王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，65歲。左上腹部及上腹部疼痛1年余。1年前開始無明顯誘因下出現(xiàn)左上腹及上腹部疼痛，有壓痛，程度一般，呈壓迫樣疼痛，無反跳痛，伴頭暈眼花，程度一般，疼痛程度逐漸加重。病程中，患者無明顯發(fā)熱，大便正常，小便較多，無尿頻尿急尿痛，近期體質(zhì)量無明顯改變。體檢：體溫36.3℃，脈搏69次/分，呼吸20次/分，血壓104/64 mmHg，神清，精神可，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，上腹部及左上腹有壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，無壓痛及反跳痛，左腎區(qū)有叩擊痛，雙下肢不腫。

2 CT檢查

CT平掃示中下腹腔內(nèi)見類圓形軟組織腫塊影，邊界清晰，大小約42 mm×45 mm，測其CT值約46 HU，增強(qiáng)后，可見明顯均勻性強(qiáng)化,包膜可見強(qiáng)化，動脈期106 HU,門靜脈期145 HU,靜脈期105 HU。見圖1～4。

圖1 CT平掃 圖2 CT增強(qiáng)動脈期 圖3 CT增強(qiáng)門靜脈期 圖4 CT增強(qiáng)靜脈期

3 術(shù)中所見及術(shù)后病理診斷

行腹腔鏡探查+腹腔腫物切除術(shù)：探查見腹腔、盆腔無腹水，無轉(zhuǎn)移灶，肝臟質(zhì)地正常，膽囊、脾臟正常，腸道及腸系膜未見轉(zhuǎn)移灶，腸系膜根部見1個腫塊，腫塊大小約3 cm×3 cm，與腸系膜血管緊密聯(lián)系。病理診斷：(腸系膜根部)巨淋巴結(jié)增生癥(透明血管型)。

4 討論

巨淋巴結(jié)增生癥又稱Castleman 病( Castleman disease，CD) 或血管濾泡性淋巴組織增生癥，是一種慢性淋巴組織增生性少見疾病，其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可能與免疫調(diào)節(jié)缺陷、病毒感染有關(guān)。根據(jù)組織細(xì)胞不同,病理上將CD分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型，其中透明血管型最為多見,本例屬于透明血管型。透明血管型鏡下見淋巴濾泡增生及濾泡間玻璃樣變的小血管，漿細(xì)胞型以濾泡間漿細(xì)胞浸潤為主，混合型兩者兼有。該病預(yù)后良好，手術(shù)切除后一般不復(fù)發(fā)。

CD的臨床癥狀與病理類型、有無并發(fā)癥有關(guān)，透明血管型好發(fā)年齡為40 歲左右，大多數(shù)無明顯的臨床癥狀，患者多為偶然觸及腫塊或健康體檢時發(fā)現(xiàn)；漿細(xì)胞型好發(fā)年齡為50歲左右，而漿細(xì)胞型臨床上除觸及包塊外，有近半數(shù)患者可伴有發(fā)熱、貧血及血清球蛋白升高等癥狀。

根據(jù)病變分布情況，CD可分單中心性和多中心型，單中心型主要為局限性單個淋巴結(jié)發(fā)??；多中心型則為全身多發(fā)淋巴結(jié)增大，相對少見。 覃寶濤等[1]發(fā)現(xiàn)，5例CD患者僅1例是多中心的。透明血管型多為單中心型，CT表現(xiàn)為單發(fā)的圓形或類圓形軟組織腫塊，輪廓光整，病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀、分支狀及邊緣弧形鈣化灶。張宗權(quán)等[2]研究發(fā)現(xiàn)，9例透明血管型CD 2 例病灶內(nèi)見斑點(diǎn)狀、分支狀鈣化灶，發(fā)生小囊變。CT增強(qiáng)掃描病灶動脈期顯著強(qiáng)化，且門靜脈期持續(xù)明顯強(qiáng)化，與主動脈的強(qiáng)化程度接近。漿細(xì)胞型多為多中心型，CT表現(xiàn)為多發(fā)淋巴結(jié)腫大，病灶較小，密度均勻，輪廓光整，一般無囊變及鈣化灶，CT 增強(qiáng)掃描病灶動脈期呈輕中度強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)中度強(qiáng)化。

臨床上，應(yīng)注意CD與副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)鞘瘤等腹部富血供的腫瘤等疾病的鑒別診斷。副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)于交感神經(jīng)鏈主動脈旁區(qū)域， CT增強(qiáng)后呈中度或顯著強(qiáng)化；神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于腹膜后脊柱旁溝，典型者跨椎間孔呈啞鈴狀改變，囊變較常見，但鈣化、出血少見，CT增強(qiáng)后也可明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于透明血管型CD。腹膜播散性平滑肌瘤病，漿細(xì)胞型巨淋巴結(jié)增生癥，表現(xiàn)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，密度均勻，輪廓光整，增強(qiáng)掃描呈輕中度持續(xù)強(qiáng)化，與腹膜播散性平滑肌瘤病相似，容易混淆，但前者常發(fā)生于50～60歲的老年人，多具有全身癥狀，如發(fā)熱、乏力、高免疫球蛋白血癥、肝脾腫大等，而后者常無臨床癥狀。