盧光輝 孫綱 趙會夢

[摘要] 原發(fā)性腹膜癌是一種起源于腹膜間皮組織的罕見惡性腫瘤，因其具有與卵巢癌及其相似的臨床表現(xiàn)及病理分型，臨床中常有誤診發(fā)生。原發(fā)性腹膜癌早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)且進(jìn)展迅速，多數(shù)患者初次就診時就已為晚期，給臨床診斷和治療帶來了極大的難度，預(yù)后常常欠佳，故早期診斷、早期治療在一定程度上能延長患者預(yù)期生命。本文通過對我科收治的1例原發(fā)性腹膜癌患者進(jìn)行分析，并討論該疾病的發(fā)病、診斷、治療及預(yù)后等情況，以提高對此病的認(rèn)識。

[關(guān)鍵詞] 腹膜癌原發(fā)性;病例報道;誤診

[中圖分類號] R735.4 ? ? ? ? ?[文獻(xiàn)標(biāo)識碼] C ? ? ? ? ?[文章編號] 1673-9701（2020）12-0170-02

原發(fā)性腹膜癌（primary peritoneal carcinoma，PPC）是由腹膜上皮引起的罕見惡性腫瘤，發(fā)病率低。1959年，Swerdlow M[1]首次報道本病，并將其描述為“盆腹膜間皮瘤似卵巢乳頭狀囊腺癌”。1977年，Kannerstein M等[2]將本病命名為“原發(fā)性腹膜乳頭漿液性癌”，明確將其與腹膜惡性間皮瘤區(qū)分。原發(fā)性腹膜癌早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，晚期患者多以腹痛、腹脹、腹水等為初發(fā)癥狀，臨床中常有誤診發(fā)生，誤診率高達(dá)40%～100%[3]，且PPC患者預(yù)后不良，平均生存時間為30～33個月[4]。為提高對該疾病的臨床認(rèn)識，現(xiàn)將我科收治的1例原發(fā)性腹膜癌病例的診療情況報道如下。

1 臨床資料

患者，女，71歲，因腹脹20 d余，2019年9月18日就診于中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九六七醫(yī)院，無腹痛，無惡心嘔吐，無腹瀉便秘等伴隨癥狀。既往14年前因子宮肌瘤行子宮及附件全切術(shù)，無不良嗜好史。月經(jīng)史：14-51歲，絕經(jīng)前經(jīng)量正常，顏色正常，無痛經(jīng)，經(jīng)期規(guī)律，白帶正常。已婚，孕5產(chǎn)5，家族中無傳染病及遺傳病史。查體：生命體征平穩(wěn)，心肺查體未見其他異常發(fā)現(xiàn)。腹部膨隆，未見胃腸形及蠕動波，無瘀斑，下腹部可見長約10 cm陳舊手術(shù)瘢痕，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，全腹未觸及明顯包塊，液波震顫陽性，肝、脾肋下未及，肝區(qū)、雙腎區(qū)無扣痛。肛診（6 cm）：直腸內(nèi)空虛感，未及明顯腫物，指套無染血。入院查CT提示：腹膜后及腹腔未見明顯腫大淋巴結(jié)，腹腔內(nèi)脂肪間隙模糊。盆腹腔內(nèi)可見大量積液。腸管內(nèi)可見廣泛擴張積氣，部分小腸內(nèi)可見氣液平面，增強未見明顯強化（圖1）。胃鏡提示：慢性非萎縮性胃炎。腸鏡未見異常?；灆z查提示白細(xì)胞10.63×109/L↑，總蛋白60.7 g/L↓，球蛋白17.7 g/L↓，凝血酶原時間9.9 s↓，部分凝血酶原時間20.3 s↓，纖維蛋白原4.5 g/L↑。肝炎血清學(xué)、相關(guān)激素水平及甲狀腺相關(guān)指標(biāo)陰性。肝腎功能、離子、血糖、淀粉酶正常范圍內(nèi)。便常規(guī)未見潛血。腫瘤標(biāo)志物：CEA 0.66 ng/mL，AFP 3.62 IU/mL，CA199 109.20 U/mL↑，CA125 1507.46 U/mL↑，CA50 61.63 IU/mL↑，CA153 3.96 U/mL，CA724 3.74 IU/mL。2019年9月19日患者突發(fā)喘憋感，伴有呼吸困難，考慮可能為大量腹水壓迫胸腔引起的呼吸受限，急診給予穿刺腹腔引流放腹水后患者不適癥狀逐漸緩解。查腹腔引流液生化：細(xì)胞總數(shù)11100.00個/μL，Rivalta試驗陽性（+），淋巴細(xì)胞10.00%，中性粒細(xì)胞0%，其他有核細(xì)胞90.00%，比重1.027，外觀血色渾濁。送病理提示：找到較多成團(tuán)癌細(xì)胞（圖2）。進(jìn)一步完善PET/CT檢查排除占位性病變可能，檢查所見：腹腔內(nèi)脂肪間隙模糊，肝右葉邊緣、脾臟邊緣、脾-胃間隙、腸系膜及腸間隙可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀、條狀及點狀高密度影，放射性濃聚，SUVmax4.8，延遲8.4。腹腔內(nèi)可見積液，右側(cè)腹腔可見引流管影至體外，引流口腹壁見放射性濃聚，SUVmax4.8，延遲6.1。盆腔內(nèi)膀胱放射性濃聚如常，膀胱壁無增厚。子宮切除術(shù)后，盆腔見多發(fā)結(jié)節(jié)狀及斑片狀高密度影，放射性濃聚，SUVmax6.5，延遲8.8，盆腔見積液。檢查結(jié)論：考慮腹膜癌可能性大（圖3）。建議患者行手術(shù)及腹腔熱灌注治療，患者及其家屬決定放棄治療，回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院保守治療。2019年12月16日電話隨訪，目前患者病情尚平穩(wěn)，無癥狀加重征象。

