王正平 薛夢玲 王玉慧 張澤偉

大動脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries，TGA）是一種常見的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約為0.02%，占先天性心臟病的5%～7%[1]。TGA分為完全性TGA和矯正型TGA（CTGA）。完全性TGA又稱D-轉(zhuǎn)位，特點(diǎn)是心臟房室連接一致但心室-動脈連接不一致，因此體肺循環(huán)之間沒有交通，胎兒出生后可表現(xiàn)為不同程度的低氧血癥[2]。如果不及時進(jìn)行治療，約有30%會在產(chǎn)后1周內(nèi)死亡，90%在1年內(nèi)死亡[3]。CTGA又稱L-轉(zhuǎn)位，特點(diǎn)是房室連接不一致伴心室-動脈連接不一致，因此在生理學(xué)上并不會導(dǎo)致血流動力學(xué)的紊亂[4]，患兒一般具有良好的預(yù)后。隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷提高，胎兒TGA的檢出率逐年升高[5]，而關(guān)于TGA胎兒在孕期、產(chǎn)時及產(chǎn)后的管理和治療問題隨之而來。本研究通過分析相關(guān)數(shù)據(jù)，總結(jié)胎兒TGA的診療特征和各時期的管理，探討TGA的手術(shù)時機(jī)及預(yù)后，為圍生期合理處置胎兒TGA提供臨床依據(jù)。

1 對象和方法

1.1 對象 選取2006年至2018年在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院診斷為胎兒TGA的孕婦168例，其中選擇引產(chǎn)的121例，繼續(xù)妊娠的47例。

1.2 方法 收集孕婦年齡、診斷孕周、影像學(xué)檢查結(jié)果、胎兒染色體檢查結(jié)果、分娩方式、分娩孕周、胎兒出生體重、新生兒娩出后一般情況、處理措施、手術(shù)時機(jī)、預(yù)后等資料。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件。符合正態(tài)分布的計量資料以表示；不符合正態(tài)分布的計量資料以 M（P25，P75）表示，組間比較采用非參數(shù)檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 診斷結(jié)果 168例孕婦中，88例有診斷孕周信息，其中85.2%（75/88）在孕20～26周行胎兒超聲檢查時發(fā)現(xiàn)；完全性TGA 150例，CTGA 18例；合并畸形：無合并畸形46例（27.4%），合并1個或多個心臟或其他部位畸形122例（72.6%），合并畸形情況見表1。診斷為胎兒TGA的孕婦，除非合并嚴(yán)重的其他心臟或心外異常，產(chǎn)前診斷中心均建議孕婦繼續(xù)妊娠。

表1 TGA合并畸形情況（例）

2.2 孕婦及新生兒特征 孕婦年齡（29.44±4.68）歲，胎兒出生體重（3 082.1±674.9）g。圖 1（插頁）為本研究中胎兒出生體重與同孕周胎兒出生體重的比較，僅4例低于同孕周胎兒出生體重的第10百分位數(shù)，其中3例為雙胎之一（1例孕母合并重度子癇前期），1例為單胎（孕母無妊娠合并癥）。因多數(shù)孕婦選擇終止妊娠，且為外院進(jìn)行，故胎兒性別信息無法統(tǒng)計。本研究中有7例孕婦行無創(chuàng)DNA檢查，結(jié)果無異常；8例孕婦行羊水穿刺胎兒染色體檢查，其中 1例結(jié)果示 46，XN，15？ps+，進(jìn)一步行細(xì)菌人工染色體標(biāo)記-微球鑒別/分離法檢查無殊。

2.3 分娩方式及分娩孕周 在選擇繼續(xù)妊娠的47例孕婦中，1例中途失訪，余46例隨訪至胎兒娩出，分娩孕周為（37.63±2.45）周。其中早產(chǎn)9例，早產(chǎn)原因：雙胎妊娠5例，早產(chǎn)臨產(chǎn)1例，胎膜早破1例，完全性前置胎盤伴植入1例，不明原因1例。分娩方式：順產(chǎn)23例，無一例孕婦因胎兒TGA提前催產(chǎn)；剖宮產(chǎn)21例，剖宮產(chǎn)原因：雙胎妊娠6例，妊娠合并瘢痕子宮3例，完全性前置胎盤伴植入1例，頭盆不稱3例，不明原因8例；產(chǎn)鉗助產(chǎn)2例，助產(chǎn)指征均為陰道分娩過程中出現(xiàn)胎兒窘迫。

