王延召 王傳偉 王建剛 宮杰○☆

兒童顱骨病變積極手術(shù)治療可以明確診斷，延緩神經(jīng)功能缺損發(fā)展，延長生存期及達到美容目的［1］。對于低齡兒童顱骨切除后大面積顱骨缺損往往導(dǎo)致顱腦與顱骨發(fā)育不匹配或頭顱不對稱。隨著3D打印技術(shù)及新材料的發(fā)展，能否對于低齡兒童精準(zhǔn)切除顱骨病變并一期修補顱骨缺損。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)外科2019年2月至8月手術(shù)治療單發(fā)顱骨病變7例患兒 （0～14歲），運用3D打印技術(shù)輔助一期成型顱骨缺損，取得良好效果，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 病例納入標(biāo)準(zhǔn)：①0～14歲患兒，顱骨單發(fā)病灶進行性增大、累及眶部、壓迫腦組織或引起顱骨畸形不對稱；②顱骨病變周圍顱骨厚度＞3 mm；③預(yù)計顱骨缺損＞4 cm×4 cm。排除標(biāo)準(zhǔn)：顱骨多發(fā)病變或全身其他部位或器官受累及。前瞻性納入7例顱骨病變患兒，其中男6例，女 1例，臨床資料見表1。

1.2 影像學(xué)檢查 所有患兒行顱腦CT三維成像及顱腦MRI（圖 1、2 A～C）,影像學(xué)檢查提示累及顱底及眶壁 3例，余累及顱蓋骨，頂部多見。預(yù)計切除后顱骨缺損4.0 cm×4.5 cm～7.5 cm×7.5 cm(平均 6.0 cm×6.5 cm)；病變周圍顱骨厚度 3.1～9.2 mm,平均 5.4 mm。

1.3 3 D打印技術(shù)的應(yīng)用 所有CT掃描數(shù)據(jù)以DICOM數(shù)據(jù)格式存儲，對于復(fù)雜顱骨區(qū)域病變（圖1），運用3D打印技術(shù)制作 1:1 大小的顱骨實體模型［2］（圖 1E～G），根據(jù)此模型勾畫切除范圍，并向家屬交代病情，再根據(jù)勾畫模型3D打印切除后顱骨實體模型 (圖1H)，并制作出修補假體、術(shù)中導(dǎo)板(圖1I)。對于顱骨凸面病變（圖2），則可直接在計算機上設(shè)計切除范圍 （圖2D、E）,后運用3D打印技術(shù)打印切除后顱骨模型、術(shù)中導(dǎo)板及修補假體（圖2F）。7例患兒均選擇聚醚醚酮（PEEK）作為修補材料（材料厚度為 4 mm）。

1.4 手術(shù)方法 7例患兒行氣管內(nèi)插管全身麻醉下顱骨病變切除及一期顱骨缺損修補術(shù)。完全暴露病變后，根據(jù)術(shù)中導(dǎo)板劃定切除顱骨范圍，銑刀及磨鉆切除病變，頭皮受累者刀片刮除，硬腦膜外層受累者切除外層，全層受累者人工硬膜修補，1例病變侵及橫竇及腦組織未能全切除，盡量嚴密修補硬膜缺損，7例患兒的修復(fù)材料均與周圍顱骨吻合良好，鈦釘、鈦板固定，創(chuàng)面較大病例留置骨瓣外引流管1 d，縫合骨膜及頭皮各層，術(shù)后應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。

1.5 手術(shù)結(jié)果 術(shù)后7例患兒切口均一期愈合，其中2例患兒出現(xiàn)皮下積液，1例給予抽取積液并加壓包扎后痊愈，另1例積液持續(xù)存在，無死亡及嚴重手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后 7～12 d出院。

1.6 病理結(jié)果 朗格漢斯組織細胞增生癥1例，骨化性纖維瘤1例，骨纖維結(jié)構(gòu)不良 2例，顱骨筋膜炎1例，巨細胞修復(fù)性肉芽腫1例，非霍奇金B(yǎng)淋巴母細胞瘤1例。

