李 娟 張 明 閆俊玲 高艷青

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院皮膚科，北京，100069

原發(fā)性皮膚淀粉樣變病是指淀粉樣蛋白沉積于既往正常的皮膚內(nèi)，而無其他器官、系統(tǒng)受累，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明。本病病程長且伴有劇烈瘙癢，易反復(fù)，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。本病治療困難，目前缺乏理想的治療方法。近年來我們在臨床過程中發(fā)現(xiàn)點(diǎn)陣CO2激光治療本病取得了良好的療效，本文選取2017年12月至2018年12月10例原發(fā)性皮膚淀粉樣變病患者，回顧患者一般資料，分析點(diǎn)陣CO2激光治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變病的療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料 選取2017年12月至2018年12月在我科門診就診患者10例，其中男4例,女6例；年齡38～65歲，平均年齡50歲。臨床類型：苔蘚樣淀粉樣變性4例，斑狀淀粉樣變性6例。皮損以四肢伸側(cè)及肩背部為主。苔蘚樣皮膚淀粉樣變性皮損表現(xiàn)為密集而不融合的粟粒至綠豆大的丘疹，質(zhì)硬，表面粗糙，有少許鱗屑附著。斑狀皮膚淀粉樣變皮損為網(wǎng)狀褐色色素沉著。10例患者臨床符合原發(fā)性皮膚淀粉樣變性并經(jīng)組織病理確診，均伴有不同程度瘙癢。病例排除標(biāo)準(zhǔn)：①皮損局部有液體滲出或合并活動的細(xì)菌、真菌、病毒感染者；②有肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩病史者；③皮疹分布于皮膚皺褶部位如肛周、外陰者；④有嚴(yán)重心、肝、腎功能損害及嚴(yán)重免疫功能低下者：⑤治療前2周內(nèi)應(yīng)用過糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑者；⑥妊娠、哺乳期婦女<16歲者；⑦治療期間使用影響本研究療效觀察的其他藥物者。

1.2 方法

1.2.1 治療方法 清潔治療部位后涂抹復(fù)方利多卡因乳膏麻醉，待充分麻醉后清潔局部使其干燥。使用吉林省科英激光技術(shù)有限責(zé)任公司點(diǎn)陣CO2激光治療儀治療，根據(jù)患者皮損情況調(diào)整治療參數(shù)，治療前行光斑測試，從而確定治療時能量強(qiáng)度。選擇點(diǎn)陣掃描模式，圖形按照皮損大小、形狀調(diào)整，根據(jù)不同病變調(diào)整激光的能量范圍60～80 mJ/脈沖，點(diǎn)間距0.6～0.8mm。治療后給予患者冰袋冰敷。每4周1次，共治療3次。

1.2.2 療效評定標(biāo)準(zhǔn) 皮損癥狀積分標(biāo)準(zhǔn)[1,2]：對癥狀和皮損均采用0～4分來評估其嚴(yán)重程度和改善情況：

A.斑狀皮膚淀粉樣變性皮疹評分 0分：無皮損；1分：靶皮損直徑1～4 cm；2分：靶皮損直徑4.1～8.0 cm；3分：靶皮損直徑8.1～12.0 cm；4分：靶皮損直徑12.1～16.0 cm。苔蘚樣皮膚淀粉樣變性皮疹評分：0分：無皮損；1分：略高于皮面外觀不明顯；2分：高于表面較明顯觸之中等硬度；3分：高于表面明顯局部肥厚；4分：重度肥厚狀或顯著角化。

B.色素沉著評分 0分：無；1分：深于皮色；2分：暗紅色；3分：褐色；4分：深褐色或發(fā)黑。

C.瘙癢評分 0分：無；1分：輕微瘙癢，每天搔抓<3次；2分：中度瘙癢，每天搔抓4～6次；3分：重度瘙癢，每天搔抓7～10次；4分：嚴(yán)重瘙癢，基本呈持續(xù)性。

療效判定標(biāo)準(zhǔn)：每次治療前及療程結(jié)束后4周由同一位醫(yī)師分別記錄皮疹厚度評分、色素沉著評分和瘙癢評分。臨床療效根據(jù)癥狀和體征(療效指數(shù))分為基本痊愈、顯效、有效和無效。療效指數(shù)=(治療前總積分-治療后總積分)/治療前總積分×100%?；救浩ふ罨鞠?，瘙癢等自覺癥狀消失，療效指數(shù)>90%；顯效:皮疹明顯消退，癢感等自覺癥狀明顯減輕，療效指數(shù)為60%～89%；有效:皮疹有所消退，癢感等自覺癥狀有所減退，療效指數(shù)為20%～59%；無效：皮疹消退很少或皮疹無改變或加重，癢感等自覺癥狀同治療前或反而加重，療效指數(shù)<20%。有效率=(痊愈+顯效+有效)例數(shù)/總例數(shù)×100%。