2.4 新生兒一般情況及處理 娩出的46例新生兒中，CTGA 5例，胎兒出生后一般情況均較穩(wěn)定，未接受特殊處理；完全性TGA 41例，其中室間隔完整型（TGAIVS）24例，室間隔缺損型（TGA-VSD）17例。TGA-IVS胎兒娩出后均出現(xiàn)不同程度的膚色發(fā)紺，氧飽和度下降，呼吸性酸中毒，給予監(jiān)測血氧飽和度、血?dú)夥治?、糾正酸中毒、鎮(zhèn)靜等基本對癥處理，2例同時使用呼吸機(jī)輔助呼吸、前列腺素E1（PGE1）、腎上腺素、多巴胺等維持生命體征（后均死亡），1例使用PGE1，1例產(chǎn)后2月余死亡。TGA-VSD 13例胎兒娩出后亦有不同程度的低氧血癥表現(xiàn)，酌情給予糾正酸中毒、鎮(zhèn)靜、常壓給氧或持續(xù)氣道正壓通氣等對癥治療，其中1例使用PGE1，1例使用呼吸機(jī)輔助呼吸；2例出生后死亡；2例新生兒面色尚紅潤，一般情況穩(wěn)定。

產(chǎn)后死亡情況：TGA-IVS死亡3例，1例為足月順產(chǎn)，出生體重3 700g，出生后監(jiān)測血氧飽和度65%～70%，血?dú)夥治鎏崾舅嶂卸?，多次予糾正酸中毒治療，予前列地爾20ng/（kg·min）持續(xù)靜脈滴注，同時予呼吸機(jī)輔助呼吸、異丙腎上腺素、多巴胺、咪達(dá)唑侖等治療，出生24h后仍死亡；1例為雙胎之一，33周余剖宮產(chǎn)分娩，出生體重1 265g，出生后予呼吸機(jī)輔助呼吸、腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、前列地爾等治療，心率及血氧飽和度不穩(wěn)定，家屬放棄治療后死亡；1例產(chǎn)后B超提示存在肺動脈高壓，出生2個月后死亡。TGA-VSD死亡2例，1例為足月順產(chǎn)，娩出后3h死亡；1例為雙胎之一，孕36周余剖宮產(chǎn)分娩，出生體重2 900g，出生后即死亡。

2.5 手術(shù)及預(yù)后 2018年至2019年2月對46例新生兒進(jìn)行隨訪，隨訪時間距其出生1個月～8年不等。5例CTGA患兒中，出生后失訪2例，在訪的3例患兒中1例合并繼發(fā)性房間隔缺損（ASD），另2例未合并其他畸形。3例均未接受手術(shù)治療，目前一般情況良好。41例完全性TGA患兒中，產(chǎn)后未接受手術(shù)即死亡5例；出生后失訪5例；余31例患兒均接受手術(shù)治療，2例手術(shù)后失訪致預(yù)后不詳，5例術(shù)后死亡，22例目前恢復(fù)良好，1例出現(xiàn)心動過緩（建議置入起搏器），1例出現(xiàn)主動脈瓣輕中度反流（建議主動脈瓣置換術(shù)治療）。

出生距手術(shù)的時間：TGA-IVS患兒17例，出生距手術(shù)的時間為7（6，10）d，其中4例在出生后3d內(nèi)手術(shù)，8例在出生后4～7d內(nèi)手術(shù)，4例在出生后8～14d內(nèi)手術(shù)，1例在出生后15～21d內(nèi)手術(shù)。TGA-VSD患兒11例，出生距手術(shù)的時間為8（4，26）d，其中2例在出生后3d內(nèi)手術(shù)，3例在出生后4～7d手術(shù)，1例在出生后8～14d內(nèi)手術(shù)，2例在出生后15～21d內(nèi)手術(shù)，3例在出生后21～30d內(nèi)手術(shù)。但TGA-IVS患兒和TGA-VSD患兒出生距手術(shù)的時間比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.215）。另有3例手術(shù)時間不確定（2例失訪，1例問卷調(diào)查中出生距手術(shù)的時間未填寫）。