2 討論

腹膜癌是一種起源于腹膜間皮組織并引起廣泛盆腹腔癌變的惡性腫瘤[5]，多為繼發(fā)性，盡管近年來也有相關(guān)報道，原發(fā)性腹膜癌仍極為少見，這可能與臨床上對本病的認(rèn)知不足有關(guān)。原發(fā)性腹膜癌好發(fā)于中老年絕經(jīng)婦女，國內(nèi)外報道平均年齡在37～67歲[6]，但也有少數(shù)男性病例報道[7-8]。該疾病本身無特異性臨床表現(xiàn)，患者多以腹痛、腹脹、腹水、乏力及消瘦等癥狀入院，可有或無盆腹腔包塊、子宮直腸窩結(jié)節(jié)等，多數(shù)伴有不同程度的血清CA125及CA199升高[9]。原發(fā)性腹膜癌與卵巢癌有著相似的臨床表現(xiàn)及組織學(xué)類型，但其發(fā)病原因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為原發(fā)性腹膜癌起源于第二苗勒系統(tǒng)[10]，是由具有向苗勒管分化潛能的卵巢外間皮細(xì)胞引起。在胚胎時期，女性生殖系統(tǒng)由苗勒管衍化而來，而腹膜間皮細(xì)胞與苗勒管上皮有著共同的胚胎起源，腹膜間皮細(xì)胞具有向苗勒管上皮分化的潛能。因此腹膜可以發(fā)生與女性生殖系統(tǒng)腫瘤相似的各種類型腫瘤，且不侵犯卵巢，是獨立的一種疾病。為了與女性生殖系統(tǒng)腫瘤相鑒別，國際婦科腫瘤學(xué)組制定了明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷原發(fā)性腹膜癌必須具備以下條件[11]：（1）卵巢不存在、卵巢大小正?；蛞蛄夹圆∽冊龃?（2）卵巢外病灶大于卵巢表面病灶;（3）卵巢受累僅局限于表面，且瘤體直徑<5 mm，或在皮質(zhì)或髓質(zhì)內(nèi)的瘤體大小<5 mm×5 mm，可以伴或不伴卵巢表面受累。

手術(shù)探查結(jié)合術(shù)后病理是診斷原發(fā)性腹膜癌的金標(biāo)準(zhǔn)，但術(shù)前即確診原發(fā)性腹膜癌較為困難，根據(jù)對《2019NCCN卵巢癌包括輸卵管癌及原發(fā)性腹膜癌臨床實踐指南》解讀[12]，原發(fā)性腹膜癌與上皮性卵巢癌的診治方案相同，是以滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)和鉑類為主的聯(lián)合化療為原則，可根據(jù)術(shù)中病理進(jìn)一步選擇手術(shù)方案。對于不能徹底切除或耐受手術(shù)的晚期患者可給予化學(xué)藥物治療及靶向藥物治療或輔助性姑息手術(shù)治療[13]。原發(fā)性腹膜癌絕大部分以漿液性腺癌為主，還包括了如混合型上皮癌、未分化癌、透明細(xì)胞癌等其他病理分型，但由于本例患者未能進(jìn)行手術(shù)治療，其病理分型尚無法證實。原發(fā)性腹膜癌的預(yù)后欠佳，因缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者初次就診時已為晚期，治療效果不理想。有國外臨床研究[14]顯示原發(fā)性腹膜癌的生存期較卵巢癌患者短，盡管影響原發(fā)性腹膜癌患者預(yù)后的相關(guān)因素尚未完全明確，但年齡、分期、術(shù)后殘留病灶大小、化療藥物選擇甚至腫瘤細(xì)胞的多藥耐藥性[15]等均可能與本病的預(yù)后有關(guān)。

本例患者以腹脹癥狀就診，輔助檢查及查體發(fā)現(xiàn)盆腹腔大量腹水，血清CA125值明顯升高，表現(xiàn)出晚期卵巢癌的相關(guān)臨床癥狀。但患者腹部增強CT掃描未見明顯強化，進(jìn)一步完善PET/CT發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)積液可見放射性濃聚而盆腔內(nèi)相關(guān)組織放射性濃聚如常?；颊吒顾±韺W(xué)顯示可見大量成團(tuán)癌細(xì)胞，結(jié)合患者既往已行雙側(cè)附件及子宮切除術(shù)病史，且胃腸鏡等輔助檢查排除了消化系統(tǒng)腫瘤的可能，符合國際婦科腫瘤學(xué)組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本例可診斷為原發(fā)性腹膜癌。由于本例患者決定放棄治療，且隨訪時間較短，尚缺乏完整的隨訪資料，有待積累更多資料進(jìn)一步深入分析。

綜上所述，原發(fā)性腹膜癌可能會被誤診為卵巢癌或是其他繼發(fā)性疾病，但在卵巢大小正常且未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶的患者中應(yīng)考慮是腹膜癌的可能，從而盡早明確診斷，給予及時有效的治療提高預(yù)后。

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（收稿日期：2020-03-09）