1.7 后續(xù)治療及隨訪 朗格漢斯組織細胞增生癥患兒于血液科行規(guī)范治療，術(shù)后定期復(fù)查未見新發(fā)及復(fù)發(fā)。非霍奇金B(yǎng)淋巴母細胞瘤患兒于血液科行化療，殘余病灶消失，但皮下積液持續(xù)存在。5月齡及17月齡3例患兒隨訪時間4～9個月，可見修復(fù)材料固定牢固，未見顱骨修復(fù)材料吸收、顱骨外形不對稱及顱骨畸形生長。大于3歲4例兒童隨訪3～9個月，修補材料均固定良好，未見顱骨外形不對稱，1例患兒出現(xiàn)顳肌萎縮。

2 討論

兒童顱骨病變往往導(dǎo)致顱骨增生或破壞，骨膜侵蝕或受損，在切除病變后，骨膜成骨能力減弱或消失，較大缺損面積隨腦組織生長而逐步擴大，導(dǎo)致外觀畸形，患兒本身及家人造成極大心理負擔(dān)。為避免此類情況發(fā)生，一期修補顱骨缺損成為一種可行方案［3］。但對于低齡兒童一期修補后，是否會影響顱骨正常生長，導(dǎo)致顱骨不對稱發(fā)育，尚需進一步研究。

兒童骨膜成骨能力隨月齡增大而逐步變?nèi)酰?月齡以下兒童可自我修復(fù)3 cm左右的顱骨缺損［4］。7例患兒切除病變后顱骨缺損均大于4 cm，患兒骨膜受病灶侵蝕或手術(shù)中受損，均導(dǎo)致骨膜成骨能力減弱或喪失，且對于復(fù)雜額眶區(qū)域，自身更無法修復(fù)，因此均需假體修補。研究［5］顯示頭圍生長最快的時期發(fā)生在1歲以內(nèi)，頭圍生長 （9.92±1.39）cm；而后生長較快的時間為1～2歲，頭圍生長(2.39±0.64)cm；2～3歲頭圍生長 (1.15±0.73)cm，6歲兒童的頭圍接近成人。目前多數(shù)中心均提到兒童顱骨修補年齡在2歲以后［6］。但有研究表明，未發(fā)育成熟的顱骨在受到外界束縛的情況下具有較強的自身調(diào)節(jié)能力，能順應(yīng)正常顱骨形態(tài)生長［7］。7例患兒中有3例2歲以下患兒，在大于4個月的隨訪中修補材料固定牢固，未見腦組織形態(tài)異常，遠期患兒成年后顱腔、顱骨及腦組織情況及固定材料狀況，仍需隨訪觀察。

表1 7例顱骨病變患兒的臨床資料

圖1 復(fù)雜顱底區(qū)域顱骨病變 患者2，男，右眼漸進性凸出2年。術(shù)前影像：冠狀位CT示右眶上壁稍高密度影像、(A)；T2冠狀位（B）、矢狀位（C）示眶內(nèi)容物受壓向下及前移位；三維CT成像（D）示眶上壁較對側(cè)向眶內(nèi)凸出。術(shù)前計劃：根據(jù)顱腦CT數(shù)據(jù)，成型 1:1大小顱骨模型（E），于模型上勾畫切除范圍(E-G)，后打印切除后模型及修復(fù)假體及材料(H)；術(shù)中情況：嚴格按導(dǎo)板勾畫范圍切除，并與術(shù)前模型對比（I），切除病變顱骨后顯露眼球周圍結(jié)構(gòu)（J），PEEK材料鈦釘、板固定(K);術(shù)后隨訪：(L-N)術(shù)后11月復(fù)查影像，患者修補材料固定良好，眼球明顯回位。