術(shù)后死亡情況：TGA-IVS患兒術(shù)后死亡2例，1例為足月順產(chǎn)，出生體重3 300g，出生后監(jiān)測血氧飽和度60%～70%，出生后2d接受手術(shù)治療，術(shù)后因心功能不全死亡；1例為孕35周順產(chǎn)，出生體重2 290g，出生后面色蒼白，予前列地爾10ng/（kg·min）持續(xù)靜脈滴注，術(shù)后半個月左右死亡（關(guān)胸失?。?。TGA-VSD患兒術(shù)后死亡3例，1例為足月剖宮產(chǎn)，出生體重3 470g，手術(shù)治療后死亡；1例為足月剖宮產(chǎn)，出生體重4 585g，大氣吸入下血氧飽和度72%～89%，術(shù)后死亡；1例為出生當(dāng)天手術(shù)治療，術(shù)后死亡。

3 討論

3.1 一般特征 本研究無法統(tǒng)計胎兒TGA發(fā)病的性別差異，但多篇文獻(xiàn)曾提到男性TGA的發(fā)病率是女性的2倍以上[2]。因行胎兒染色體檢查的孕婦例數(shù)較少，雖多數(shù)結(jié)果無殊，但對TGA與胎兒染色體異常的相關(guān)性判斷仍受到一定限制。有文獻(xiàn)報道，在所有復(fù)雜的先天性心臟病變中，TGA與遺傳相關(guān)的風(fēng)險最低[2，6]，但對于診斷為胎兒TGA的孕婦仍建議行胎兒染色體檢查[7]。因胎兒在母體內(nèi)肺循環(huán)仍未建立，氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)的運(yùn)輸來源于母體，可通過體循環(huán)運(yùn)輸至全身，故胎兒宮內(nèi)的生長發(fā)育可不受影響。

3.2 胎兒TGA的診斷 TGA的診斷主要依靠超聲檢查，最早可在妊娠前3個月晚期進(jìn)行，但應(yīng)在孕18～24周進(jìn)行一次完整的胎兒超聲心動圖以再次確認(rèn)[2]。胎兒心臟超聲檢查規(guī)范化專家共識中亦提到，孕中期是檢查胎兒心臟有無畸形的最佳時機(jī)，一般從妊娠16周即可進(jìn)行，20～24周是最適宜時機(jī)[8]。本研究中可見大多數(shù)的TGA亦是在孕20～26周行B超檢查時發(fā)現(xiàn)。

胎兒TGA以完全性TGA為主，且超過一半合并心臟其他或心外畸形，故在行超聲檢查時應(yīng)同時仔細(xì)觀察有無合并其他異常，因此建議由有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師進(jìn)行。

3.3 孕期及新生兒期的管理 隨著圍術(shù)期管理的不斷加強(qiáng)，手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn)，手術(shù)具有良好的近遠(yuǎn)期結(jié)局，所以若胎兒未合并復(fù)雜畸形，孕母可考慮繼續(xù)妊娠。該類孕婦孕期無特殊處理，需定期復(fù)查B超，一般建議每4周進(jìn)行一次超聲心動圖檢查[9]。

本研究顯示分娩孕周及分娩方式的決定并不以胎兒TGA為依據(jù)。診斷為胎兒TGA的孕婦，可等待自然臨產(chǎn)，若存在妊娠合并癥或并發(fā)癥，則根據(jù)病情需要選擇終止妊娠的時機(jī)，且基本可耐受陰道分娩，除非孕婦存在其他剖宮產(chǎn)指征。胎兒TGA管理指南中也指出，大多數(shù)孕婦可以進(jìn)行陰道分娩，如果發(fā)現(xiàn)為高危產(chǎn)婦或高危胎兒，則可計劃性進(jìn)行剖宮產(chǎn)，同時建議在三級醫(yī)院進(jìn)行分娩[10]。

