尹文艷，靳 蓉，蘇守碩，王 菲，陳 敏，王 琦，孫永烽 ，嚴(yán) 林

（貴陽(yáng)市婦幼保健院 貴陽(yáng)市兒童醫(yī)院1.呼吸科；2.影像科，貴州 貴陽(yáng) 550003）

先天性支氣管-膽管瘺（congenital tracheobiliary fistula，CTBF）是一種少見的存在于膽道系統(tǒng)與呼吸系統(tǒng)之間的發(fā)育畸形，可合并其他畸形或發(fā)育不良，易引起反復(fù)發(fā)作、持續(xù)難治性肺炎。手術(shù)是其唯一的治療方法。臨床上由于對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，易延誤診斷。但認(rèn)識(shí)和治療得當(dāng)，預(yù)后良好。我院接診1例，現(xiàn)報(bào)道如下，并進(jìn)行文獻(xiàn)檢索，總結(jié)該病的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)，以期提高兒科醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患兒女，7歲6月，因“反復(fù)咳嗽、咳黃綠色痰7年余，加重10+天”入院。平素進(jìn)食流質(zhì)后咳嗽加重，時(shí)伴嘔吐，且嘔吐物見膽汁樣液體。個(gè)人史：患兒系G2P2，28周早產(chǎn)，雙胎之小，出生體重1.55 Kg，生后無(wú)產(chǎn)傷及窒息史，母孕期無(wú)異常，生長(zhǎng)發(fā)育落后于正常同齡兒。既往史：生后因"早產(chǎn)"于昆明某醫(yī)院NICU住院13天出院。1月齡后反復(fù)因“肺炎”住院，2歲前因"支氣管肺炎"住院平均1次/月，2歲后因"支氣管肺炎"住院平均3～5次/年，均為治療后好轉(zhuǎn)，從未治愈；2019.05.15就診于貴州省盤州市某醫(yī)院攝胸部CT提示：1.雙肺感染；2.右肺門及后縱隔淋巴結(jié)腫大。濕疹史（-）；平素易揉鼻；否認(rèn)手足口病、結(jié)核等傳染病史，無(wú)食物、藥物過(guò)敏史，無(wú)放射性物質(zhì)及毒物接觸史，無(wú)外傷手術(shù)史。預(yù)防接種史：無(wú)特殊。家族史：父親有"糖尿病"病史，規(guī)律服藥中，雙胞胎姐姐體健。傳染病接觸史：否認(rèn)禽流感接觸史；否認(rèn)結(jié)核、傷寒、手足口病等傳染病接觸史。入院查體：T：36.5℃，P：92次/分，R：22次/分，SPO2：96%，wt：14.5 Kg；身高118 cm；神清，精神、反應(yīng)可，全身皮膚無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未捫及，雙瞳孔等圓等大，d=2 mm，對(duì)光反射靈敏，無(wú)鼻扇及口吹冷氣，口唇紅潤(rùn)，唇周無(wú)發(fā)紺，口腔黏膜光滑，咽紅，扁桃體Ⅱ°腫大，未見膿點(diǎn)及皰疹，頸軟，氣管居中，雙肺呼吸運(yùn)動(dòng)一致，三凹征陰性，雙肺呼吸音對(duì)稱，呼吸音粗，可聞及少許中粗濕啰音。心率92次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹豐軟，未見腸型及蠕動(dòng)波，未捫及包塊，肝、脾無(wú)腫大，腸鳴音3～5次/分。脊柱四肢無(wú)畸形，神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常，可見“卡疤”。入院后予抗感染、對(duì)癥治療同時(shí)完善相關(guān)檢查。胸CT回示：1.支氣管肺炎；2.右肺中葉支氣管擴(kuò)張；右肺體積變小，密度增高，考慮為右肺中葉發(fā)育不良待排。3.縱膈內(nèi)腫大淋巴結(jié)？。血常規(guī)：WBC 14.15×109/L、RBC 4.5×1012/L、LYM% 31.40%、NEU% 56.10%、HGB 128 g/L、PLT 542×109/L。CRP 41.60 mg/L；肝腎功、心肌酶無(wú)異常，PCT 0.14 ng/ml。凝血功能無(wú)異常。TBNK：未見異常；Ig系列無(wú)異常；血MP抗體陽(yáng)性（1:320）；結(jié)核抗體IgG、IgM陰性，感染四項(xiàng)未見異常。肺功能：1.周邊氣道阻力增高，肺順應(yīng)性正常。2.支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陰性，但舒張?jiān)囼?yàn)后各指標(biāo)明顯改善。治療上予加阿奇霉素抗感染治療，完善電子氣管鏡檢查示：1.氣道內(nèi)異常開口（瘺？建議完善造影檢查）；2.氣管-支氣管內(nèi)膜炎癥（雙側(cè)）（見圖1）。

