高 文

Wallenberg綜合征又稱延髓背外側(cè)綜合征，是指由于小腦后下動(dòng)脈(posterior inferior cerebellar artery，PICA)或(和)椎動(dòng)脈病變所導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。早在1895年首先由Wallenberg[1]報(bào)道。1901年Wallenberg[1]報(bào)道了第二例病例，并且尸檢證明是由小腦后下動(dòng)脈起始段血栓形成所致。小腦后下動(dòng)脈在臨床上為血栓形成或栓塞好發(fā)部位之一，小腦后下動(dòng)脈血栓形成或栓塞主要表現(xiàn)為延髓背外側(cè)部位缺血壞死。典型的Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)歸納為：(1)眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經(jīng)核)；(2)交叉性感覺障礙，病側(cè)面部與對側(cè)半身痛溫覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核與對側(cè)交叉的脊髓丘腦束)；(3)病側(cè)肢體和軀干小腦性共濟(jì)失調(diào)(繩狀體或小腦)；(4)病側(cè)不完全Horner征(腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中交感神經(jīng)下行纖維)；(5)病側(cè)軟腭麻痹、構(gòu)音及吞咽困難、咽反射減弱或消失(疑核)[2]。臨床上真正能完全具有五項(xiàng)臨床癥狀與體征的患者少見，本研究將探索Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)多樣的特點(diǎn)，以及年齡、危險(xiǎn)因素及病變血管與Wallenberg綜合征的臨床表現(xiàn)多樣的關(guān)系。

1 資料與方法

1 研究方法

1.1 采用臨床資料回顧性分析法 收集柳州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2009年1月-2013年6月住院診斷Wallenberg綜合征的患者，選擇符合入選標(biāo)準(zhǔn)且病歷資料完整的患者進(jìn)行分析研究。

1.2 臨床資料收集 (1)基本資料：包括：姓名，性別，年齡等。(2)危險(xiǎn)因素：高血壓、高膽固醇血癥、糖尿病、心律失常、吸煙。(3)臨床癥狀及體征：感覺功能障礙、構(gòu)音障礙、眩暈或頭暈、霍納綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)、咽反射減弱或消失、惡心/嘔吐、吞咽困難、眼球震顫。(4)影像學(xué)資料：患者磁共振平掃、磁共振血管成形、CT血管成像及DSA檢查資料。

1.3 臨床癥狀評分 根據(jù)臨床癥狀及體征評分表(見表1)，對每位患者進(jìn)行臨床癥狀及體征評分，并通過分值高低反應(yīng)患者臨床癥狀的典型程度。

表1 Wallenberg綜合征患者臨床癥狀、體征評分表

1.4 分組 按年齡、危險(xiǎn)因素、病變血管進(jìn)行分組。分別分為：高血壓及血壓正常組，糖尿病及血糖正常組，高脂血癥組及血脂正常組，吸煙及不吸煙組，單純小腦后下動(dòng)脈病變組及椎動(dòng)脈和椎動(dòng)脈聯(lián)合小腦后下動(dòng)脈病變組。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，相關(guān)性研究采用Pearson相關(guān)性分析，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，取P﹤0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床癥狀分析 41例Wallenberg綜合征患者中，眩暈與頭暈的例數(shù)為35例(85.37%)是該病最主要的臨床癥狀及體征，其他依次為：構(gòu)音障礙34例(82.93%)，小腦性共濟(jì)失調(diào)32例(78.05%)，感覺障礙30例(73.17%)，咽反射減弱或消失28例(68.29%)，吞咽困難28例(68.29%)，惡心或嘔吐27(65.85%)，霍納綜合征15例(36.59%)，眼球震顫13例(31.71%)(見表2)。

表2 癥狀、體征列表

2.2 年齡與Wallenberg綜合征的癥狀差異 對每位Wallenberg綜合征患者進(jìn)行臨床癥狀評分，并分析年齡與臨床癥狀評分的關(guān)系(見圖1)，用Pearson相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)，年齡與臨床癥狀評分呈負(fù)相關(guān)(Pearson相關(guān)性-0.46，P值：0.002)。