胎兒娩出后，對于CTGA患兒，若未合并其他畸形，大多無需特殊處理。

對于完全性TGA患兒，胎兒出生后可出現(xiàn)不同程度的低氧血癥，需進(jìn)一步處理。胎兒出生后的臨床表現(xiàn)主要取決于兩個循環(huán)之間有無足夠分流，包括是否存在VSD、ASD、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）、卵圓孔未閉（PFO）、心室流出道是否梗阻等。對于TGA-IVS這類型患兒體肺循環(huán)間血流的混合主要依靠PFO、PDA和ASD（若存在的話）。但對多數(shù)胎兒來講，PFO、PDA及限制性ASD無法完全滿足體內(nèi)組織器官的氧需求，故胎兒出生后仍可出現(xiàn)較明顯的紫紺、酸中毒等癥狀[6]。本研究中可見該類患兒產(chǎn)后均出現(xiàn)低氧血癥表現(xiàn)，且整體情況較TGAVSD嚴(yán)重。針對該類患兒，出生后的早期管理應(yīng)著重于使體循環(huán)和肺循環(huán)達(dá)到最佳混合狀態(tài)，維持足夠的體循環(huán)氧灌注，除一般處理如糾正酸中毒、監(jiān)測血氧飽和度、動脈血?dú)夥治觥㈡?zhèn)靜、營養(yǎng)等，必要時可使用PGE1、強(qiáng)心劑、機(jī)械通氣等。

PGE在TGA新生兒的處理中占據(jù)重要位置。PGE理論上可以維持動脈導(dǎo)管的開放，促進(jìn)體肺循環(huán)之間的交流[11]。因其提高患兒血氧飽和度的作用，故對于任何產(chǎn)前診斷為TGA或懷疑為紫紺型心臟病的新生兒都可以使用[2]。目前有關(guān)PGE1的使用已有各種方案：為了保持動脈導(dǎo)管通暢，起始劑量從0.0125～0.05μg/（kg·min）不等，當(dāng)用于重新開放動脈導(dǎo)管或準(zhǔn)備行房間隔造口術(shù)時，可能需要更高劑量0.1μg/（kg·min）[10]。但有文獻(xiàn)認(rèn)為PGE1的使用可能與呼吸暫停、低血壓和發(fā)熱有關(guān)，出生體重較低的新生兒則更易受到影響[3]。所以患兒娩出后若一般情況尚穩(wěn)定，不需要常規(guī)使用PGE1。本研究中PGE1更多的是應(yīng)用于出生后有明顯低氧血癥的患兒，而不是普遍使用。此外，胎兒娩出后血氧飽和度低下者并不建議純氧氣吸入，因?yàn)檠躏柡偷脑黾涌赡軙涌靹用}導(dǎo)管的閉合從而加重臨床癥狀。需注意的是，對新生兒紫紺癥狀的出現(xiàn)我們可適當(dāng)采取“寬容”的態(tài)度，不能一味追求高血氧飽和度而分流過度，讓患兒處于過多血容量帶來的不良影響中[10]。

VSD能夠增加循環(huán)間的交通從而可能降低低氧血癥和紫紺的程度。本研究顯示TGA-VSD新生兒出生后一般情況較TGA-IVS稍好，但部分患兒仍有較明顯的低氧血癥，這可能與VSD的面積有關(guān)。對于該類患兒的管理亦是依據(jù)其臨床表現(xiàn)，一般處理與TGA-IVS類似，必要時可使用PGE1、機(jī)械通氣等。因患兒血液的分流不依賴PDA，故可適當(dāng)吸氧。

3.4 TGA的手術(shù)治療 本研究5例CTGA患兒中，在訪的3例均未接受手術(shù)治療（均無合并畸形），且目前一般情況良好。因此可認(rèn)為對于無合并其他畸形的CTGA患兒，期待治療是可行的。

完全性TGA的外科治療直到20世紀(jì)中葉才出現(xiàn)。經(jīng)過不斷的探索，動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（ASO）成為目前最常使用的一種手術(shù)方式[12]，這種術(shù)式通過大血管的轉(zhuǎn)換，能夠同時達(dá)到生理和解剖上的修復(fù)[2]。