痰呼吸道病毒檢測(cè)回示:均陰性；痰MP-DNA、TBDNA及MC-DNA：均＜500拷貝；雙份痰培養(yǎng)+（藥敏）提示：肺炎克雷伯菌肺炎亞種，對(duì)頭孢曲松、氨芐西林、阿莫西林、環(huán)丙沙星及頭孢吡肟耐藥，對(duì)亞胺培南、哌拉西林/他唑巴坦及慶大霉素敏感。肺泡灌洗液檢查見革蘭陰性桿菌，未見真菌及未找到抗酸桿菌；肺泡灌洗液細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏檢出肺炎克雷伯菌肺炎亞種，對(duì)亞胺培南、頭孢替坦等敏感。肺泡灌洗液TB-DNA、MP-DNA、MCDNA均＜500拷貝。γ-干擾素釋放實(shí)驗(yàn):陰性。72小時(shí)PPD試驗(yàn)陰性。G、GM試驗(yàn)回示：G試驗(yàn)陰性，曲霉菌抗原：0.75 ug/L。上腹部MR平掃+DWI+MRCP示：1.自肝門區(qū)見一條狀影，向上走行達(dá)食道水平偏右前方，長(zhǎng)約3.5 cm；掃及食道末端偏右上方尚可見一條帶狀影，似與食道相通，向右上方走行至右下肺內(nèi)，長(zhǎng)約4.5 cm。2.肝稍大。3.掃及右下肺斑片狀異常信號(hào)影。因患兒MRCP提示自肝門區(qū)見一條狀影，向上走行達(dá)食道水平偏右前方，掃及食道末端偏右上方尚可見一條帶狀影，似與食道相通，向右上方走行至右下肺內(nèi)，再次與放射科及支氣管鏡室聯(lián)系，在支氣管鏡下于支氣管異常開口處碘造影檢查進(jìn)一步了解瘺口位置，患兒支氣管鏡下支氣管異常開口處注入碘造影劑后立即行胸部CT檢，提示氣管-食管瘺？氣管-膽道瘺？，故聯(lián)系胃鏡檢查明確是否存在氣管-食管瘺？。

如：①CT冠狀面重建示右側(cè)中間支氣管異常開口，向下延伸肝左葉見條狀低密度影。②MRCP:自肝門區(qū)膽囊管向左上方延伸一條狀影，走行至食道下端水平偏右前方后進(jìn)入右側(cè)胸腔。③④⑤纖維支氣管鏡下經(jīng)支氣管異常開口處分別注入碘劑和空氣后行CT掃描示肝內(nèi)膽管內(nèi)見氣體密度影，中間支氣管異常開口于T8水平與食道相通，食道、胃腔內(nèi)見碘劑。⑥手術(shù)后復(fù)查，MRCP示瘺管的膽管端起于左半肝，于肝門區(qū)與右肝管匯合。