圖2 顱骨凸面病變 患者4，男，左額部腫物進行性增大20 d。術(shù)前影像：三維CT成像（A）示左側(cè)冠狀縫后約3.0 cm×3.5 cm大小顱骨缺損；T1加強冠狀位（B）示病灶不均勻強化；T2軸位（C）示病灶似乎有邊界。術(shù)前計劃：計算機輔助成型顱骨模型，于模型上勾畫切除范圍(D),顯示切除后模型（E），后打印切除后模型、切除導(dǎo)板及修復(fù)假體(F)。術(shù)中情況：骨膜及皮膚侵襲破壞（D～H）,按照切除導(dǎo)板切除顱骨（I～K），PEEK材料鈦釘、板固定(L)。術(shù)后隨訪：(L-N)術(shù)后復(fù)查影像，患者修補材料固定良好，未見顱骨畸形生長

有研究［8］示兒童額骨厚度為 (5.7±2.8)mm；顳骨厚度為(3.5±1.3)mm；頂骨厚度為 (6.0±2.5)mm；枕骨厚度為(6.9±0.5)mm；最小患兒顱骨厚度為3.1 mm左右，我院應(yīng)用鈦釘長度為4 mm，因此術(shù)中需在鈦釘自攻釘眼后將釘尖去除，避免硬膜損傷；但PEEK修補材料最薄厚度為4 mm，厚于其自身顱骨厚度，目前3個月隨訪未見異常反應(yīng)，修復(fù)材料固定良好，未見畸形發(fā)育，仍需繼續(xù)隨訪觀察。

3D打印技術(shù)集成計算機、數(shù)控、激光和新材料于一體，能直接制作出精準(zhǔn)的原型及與之匹配的修補假體，節(jié)約手術(shù)時間，避免材料浪費，同時達到出色美學(xué)效果［3］。但缺點是需要專業(yè)人員參與、花費高。另外對于較小兒童修補時年齡存在爭議，修補后對顱骨發(fā)育影響需進一步隨訪觀察。

理想的植入物材料應(yīng)與被替換組織的生化和生物力學(xué)特性相匹配［9］。目前新型人工材料 (如聚醚醚酮顱骨PEEK)的應(yīng)用增多，其可對復(fù)雜形態(tài)頜面和顱骨精確重建，臨床效果會更加滿意［10］，但是，價格昂貴，大數(shù)據(jù)少。我們對于累及眶壁、顱底病變，推薦PEEK材料，而對于顱蓋部病變，若家屬經(jīng)濟能力可承受，推薦PEEK材料應(yīng)用。術(shù)后2例患兒出現(xiàn)皮下積液，其中1例患兒為顳、頂、顴、蝶骨骨化性纖維瘤，其顱骨增生明顯，切除并修補后硬膜外腔較大，分離肌肉后導(dǎo)致滲出液積聚于此，經(jīng)抽液及加壓包扎后皮膚與修復(fù)材料貼敷良好，術(shù)后2個月隨訪可見受壓腦組織將硬膜外間隙填充，積液消失；另1例為非霍奇金B(yǎng)淋巴母細胞瘤患兒，病變侵蝕皮下、骨膜、腦組織及竇匯，硬腦膜無法嚴密縫合，漏出液導(dǎo)致皮膚與PEEK材料無法相容，皮下積液一直存在，目前仍給予加壓包扎。PEEK材料可減少鈦類材料應(yīng)用，避免術(shù)后影像偽影，但由于厚度影響，皮膚經(jīng)PEEK材料孔隙生長時間長，具體何種材料更優(yōu)，仍需密切隨訪。

本組病例數(shù)少，隨訪時間短，應(yīng)繼續(xù)長期隨訪患兒術(shù)后顱腔、顱骨、腦組織及固定材料狀況。此外應(yīng)加大樣本量，增加術(shù)后神經(jīng)心理評估，以期進一步說明一期顱骨修補的優(yōu)越性。