關(guān)于TGA患兒最佳手術(shù)時機(jī)的問題目前仍無定論。Petit等[13]研究表明，早期的ASO可能對患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育是有益的。然而，Wernovsky等[3]的研究則建議在胎兒娩出后等待幾天再行ASO治療。TGA-IVS管理指南中指出，對患有TGA-IVS的新生兒進(jìn)行ASO的最佳時機(jī)是從生后最初的幾天到3周內(nèi)[10]。徐志偉等[14]認(rèn)為TGA-IVS患兒手術(shù)時機(jī)最好在產(chǎn)后1個月以內(nèi)，最佳手術(shù)年齡是產(chǎn)后2周左右。對于TGA-VSD患兒，Wetter等[15]則提倡在出生3周內(nèi)進(jìn)行ASO，具有較低的病死率及良好的預(yù)后。若延遲ASO治療超過2～3周，手術(shù)風(fēng)險會明顯增加，因?yàn)殡S著肺循環(huán)阻力的下降，左心室肌在術(shù)前經(jīng)歷“去使用化”而功能下降，術(shù)后可能無法承受體循環(huán)的壓力[16]。曾有文獻(xiàn)報道延遲手術(shù)不僅會增加機(jī)械通氣的使用和呼吸道感染的發(fā)生率，還會增加醫(yī)療費(fèi)用和住院時間，同時提出如果錯過最佳治療時期，新生兒可接受Ⅱ期ASO，即先行肺動脈束帶術(shù)訓(xùn)練左心室功能，待左心室功能得到充分改善后再行ASO治療[17]。本研究顯示大部分TGA-IVS患兒在產(chǎn)后2周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療，僅1例在產(chǎn)后2～3周進(jìn)行手術(shù)治療；而TGAVSD患兒在產(chǎn)后1個月內(nèi)各時間段均有進(jìn)行手術(shù)治療。本研究顯示TGA-IVS患兒出生距手術(shù)的時間較TGA-VSD患兒短，雖然差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但筆者仍認(rèn)為對于TGA-VSD患兒，若一般情況良好，可適當(dāng)放寬手術(shù)時機(jī)的選擇，增加術(shù)前準(zhǔn)備的時間。應(yīng)該認(rèn)識到，患兒的年齡不應(yīng)該是選擇手術(shù)時機(jī)的唯一參考依據(jù)，最重要的依據(jù)應(yīng)該是患兒生命體征的平穩(wěn)與否，若情況穩(wěn)定，在進(jìn)行充分的術(shù)前評估、準(zhǔn)備后再行手術(shù)治療，可能會降低患兒術(shù)后的死亡率。

3.5 TGA患兒的預(yù)后 CTGA患兒有著較理想的預(yù)后。但由于是右心室承擔(dān)體循環(huán)的負(fù)荷，在生命的第四個或第五個十年左右開始會出現(xiàn)右心室衰竭，隨后可能會出現(xiàn)心臟性猝死[16]。

完全性TGA患兒，術(shù)前有5例死亡。本研究發(fā)現(xiàn)胎兒娩出后死亡可能與出生后存在較嚴(yán)重的低氧血癥有關(guān)，所以對于該類患兒產(chǎn)后的管理重點(diǎn)應(yīng)在于增加體循環(huán)內(nèi)氧含量，包括使用PGE1、球囊房間隔造口術(shù)等，必要時可急診ASO手術(shù)治療。洪小楊等[18]的研究也認(rèn)為對于TGA重癥新生兒，如通過各種手段持續(xù)無法糾正低氧血癥或心力衰竭，及時行ASO是降低患兒死亡率的有效手段。

31例接受手術(shù)治療的患兒中，術(shù)后死亡5例（16.1%）。在Fricke等[19]的一項(xiàng)大樣本研究中，ASO的早期手術(shù)死亡率僅為2.8%左右，與本研究數(shù)據(jù)的明顯差異可能主要與樣本量有關(guān)。本研究中患兒死亡可能與早產(chǎn)、低出生體重、合并VSD、手術(shù)時機(jī)、術(shù)后心功能不全、延遲關(guān)胸等有關(guān)。鐘敏泉等[20]研究顯示影響ASO術(shù)后死亡率的因素有冠狀動脈異常、主動脈弓縮窄、延遲關(guān)胸、術(shù)后嚴(yán)重低心排綜合征、術(shù)后腎衰竭、術(shù)后感染、主動脈阻斷時間長、術(shù)后機(jī)械通氣時間長。Blume等[21]研究則提到了低出生體重、右心室發(fā)育不良、術(shù)前行肺動脈環(huán)束術(shù)等因素。因此盡量避免早產(chǎn)，加強(qiáng)營養(yǎng)，提高新生兒出生體重，心臟解剖結(jié)構(gòu)的再次評估，選擇合適手術(shù)時機(jī)，提高手術(shù)技巧，加強(qiáng)術(shù)后管理等可能是改善ASO手術(shù)預(yù)后可行的措施。

