸管、腸系膜無法全面附著，即：腸管發(fā)育出現(xiàn)障礙，中腸不能正?；剞D(zhuǎn)，臍孔太大，這其中，異常腹膜索會擠壓十二指腸，致使產(chǎn)生腸梗阻，而引發(fā)腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)產(chǎn)生的重要原因就是腸梗阻。

要想對癥治療疾病，就要準(zhǔn)確診斷疾病。臨床上應(yīng)用X線、超聲等方式進(jìn)行診斷。傳統(tǒng)診斷消化道梗阻性疾病的重要手段就是X 線上消化道造影檢查，然而X 線會對患者造成放射損傷，對小兒患者特別是新生兒，通常制約了它的運(yùn)用。而超聲診斷的優(yōu)勢在于沒有創(chuàng)傷，沒有輻射，操作簡單，臨床普遍認(rèn)可采用超聲診斷小兒消化道梗阻性疾病。

超聲診斷消化道梗阻性疾病的精準(zhǔn)度更高于X線，原因在于：超聲可以對病灶部位的管壁、管腔與毗鄰結(jié)構(gòu)變化情況進(jìn)行直接觀察，而X線造影只能對顯影位置消化道形狀的變化進(jìn)行間接觀察。超聲屬于實時動態(tài)影像，對于消化道蠕動與內(nèi)容物流動狀況實施動態(tài)觀察，同時可以對腸系膜血管位置關(guān)系與走行情況進(jìn)行觀察，盡管X 線上消化道造影可以實現(xiàn)動態(tài)透視觀察，然而會有時間約束，同時無法對腸系膜血管狀況進(jìn)行判定。另外，在X線造影劑是泛影葡胺時，會促使腸蠕動盡快排空，甚至?xí)a(chǎn)生假陰性。

在臨床應(yīng)用超聲診斷患者時，發(fā)現(xiàn)胃與十二指腸降段中部及其以上都有充盈擴(kuò)張狀況產(chǎn)生，胃內(nèi)容物于胃及十二指腸間進(jìn)行來回迂動。腸系膜上動脈同腸系膜上靜脈間關(guān)聯(lián)性出現(xiàn)異常中，以螺旋方式腸系膜上靜脈纏繞腸系膜上動脈行走，形成 “漩渦狀”，腸系膜上動脈旋轉(zhuǎn)角度在180°-540°。一些研究人員指出，60%-80%的新生兒有可能產(chǎn)生腸旋轉(zhuǎn)不良表征，大部分患者最初喂奶都較為正常，而3-5d后就會有嘔吐情況，危及患者生命。所以，需要及時診斷與對癥治療，從而改善癥狀，減少死亡率。

說到這里，我們已經(jīng)知道小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)是一個要高度重視的疾病，超聲診斷有著較高的特異性與敏感度，用其診斷疾病，可以為臨床提供科學(xué)依據(jù)給予及時的后續(xù)治療。