圖1 年齡與臨床癥狀、體征評分的分布圖

2.3 危險(xiǎn)因素與臨床癥狀的關(guān)系 按危險(xiǎn)因素進(jìn)行分組，分為高血壓組及血壓正常組，糖尿病組及血糖正常組，高脂血癥組及血脂正常組，吸煙組及不吸煙組。分別對比兩組在臨床表現(xiàn)的差異，結(jié)果顯示無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，高血壓組與血壓正常組、糖尿病組與血糖正常組、高脂血癥與血脂正常組及吸煙組與不吸煙組患者的Wallenberg綜合征患者臨床癥狀及體征無差異(見表3～表6)。

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表3 高血壓與臨床癥狀、體征的關(guān)系

2.4 病變血管與臨床癥狀的關(guān)系 分析41例患者的影像資料，其中單純小腦后下動(dòng)脈病變的有17例，椎動(dòng)脈及椎動(dòng)脈聯(lián)合小腦后下動(dòng)脈病變的有24例。按病變血管進(jìn)行分組，分析兩組患者在臨床癥狀、體征方面的差異，統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)兩組患者在構(gòu)音障礙(P=0.029)、惡心/嘔吐(P=0.033)及吞咽困難(P=0.002)方面存在差異(見表7)，結(jié)果顯示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