術(shù)后隨訪中，22例患兒恢復(fù)良好，1例術(shù)后發(fā)生心動過緩（建議置入起搏器），1例發(fā)生主動脈瓣反流（建議主動脈瓣置換術(shù)治療），可見完全性TGA手術(shù)治療的預(yù)后良好。有文獻(xiàn)報道，TGA術(shù)后患兒10年及15年的存活率均為88%[22]，20年生存率可達(dá)82.1%[23]，術(shù)后25年條件生存率高達(dá)96.7%[24]。雖然目前大量數(shù)據(jù)表明TGA手術(shù)有著良好的存活率，但術(shù)后仍有并發(fā)癥的發(fā)生及手術(shù)再干預(yù)的可能。術(shù)后常見并發(fā)癥有冠狀動脈缺血、左心室功能障礙[17]。沈璞等[25]對142例接受ASO手術(shù)并出院的患兒進(jìn)行隨訪發(fā)現(xiàn)，主動脈瓣反流是ASO術(shù)后最常見的并發(fā)癥，且多出現(xiàn)在術(shù)后3～5年，隨著時間的延長發(fā)生概率逐漸增加。此外，還有各種類型心律失常的發(fā)生[12]。部分患兒可能需要再次手術(shù)干預(yù)，而進(jìn)行再介入治療最常見的原因是新肺動脈狹窄，其次是新主動脈根部病變[6]。有研究報道，術(shù)后10年導(dǎo)管再次介入率約為18%，25年后導(dǎo)管再次介入率約為25%[10]。從多項(xiàng)研究及本研究相關(guān)數(shù)據(jù)分析可認(rèn)為TGA手術(shù)治療有著較好的預(yù)后，但術(shù)后仍需定期隨訪復(fù)查，必要時需再次手術(shù)干預(yù)。2008年美國心臟病學(xué)會/美國心臟協(xié)會指南建議每隔3～5年進(jìn)行一次無創(chuàng)檢測，以評估有無心肌缺血等[26]。

局限性：由于樣本量較少，且部分患兒產(chǎn)后或術(shù)后的失訪導(dǎo)致部分信息缺失，本研究存在一定的局限性。此外，隨訪時間偏短，導(dǎo)致我們對手術(shù)遠(yuǎn)期預(yù)后的判斷亦存在一定的限制。未來我們需要更大的樣本量及更長期的隨訪來進(jìn)一步評估TGA患兒的診治情況，從而加強(qiáng)管理，改善患兒結(jié)局。

對于診斷為TGA的胎兒，若未合并其他復(fù)雜異常，孕婦可考慮繼續(xù)妊娠。TGA不是提前催產(chǎn)和剖宮產(chǎn)的指征，若無相關(guān)禁忌證，孕婦可等待至自然臨產(chǎn)后陰道分娩。胎兒娩出后應(yīng)監(jiān)測血氧飽和度，必要時完善血?dú)夥治鰴z查。根據(jù)新生兒情況給予糾正酸中毒、鎮(zhèn)靜、營養(yǎng)等基本治療，必要時使用PGE1、機(jī)械通氣、強(qiáng)心等治療以維持生命體征的穩(wěn)定，爭取選擇性手術(shù)治療，但若患兒情況持續(xù)不平穩(wěn)，可急診行ASO手術(shù)。TGA-IVS患兒建議產(chǎn)后2周內(nèi)接受手術(shù)治療，不應(yīng)超過3周；TGAVSD患兒可適當(dāng)放寬手術(shù)時機(jī)。隨訪發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療具有良好的預(yù)后。