2 結(jié)果

2.1 臨床療效 10例原發(fā)性皮膚淀粉樣變病患者經(jīng)過3次點(diǎn)陣CO2激光治療后，皮損均有不同程度的改善，治療后較治療前癥狀積分逐漸下降，皮損總有效率達(dá)到100%，包括1例為基本治愈，9例為顯效(表1、圖1、2)。治療前皮疹厚度評分、色素沉著評分及瘙癢評分較治療前均明顯降低，其中瘙癢評分改善最為明顯(表2)。

2.2 不良反應(yīng) 10例患者在治療中可出現(xiàn)輕微疼痛，但均能耐受。

表1 治療前后皮損癥狀積分

注：A.皮疹評分；B.色素沉著評分；C.瘙癢評分

圖1、2 1a、2a：治療前； 1b、2b：末次治療后4周

表2 治療前后皮疹評分、色素沉著評分及瘙癢評分

注：A.皮疹評分；B.色素沉著評分；C.瘙癢評分

3 討論

原發(fā)性皮膚淀粉樣變是臨床上常見的一種無系統(tǒng)受累、淀粉樣蛋白在真皮組織中沉積的慢性皮膚疾病。目前病因尚不清楚，其發(fā)病機(jī)制不明，可能與遺傳、病毒感染、長期摩擦、環(huán)境等因素有關(guān)[3]。該病在東南亞、中國、中東和南美洲較常見[4]。其常見臨床類型包括苔蘚樣、斑狀和結(jié)節(jié)狀，而苔蘚樣、斑狀在中國人群中比較常見[5]。本病通常伴有劇烈瘙癢且病程長，易反復(fù)，治療困難。隨著人們生活水平的提高，人們逐漸對該病就診意識提高，但該病的臨床治療仍舊困難，目前尚無公認(rèn)的治愈療法，嚴(yán)重影響了患者的身心健康，給生活帶來了很大困擾。原發(fā)性皮膚淀粉樣變是持續(xù)進(jìn)展難治愈的疾病，目前尚無特異性治療，現(xiàn)在主要是對癥治療為主，傳統(tǒng)治療多局部外用糖皮質(zhì)激素和維A酸等，療效不滿意。近年來發(fā)現(xiàn)激光等物理治療在原發(fā)性皮膚淀粉樣變病方面取得了良好的療效。

近年來，不同類型的激光治療已逐漸成為國際上治療皮膚淀粉樣變的新方法，其中研究較多的是點(diǎn)陣CO2激光[6-8]。Esmat等[1]的一項(xiàng)前瞻性RCT研究觀察點(diǎn)陣CO2激光治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變的療效，研究入組了25例患者,每位患者治療部位分成A和B區(qū)，調(diào)整參數(shù)分別進(jìn)行(A區(qū))淺層剝脫和(B區(qū))深層剝脫，每4周1次，治療了4次。結(jié)果示治療部位皮疹的厚度變薄、瘙癢明顯降低，組織病理切片中淀粉樣物質(zhì)較治療前明顯減少，其中A區(qū)整體改善優(yōu)于B區(qū)，推薦選擇點(diǎn)陣CO2激光淺層剝脫模式治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變。鄒曉輝等[8]用CO2點(diǎn)陣激光治療 96 例PCA患者，有效率達(dá)95%。

本研究通過點(diǎn)陣CO2激光治療10例原發(fā)性皮膚淀粉樣變病患者，其中1例為基本痊愈，其余9例均為顯效，有效率達(dá)100%。與既往研究不同，本研究分別進(jìn)行了皮疹評分、色素沉著評分及瘙癢評分，隨著治療次數(shù)的增加，各項(xiàng)指標(biāo)評分逐漸降低，其中瘙癢評分改善最明顯，三次治療后瘙癢評分改善89.5%，其次是皮疹評分(75%)。

點(diǎn)陣CO2激光是一種高能脈沖氣化式激光，是剝脫性點(diǎn)陣激光技術(shù)之一。點(diǎn)陣激光的靶色基是組織中的水,組織水吸收激光能量后形成多個柱形結(jié)構(gòu)的微小熱損傷區(qū)，熱損傷可作用至真皮深層,從而刺激膠原蛋白增生,同時每個微小損傷區(qū)之間都間隔有一定量的正常皮膚，這些周圍正常皮膚中有活性的角質(zhì)層細(xì)胞可以逐漸向受損區(qū)組織遷移爬行而修復(fù)受損皮膚[9,10]。從而對表皮及真皮淺層汽化、剝脫，直接去除沉積于表皮基底層或真皮淺層的淀粉樣蛋白，刺激真皮膠原增生，達(dá)到真皮框架結(jié)構(gòu)重建。

因此，點(diǎn)陣CO2激光治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變病提高了治療效果，縮短了病程，顯著降低了患者的劇烈瘙癢，是目前值得推廣的極為有效的治療方法。