張本青，馬凱，劉銳，李守軍

右心室雙出口是一種圓錐動脈干畸形，包括一系列的解剖變異，指主動脈及肺動脈完全或主要起自右心室的先天性心臟病[1]。遠離型室間隔缺損的定義是室間隔缺損距離主動脈瓣及肺動脈瓣的距離均超過主動脈瓣環(huán)直徑[2]。遠離型右心室雙出口的最佳手術(shù)方法需根據(jù)具體的解剖特點及生理學特點制定[3]。過去幾十年，越來越多的遠離型右心室雙出口患者接受雙心室矯治，并取得不錯的效果[4]。部分遠離型右心室雙出口室間隔缺損位于三尖瓣下流入道附近，明顯增加雙心室矯治的難度。三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)常常位于假想內(nèi)隧道建立的位置，如不進行三尖瓣處理，很容易出現(xiàn)內(nèi)隧道的遠期梗阻。本研究回顧性報道了我院遠離型右心室雙出口患兒行雙心室矯治同期進行三尖瓣處理的結(jié)果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

于2008年1月至2019年1月連續(xù)入組我院接受雙心室矯治并同期進行三尖瓣處理的40例遠離型右心室雙出口患兒，其中男性24例，女性16例，平均年齡（4.3±2.6）歲，平均體重（21.4±10.5） kg。排除標準：合并房室間隔缺損；合并內(nèi)臟異位綜合征；合并房室連接不一致；單純行三尖瓣瓣環(huán)環(huán)縮而無三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)處理的患兒。所有患兒術(shù)前均通過超聲心動圖和心血管造影或者增強CT明確診斷，室間隔缺損遠離兩大動脈，主動脈瓣與二尖瓣無纖維連續(xù)，三尖瓣瓣下組織位于假想內(nèi)隧道建立的路徑之上。室間隔缺損與主動脈瓣相對較近的25例，室間隔缺損與主動脈瓣肺動脈瓣距離相當?shù)?5例，合并肺動脈瓣狹窄的22例，既往行BT分流或者肺動脈環(huán)縮手術(shù)的8例。所有患兒均行室間隔缺損至主動脈瓣的內(nèi)隧道連接，同期進行三尖瓣圓錐乳頭肌轉(zhuǎn)移、三尖瓣隔前交界瓣下腱索轉(zhuǎn)移或者隔前交界折疊等技術(shù)。

1.2 手術(shù)方法

手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進行，正中切口，術(shù)中經(jīng)上、下腔靜脈插管，常規(guī)灌注冷高鉀停跳液，心臟表面予冰屑降溫。通常是切開右心室流出道建立心室內(nèi)隧道，這樣能夠保證內(nèi)隧道有更好的幾何結(jié)構(gòu)。右心室流出道切開后，首先探查室間隔缺損與主動脈瓣環(huán)的位置關(guān)系，切斷右心室游離壁壁束，右心室游離壁切口下緣縫合兩針牽引線向足側(cè)牽引，室上嵴處縫合一針牽引線向頭側(cè)牽引，充分暴露室間隔缺損及主動脈瓣環(huán)，接著進行室間隔缺損擴大，沿室間隔缺損的前上緣向主動脈瓣環(huán)方向擴大，先用尖刀自下而上切出預擴大的邊緣，下緣注意勿損傷二尖瓣，上緣至主動脈瓣環(huán)水平，充分切除左心室流出道內(nèi)肥厚的心肌，室間隔缺損后上緣如果動脈圓錐肌肉肥厚明顯也要予以切除，修剪合適大小滌綸片或者Gortex血管片建立內(nèi)隧道，縫合時先從室間隔缺損下緣起針，雙頭針帶墊片間斷縫合，順時針向三尖瓣隔瓣方向縫合，如果三尖瓣圓錐乳頭肌或者隔前交界下方三尖瓣結(jié)構(gòu)位于內(nèi)隧道走行路徑，則完整切下圓錐乳頭肌或者隔前交界瓣下結(jié)構(gòu)，待內(nèi)隧道建立后，再將切下的三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)移植到內(nèi)隧道縱軸中線偏右側(cè)的位置（圖1），如果三尖瓣葉發(fā)育足夠大，切除前隔交界瓣下結(jié)構(gòu)后可直接進行隔前交界的折疊，不采取前隔交界再植技術(shù)。內(nèi)隧道補片縫合至主動脈瓣下時應(yīng)緊貼主動脈瓣環(huán)縫合，這樣可有效避免因右心室肌小梁遮擋而出現(xiàn)的殘余分流，心內(nèi)膜不完整的位置縫合時可加用滌綸條墊片，防止縫線撕脫。三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)移處理充分避免了內(nèi)隧道建立時成角的風險。