表4 糖尿病與臨床癥狀、體征的關(guān)系

表5 高脂血癥與臨床癥狀、體征的關(guān)系

表6 吸煙與臨床癥狀、體征的關(guān)系

表7 病變血管與臨床癥狀、體征的關(guān)系

3 討 論

Wallenberg綜合征是缺血性卒中的一種特殊類型。本研究發(fā)現(xiàn)，Wallenberg綜合征常見的臨床癥狀、體征以眩暈與頭暈最多見，其次分別為構(gòu)音障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)，感覺障礙，咽反射減弱或消失，吞咽困難，惡心或嘔吐，霍納綜合征，眼球震顫。Kameda[3]總結(jié)167例Wallenberg綜合征患者的臨床資料，分析得出該綜合征的主要癥狀和體征：感覺功能障礙(89%)、構(gòu)音障礙(75%)、眩暈或頭暈(73%)、霍納氏綜合征(72%)、小腦性共濟(jì)失調(diào)(69%)，咽反射減弱或消失(64%)，惡心或嘔吐(58%)，吞咽困難(57%)；可見Wallenberg綜合征并不典型，真正能完全具有五大主要表現(xiàn)的并不多。Wallenberg綜合征臨床表現(xiàn)多樣的原因可能與小腦后下動(dòng)脈的變異、小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)的變異及梗死部位及范圍等因素有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)小腦后下動(dòng)脈變異非常常見：PICA 由同側(cè)椎動(dòng)脈的顱內(nèi)段發(fā)出，約占70%～90%[4]，起源于椎動(dòng)脈硬膜外段約 5%～18%，少見情況下可在很低平面如C1-2水平發(fā)源；0.2%的椎動(dòng)脈直接終于同側(cè)小腦后下動(dòng)脈；可起自基底動(dòng)脈，也可與同側(cè)小腦前下動(dòng)脈或?qū)?cè)PICA共干發(fā)出。重復(fù)PICA見于2%的解剖標(biāo)本中，此時(shí)PICA常有兩個(gè)或兩個(gè)以上的起源血管而不是單個(gè)血管干[5]，據(jù)統(tǒng)計(jì)有6.8%～29.80%PICA 缺如[6]，表現(xiàn)為單側(cè)孤立的小腦后下動(dòng)脈。PICA供血范圍的變異：延髓支分布區(qū)域的大小范圍有很大變異，可概括為4 種類型：(1) 包括延髓背外側(cè)全部結(jié)構(gòu)；(2)與(1)相似，但只包括繩狀體之一小部分，且不包括迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)背核；(3) 與(1) 相似，但不包括繩狀體及迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)背核；(4) 與(1) 相似，但不包括繩狀體、迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)背核、疑核、三叉神經(jīng)脊束及核。這些都是導(dǎo)致Wallenberg綜合征復(fù)雜的原因。本研究中發(fā)現(xiàn)Wallenberg綜合征的臨床癥狀評分與年齡呈負(fù)相關(guān)，中青年患者的臨床表現(xiàn)更加完全，而老年患者臨床癥狀相對較輕?？赡芨l(fā)病機(jī)制及側(cè)支循環(huán)代償有關(guān)：Wallenberg常見的病因是動(dòng)脈粥樣硬化，常見病變分四種：大血管病變(50%)，動(dòng)脈夾層(15%)，小血管病變(13%)，心源性栓塞(5%)[7]。動(dòng)脈粥樣硬化的患者多見于老年患者，病變進(jìn)展緩慢，潛在的側(cè)支循環(huán)建立比較充分，腦細(xì)胞耐受缺血、缺氧能力強(qiáng)，從而在動(dòng)脈閉塞時(shí)臨床癥狀相對較輕。而中青年患者多以動(dòng)脈夾層等少見原因，且多表現(xiàn)為大動(dòng)脈病變，起病急，閉塞及缺血較完全，側(cè)支循環(huán)建立不充分，梗死范圍較大，梗死后水腫等情況嚴(yán)重，從而導(dǎo)致臨床癥狀比較完全。相關(guān)研究也發(fā)現(xiàn)[3]wallenberg患者中男性明顯多于女性，男女比例達(dá)2.7∶1，高血壓病是Wallenberg綜合征主要的危險(xiǎn)因素[8]，其他的危險(xiǎn)因素還包括：年齡、性別、高膽固醇血癥、糖尿病、心律失常和缺血性心臟病等[3]。本研究發(fā)現(xiàn)，高血壓、糖尿病，高脂血癥及吸煙與患者臨床癥狀、體征差異無明顯相關(guān)性，國內(nèi)外無相關(guān)報(bào)道。針對Wallenberg綜合征的病變血管與臨床癥狀、體征的研究尚未見報(bào)道，部分關(guān)于病變血管與梗死部位的研究發(fā)現(xiàn)：單純小腦后下動(dòng)脈閉塞最常見小、薄病灶，位于延髓背外側(cè)的上外側(cè)部或延髓背外側(cè)中、下部的背側(cè)；椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端短節(jié)段病變常出現(xiàn)小的延髓背外側(cè)的下部，或(和)延髓背外側(cè)中、上部中等大小的成角帶狀病灶有關(guān)；椎動(dòng)脈長段病變即可出現(xiàn)大片狀病變，又可以出現(xiàn)小片狀病變[9]。針對梗死部位與臨床癥狀、體征的研究發(fā)現(xiàn)：延髓背外側(cè)上部的病變，引起更多嚴(yán)重的吞咽困難、聲音嘶啞、和面癱，而延髓背外側(cè)下部病變更加容易引起眩暈，眼球震顫，共濟(jì)失調(diào)。惡心、嘔吐和霍納綜合征跟病變部位無明顯關(guān)系[10]。本研究中發(fā)現(xiàn)，椎動(dòng)脈及椎動(dòng)脈聯(lián)合小腦后下動(dòng)脈病變組患者更加容易出現(xiàn)構(gòu)音障礙，吞咽困難及惡心/嘔吐?？赡芨祫?dòng)脈及椎動(dòng)脈聯(lián)合小腦后下動(dòng)脈所致的Wallenberg綜合征延髓缺血壞死范圍大，側(cè)支循環(huán)代償差及繼發(fā)水腫較嚴(yán)重有關(guān)。

短篇與個(gè)案報(bào)告