胃鏡檢查示1.HP相關(guān)性膽汁反流性胃炎；2.十二指腸球炎；3.完善上消化道造影明確有無(wú)上消化道發(fā)育畸形可能。上消化道造影回示：1.胃食道反流；2.右下肺炎。完善肝膽胰脾B超回示無(wú)異常。據(jù)患兒癥狀、體征及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，初步考慮長(zhǎng)期反復(fù)咳嗽、肺炎、支氣管擴(kuò)張及肺發(fā)育不良原因?yàn)椋?）氣管-膽道瘺？（2）氣管-食管瘺？另外患兒合并消化道疾?。海?）HP相關(guān)性膽汁反流性胃炎；（2）十二指腸球炎；（3）胃食道反流；患兒于我科抗感染治療后咳嗽明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)發(fā)熱，根據(jù)輔查結(jié)果其反復(fù)咳嗽、肺炎、支氣管擴(kuò)張及肺發(fā)育不良原因基本明確，故轉(zhuǎn)外科行手術(shù)治療?；純河谌橄滦杏覀?cè)胸腔鏡下氣管-膽管瘺結(jié)扎修補(bǔ)，胸膜粘連分離，術(shù)中支氣管鏡檢查造影，右側(cè)胸腔閉式引流術(shù)，腹腔鏡下膽道探查造影術(shù)。術(shù)中診斷：1、支氣管-膽道瘺；2、氣管-食管瘺；3.消化道疾病：（1）HP相關(guān)性膽汁反流性胃炎；（2）十二指腸球炎；（3）胃食道反流。3、肺部感染。術(shù)后繼續(xù)抗感染、對(duì)癥支持治療。術(shù)后復(fù)查MRCP示（見圖2-6）瘺管的膽管端起于左半肝，于肝門區(qū)與右肝管匯合。術(shù)后復(fù)查電子支氣管鏡未見膽汁從原瘺口溢出。繼續(xù)抗感染治療后患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽、嘔吐，無(wú)氣促及呼吸困難等不適，精神、飲食可，大小便如常。PE：生命征平穩(wěn)，咽不紅，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心（-），腹豐滿，捫軟，無(wú)壓痛及反跳痛，腹部傷口敷料干燥無(wú)滲濕，右胸部傷口愈合，治愈出院。出院1月復(fù)診，患兒恢復(fù)良好，未在咳嗽、咳痰。

2 討 論

支氣管-膽管瘺根據(jù)其病因分為先天性和獲得性兩種，先天性氣管-膽管瘺（congenital tracheobiliary fistula，CTBF）是一種臨床上罕見的氣管與肝膽管之間存在異常交通的疾病，常在嬰兒期起病，該病最早為Neuhauser等[1]于1952年報(bào)道。CTBF形成機(jī)制暫不明確，目前認(rèn)為主要存在以下2種可能的機(jī) 制：一種認(rèn)為是上消化道重復(fù)畸形，該畸形生長(zhǎng)于喉氣管和肝憩室之間；一種認(rèn)為是異常支氣管芽和異常膽道之間的融合[2]。CTBF在病理上可看到軟骨、肉芽和假?gòu)?fù)層上皮成分，在膈肌端的鏡下發(fā)現(xiàn)有消化道成分，證明CTBF的產(chǎn)生可能是由于胚胎早期支氣管芽和消化道芽異常交通的結(jié)果。CTBF在嬰幼兒至成人均可發(fā)病。絕大多數(shù)患兒因早發(fā)性呼吸窘迫癥狀或難治性肺部感染在新生兒期被發(fā)現(xiàn)，青少年和成人發(fā)病也偶見報(bào)道[3]。本例患兒反復(fù)咳嗽、肺炎、咳黃綠色痰、支氣管擴(kuò)張，多次住院治療均為好轉(zhuǎn)出院，從未真正治愈。氣管-膽管瘺可合并其他畸形或發(fā)育不良[4]，另外還可合并其他畸形，如先天性心臟病，膈疝，食管閉鎖伴氣管-食管瘺等，本患兒則合并氣管-食管瘺：該病診斷方法包括支氣管鏡、支氣管造影、膽道造影、肝膽核素掃描、CT掃描和MRI等，以支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)最多見。除陳霞等人[5]報(bào)道的采用生物膠封堵治療外，余患兒均采用手術(shù)治療，本例患兒也是采取手術(shù)治療。根據(jù)不同的膽道系統(tǒng)畸形采取不同的手術(shù)方式，手術(shù)包括瘺管結(jié)扎術(shù)、胃造口術(shù)、肝切除術(shù)、瘺管-空腸Roux-en—Y吻合術(shù)、肝門一空腸吻合術(shù)、膽囊一空腸吻合術(shù)等。