徐宏亮 孫守忠

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤（primary intracranial lymphoma，PIL）指原發(fā)于顱內(nèi)，未累及神經(jīng)系統(tǒng)以外器官組織的淋巴瘤[1]。PIL對放化療敏感，手術(shù)不是其首選治療方式[2]。近年來PIL發(fā)病率呈上升趨勢，然而由于影像診斷醫(yī)師對PIL的認識不足，誤診率相對較高，易將PIL誤診為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等顱內(nèi)較為常見的腫瘤，造成患者不必要的顱腦手術(shù)創(chuàng)傷，嚴重影響患者生存質(zhì)量。本研究通過回顧性分析臨床確診的PIL的MR影像，希望能夠提高診斷準確率，從而為制定治療方案、評估預(yù)后提供影像學依據(jù)。

1 對象和方法

1.1 對象 收集2016年1月至2019年3月在德清縣人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)和病理檢查證實為PIL的11例患者的MR影像及臨床資料。其中男8例，女3例；年齡51～84（62±11.24）歲；病程2周～1年，發(fā)病時間多為半年內(nèi)；表現(xiàn)為頭暈、頭痛及行走不穩(wěn)，部分患者伴有言語障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。納入標準：（1）臨床癥狀主要由中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起；（2）除腦實質(zhì)、腦膜外無其他組織、器官受累；（3）患者均未伴有身體其他部位淋巴結(jié)腫大；（4）在影像檢查前均未接受放化療治療。排除標準：（1）伴有血液病史；（2）有人類免疫缺陷病毒感染史；（3）有器官移植后免疫抑制藥物使用史；（4）有先天性免疫缺陷病史。

1.2 檢查方法 MRI檢查采用德國西門子Verio 3.0T MR機。患者取仰臥位，頭先進，頭顱線圈。掃描序列：T1加權(quán)成像（T1WI）、T2加權(quán)成像（T2WI）、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）和彌散加權(quán)成像（DWI），擴散敏感系數(shù)（b值）為0、1 000s/mm2。層厚5mm，層間隔1.5mm。增強對比劑使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）（德國拜爾藥業(yè)，規(guī)格：15ml/瓶），用量0.2ml/kg，經(jīng)高壓注射器肘靜脈注射，流速2ml/s，然后注射同等量0.9%氯化鈉注射液，行橫斷位、矢狀位、冠狀位T1WI掃描。

1.3 影像分析 由兩位主治醫(yī)師及以上職稱的MRI診斷醫(yī)師對病灶部位、大小、形態(tài)、信號表現(xiàn)、水腫、強化特征進行分析，對影像表現(xiàn)有爭議時，通過討論達成共識。

2 結(jié)果

11例患者中，病灶多發(fā)5例，均位于幕上，多位于額顳葉皮質(zhì)下及中線深部白質(zhì)區(qū)，其中額顳葉皮質(zhì)下病灶多累及腦膜，且伴有不同程度水腫；單發(fā)6例，位于幕上（右側(cè)顳葉）1例，幕下（腦橋左側(cè)1例、小腦半球3例）4例，左側(cè)海綿竇1例。共計18個病灶，位于幕上13個，幕下及腦實質(zhì)外5個。幕上病灶影像特征：T1WI序列表現(xiàn)以等、稍低信號為主，T2WI/FLAIR序列表現(xiàn)為等、稍高信號，DWI序列以等、稍高信號為主。其中有2個病灶T1WI序列可見小結(jié)節(jié)狀稍高信號，考慮伴出血；1個病灶信號不均勻，可見條片狀長T1長T2信號，考慮伴囊變壞死，病灶水腫顯著，增強掃描病灶主體表現(xiàn)為團塊狀、分葉狀明顯均勻強化；另有2個呈不規(guī)則環(huán)形強化；余幕上病灶信號較為均勻，呈明顯均勻強化。其中6個幕上病灶表現(xiàn)為劈裂征、臍凹征，增強掃描此征象表現(xiàn)更為明顯（圖1）。幕下病灶影像特征：T1WI序列表現(xiàn)為等、稍低信號，T2WI/FLAIR序列表現(xiàn)為等、稍高信號，DWI序列表現(xiàn)為稍高信號，幕下病灶均表現(xiàn)為單發(fā)，無或輕度水腫，強化顯著，占位效應(yīng)不明顯。典型病例影像學資料見圖2-3。

圖1 PIL增強掃描典型影像征象[a-b：劈裂征（箭頭所示）；c-d：臍凹征（箭頭所示）]

圖2 典型病例1（男，60歲。頭暈頭痛伴左側(cè)面部麻木1個月）MRI所見（a：T1WI序列，左側(cè)海綿竇可見橢圓形稍長T1信號；b：T2WI序列，該病灶呈等、稍長T2信號；c：DWI序列，病灶稍高信號；d：增強掃描，病灶明顯均勻強化，左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段輕度受壓，臨近左側(cè)顳葉及橋腦未見侵犯）