入組患兒中肺動脈瓣狹窄行跨環(huán)補片者15例，單純流出道疏通、肺動脈瓣成形者7例，因肺動脈壓力高，室間隔補片開窗者4例。

1.3 數(shù)據(jù)采集與定義

術(shù)后每6個月通過電話或門診隨訪。所有的臨床記錄均由同一心外科醫(yī)生記錄。院內(nèi)死亡率（早期死亡率）指術(shù)后30天內(nèi)死亡或在院期間死亡。心室內(nèi)隧道梗阻（包括程度及跨瓣壓差）通過超聲心動圖評估。根據(jù)美國超聲協(xié)會的定義[5]，存在中度或重度瓣膜狹窄或關(guān)閉不全，我們規(guī)定存在瓣膜的狹窄或關(guān)閉不全。術(shù)后出現(xiàn)左心室流出道梗阻（LVOTO）的處理指征及方法根據(jù)我們既往的報道進行[6]。左心室功能通過Simpson法測定的左心室射血分數(shù)來評估，小于50%判定為存在左心室功能障礙。

圖1 三尖瓣乳頭肌轉(zhuǎn)移示意圖

1.4 統(tǒng)計學方法

應(yīng)用SPSS17.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)處理。連續(xù)變量應(yīng)用均數(shù)±標準差（）表示。分類變量應(yīng)用頻率及百分比表示。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及早期結(jié)果

39例患兒手術(shù)成功，1例（2.5 %）患兒早期死亡，死亡原因為肺部感染、呼吸衰竭。39例患兒無早期心室內(nèi)隧道梗阻和傳導阻滯發(fā)生。

術(shù)中三尖瓣操作包括：圓錐乳頭肌轉(zhuǎn)移25例，隔前交界瓣下腱索轉(zhuǎn)移10例，隔前交界折疊5例。術(shù)中經(jīng)食道超聲心動圖檢查：患兒左心室流出道均通暢，3例患兒可見室水平殘余分流1～2 mm；4例患兒室間隔缺損補片中央開窗3～5 mm。主動脈阻斷時間（95±34）min及體外循環(huán)時間（143±50）min，呼吸機使用時間（45.5±28.5）h，重癥監(jiān)護病房時間（5.2±3.7）d。

2.2 隨訪結(jié)果

平均隨訪（6.1±5.0）年（6個月～11年），無晚期死亡。未發(fā)現(xiàn)明顯的心室內(nèi)隧道梗阻及再手術(shù)病例。未發(fā)現(xiàn)三尖瓣狹窄及關(guān)閉不全。所有患兒心功能Ⅰ級。4例開窗患兒中有1例開窗自行閉合，3例室水平分流仍為雙向分流。殘余分流的患兒分流均已閉合。

3 討論

右心室雙出口約占先天性心臟病的0.48%～1.67%，遠離型右心室雙出口在右心室雙出口患兒中約占10%～20%[7-8]。遠離型室間隔缺損最早 由Lev等[9]及VanPraagh等[10]報 道。Belli等[2]定義遠離型室間隔缺損為室間隔缺損距離主動脈瓣距離大于主動脈直徑。遠期左心室流出道梗阻是行雙心室矯治的遠離型右心室雙出口患兒的主要并發(fā)癥。Belli等[11]研究認為，右心室雙出口“室間隔缺損連接至主動脈”后左心室流出道梗阻主要發(fā)生在三個位置：主動脈瓣環(huán)、內(nèi)隧道補片及室間隔缺損。我們既往的研究發(fā)現(xiàn)，右心室雙出口矯治術(shù)后所有的左心室流出道梗阻均發(fā)生在從室間隔缺損至主動脈的內(nèi)隧道連接，內(nèi)隧道越長，左心室流出道狹窄發(fā)生的概率越高[6]。動脈圓錐肥厚的肌肉也可能導致了狹窄的發(fā)生。因此，我們認為所有患兒均需進行圓錐的切除與室間隔缺損擴大，為避免內(nèi)隧道成角，三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)有遮擋時須對其進行相應(yīng)處理。本研究所有患兒隨訪均未發(fā)現(xiàn)明顯的內(nèi)隧道梗阻及再次手術(shù)，比那些沒有進行三尖瓣操作的患兒效果更好。目前隨訪未發(fā)現(xiàn)三尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，尚需更長時間的隨訪。Barbero-Marcial等[12]提議應(yīng)用多個補片建立心室內(nèi)隧道，而不進行三尖瓣操作。然而他們的病例中，6例患者因右心室容積不足進行了心外管道手術(shù)，大幅增加了遠期外管道置換的風險。

本研究證實了三尖瓣處理在遠離型右心室雙出口雙心室矯治中應(yīng)用的安全性和有效性。但是由于病例數(shù)有限，仍存在一定的局限性，未來我們將納入更多的病例，并爭取開展多中心研究。

總之，對于三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)影響內(nèi)隧道建立的遠離型右心室雙出口，應(yīng)用合適的三尖瓣處理技術(shù)，能夠降低心室內(nèi)隧道梗阻的發(fā)生率，且不會造成三尖瓣反流或狹窄，不會增加死亡率及并發(fā)癥，可取得滿意的療效。