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        腹膜后多形性橫紋肌肉瘤1例

        2020-07-02 07:36:04李相文王啟蒙王紹武
        中國介入影像與治療學 2020年6期
        關鍵詞:少見多形性橫紋肌

        李相文,王啟蒙,王紹武

        (大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院放射科,遼寧 大連 116023)

        圖1 多形性橫紋肌肉瘤 A.T1WI; B.T2WI; C.延遲期增強MRI; D.病理圖(HE,×200)

        患者男,60歲,因“左腰部腫塊進行性增大1個月”入院。查體腰部無壓痛,實驗室檢查無異常。CT:巨大軟組織腫塊位于左側(cè)腹膜后(12.2 cm×11.0 cm×12.5 cm)及腹腔內(nèi)(8.2 cm×7.4 cm×9.8 cm);MRI:平掃T1WI腫塊呈等-稍低信號(圖1A),T2WI呈不均勻明顯高信號(圖1B),內(nèi)可見囊變、壞死,未見出血;增強掃描腫塊呈持續(xù)填充式強化,其內(nèi)可見無強化區(qū)域(圖1C)。影像學診斷:腹膜后平滑肌肉瘤。行開腹手術切除腫物。術后病理:腹膜后腫物呈魚肉樣改變,質(zhì)地較軟,可見小出血灶及大片壞死;光鏡下見腫瘤細胞彌漫分布,細胞大小不一,細胞核高度異型(圖1D)。免疫組織化學:SMA(+),Des(+),Myogenin(少許+),MyoD1(+),S-100(少許+),Ki-67(約30%+)。病理診斷:腹膜后多形性橫紋肌肉瘤。

        討論多形性橫紋肌肉瘤多見于45歲以上中老年人,好發(fā)于下肢,腹膜后少見。腹膜后多形性橫紋肌肉瘤發(fā)生部位隱蔽,多無典型癥狀,腫瘤常在短期內(nèi)迅速增大,導致腹部不適或疼痛;侵及鄰近器官時,可出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)。本病MR T1WI呈等-稍低肌肉信號,T2WI呈混雜高信號,瘤內(nèi)常見壞死,常侵犯淋巴系統(tǒng),引起相應部位淋巴結(jié)腫大,少見出血及鈣化;增強掃描腫塊呈持續(xù)填充式強化。病理學上多形性腹膜后橫紋肌肉瘤常可見腫瘤細胞彌漫陽性表達Des和SMA,其Myogenin和 MyoD1表達量不及胚胎型或腺泡狀橫紋肌肉瘤。

        本病需與以下疾病相鑒別:①去分化脂肪肉瘤,為腹膜后最好發(fā)的軟組織肉瘤,影像學表現(xiàn)為脂肪性成分與去分化成分并存,且界限清晰;②平滑肌肉瘤,好發(fā)于中老年女性,呈T1WI等信號、T2WI混雜信號,瘤內(nèi)常見出血、壞死區(qū)域共存,增強掃描呈邊緣強化,瘤內(nèi)少見囊變;③多形性未分化肉瘤,可發(fā)生于放射治療后,呈高度異質(zhì)性,瘤內(nèi)常見分隔,腫瘤內(nèi)可見大范圍出血。

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