圖3 典型病例2（男，84歲。頭痛、頭暈5年余，近1個月加重）MRI所見（a：左側(cè)頂枕交界區(qū)較明顯強化結(jié)節(jié)，周邊可見軟化灶；b：右側(cè)側(cè)腦室旁較明顯強化結(jié)節(jié)，病灶周邊水腫；c：右側(cè)基底核區(qū)明顯強化灶伴病灶周邊水腫；d：左側(cè)額葉花環(huán)樣強化灶伴臨近腦膜受累）

3 討論

3.1 幕上病灶影像分析 本組共18個病灶，其中13個病灶位于幕上，主要分布于深部腦白質(zhì)及額顳葉皮質(zhì)下。其中深部腦白質(zhì)病灶多跨中線分布，病灶以多發(fā)為主，呈蝶翼狀表現(xiàn)，中線結(jié)構(gòu)移位不顯著。病灶周圍多伴有片狀水腫，病灶累及軟腦膜時，可見腦膜條狀強化。病灶信號具有一定特征性，T1WI序列多表現(xiàn)為等、稍低信號，T2WI序列以等、稍高信號為主，病灶信號較均勻。增強掃描病灶主體以明顯均勻強化為主，與國內(nèi)學者研究表現(xiàn)一致[3]。筆者分析該影像征象與淋巴瘤腫瘤富于細胞成分、核質(zhì)比高、間質(zhì)少、含水量相對較少及含豐富的網(wǎng)狀纖維有關(guān)。同時淋巴瘤腫瘤細胞圍繞血管呈袖套狀分布，可侵入鄰近腦組織甚至浸潤血管壁進入血管腔內(nèi)，破壞血腦屏障致對比劑漏出，故增強掃描常呈明顯均勻強化[4-5]。幕上病灶伴有不同程度劈裂征、臍凹征，表現(xiàn)為病灶周邊可見局部缺損，為正常腦組織，這與淋巴瘤病理特征有一定關(guān)系，不少學者把此征象作為淋巴瘤的特征性表現(xiàn)[6]。該影像征象有助于與顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等作鑒別。顱內(nèi)膠質(zhì)瘤隨著惡性程度增高，多伴有囊變、出血，病灶水腫及占位效應(yīng)較為顯著。腦膜瘤信號特點與顱內(nèi)淋巴瘤相近，但多以寬基底與硬腦膜相連，有典型的發(fā)病部位，多伴有腦膜尾征，頸外動脈供血。轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史，病灶水腫顯著，病灶主體相對較小，以多發(fā)為主，病灶多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)。但當淋巴瘤表現(xiàn)不典型時，較難作出明確診斷。

3.2 幕下病灶影像分析 本組患者中幕下病灶均為單發(fā)，水腫程度及占位效應(yīng)相對較輕。1例位于左側(cè)海綿竇區(qū)，病灶包埋頸內(nèi)動脈海綿竇段，穿行血管管腔輕度受壓，筆者分析該表現(xiàn)與病灶本身質(zhì)地柔軟有關(guān)，所以在相對狹窄的空間，沒有對周圍骨性及軟組織結(jié)構(gòu)造成明顯推移。鑒于該患者表現(xiàn)為左側(cè)面部麻木，考慮為病灶侵犯同側(cè)的三叉神經(jīng)。淋巴瘤的大體病理表現(xiàn)為腫塊質(zhì)地柔軟，多為灰白色、灰黃色或灰紅色魚肉狀形態(tài)，邊界模糊，組織呈腦髓樣[7]，該病理特性一定程度上決定了其影像特征。幕下淋巴瘤需與發(fā)生于幕下的腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤、血管母細胞瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于腦外，以聽神經(jīng)鞘瘤和三叉神經(jīng)鞘瘤最為常見，其中聽神經(jīng)鞘瘤主要表現(xiàn)為內(nèi)聽道擴大，腫塊密度多不均勻，易發(fā)生囊變，增強后呈不均勻強化，同側(cè)聽神經(jīng)異常增粗強化；三叉神經(jīng)鞘瘤多呈啞鈴狀生長，跨越中后顱窩，巖尖骨質(zhì)破壞，增強后多呈不均勻強化。一般情況下，結(jié)合發(fā)病部位及強化特點，兩者較易鑒別。血管母細胞瘤典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，增強后附壁結(jié)節(jié)顯著均質(zhì)強化，有時MRI可見在附壁結(jié)節(jié)內(nèi)或瘤周有流空血管影，實質(zhì)腫塊型少見，常不均質(zhì)，瘤周水腫常較顯著。與腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤的鑒別與幕上相仿。

綜上所述，本組PIL患者以老年男性為多，這與國內(nèi)外的報道一致[7-9]。PIL病灶可見于顱腦任何部位，以幕上多見，且幕上病灶以多發(fā)為主，部分病灶表現(xiàn)為劈裂征、臍凹征，病灶T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈等、稍高信號，DWI高信號；而幕下病灶均為單發(fā)，水腫較幕上輕，可能與幕下病灶較少伴有壞死、囊變有關(guān)。鑒于本組患者較少，較難作出全面總結(jié)，需進一步搜集病例，從而作出較為準確的判斷。