邱 婷，裴建國

（1 延邊大學附屬醫(yī)院放射科 吉林 延吉 133000）

（2 延邊大學 吉林 延吉 133000）

成人先天性膽脂瘤比較少見，早期可無任何表現(xiàn)，Tagaki 等[1]在研究中的分析表明，早期先天性膽脂瘤患者中有2/3 以上是通過偶然的臨床檢查而被診斷的。聽力損失是晚期的主要癥狀，嚴重者可出現(xiàn)面癱和神經(jīng)性聾，甚至出現(xiàn)顱內并發(fā)癥。本病病變隱匿，病程比較長，早期診斷比較困難。我院2019 年收治1 例顳骨乳突-橋小腦角池區(qū)先天性膽脂瘤患者，報道如下。

1 臨床資料

患者，男，79 歲，主訴：無明顯誘因頭痛21 天，加重2 天，伴頭暈、惡心、嘔吐、咽痛。耳內鏡：左側外耳道內可見滲出液，左側鼓膜輕度充血，未見穿孔。純音測定：右耳呈感音神經(jīng)性聾，平均聽閾為36dB。左耳呈混合性聾，氣導平均聽閾為73dB，骨導平均聽閾50bB。聲導抗：右耳呈AS 型曲線，左耳呈B 型曲線。顳骨強化CT：左側顳骨乳突區(qū)可見輕度膨脹性低密度骨質破壞區(qū)，邊緣光整，3.4cm 大小，未見強化（圖1），并突入后顱窩，左側小腦略受壓，中耳腔內未見異常密度灶，聽小骨完整。顱腦MR 平掃+強化：左側中耳乳突、橋小腦角區(qū)3.4cm 的團塊狀病灶，邊緣光整、界清，T2-FLAIR序列呈混雜稍高信號（圖2），DWI 呈混雜略高信號（圖3），T1WI 呈等略低信號（圖4），增強后未見強化（圖5），相鄰乙狀竇受壓、變形。CT 及MRI 診斷：左側顳骨乳突及橋小腦角區(qū)少血供占位。全麻下行顯微鏡下開放式左耳乳突切開-膽脂瘤切除術：開放左側乳突腔后發(fā)現(xiàn)乳突腔內巨大膽脂瘤樣物，大小約3.0×4.0cm，界限清楚，向前累及外耳道后壁、并形成瘺孔，向后乙狀竇骨質全部吸收，向下累及頸靜脈孔。探查鼓室未見異常，聽小骨鏈及鼓膜完整。病理診斷：左側乳突腔膽脂瘤-見大量角化物（圖6）。

2 討論

先天性膽脂瘤又稱原發(fā)性膽脂瘤、真性膽脂瘤等，為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成。由于這種外胚層組織是無菌性的，可在顱骨內長期發(fā)展而不被察覺，故易延誤診治或漏診。目前廣泛采用Levenson 診斷標準[2]，具體為：①鼓膜內側白色軟組織，但鼓膜完整；②可有中耳炎病史，但無鼓膜穿孔，無耳部流膿及耳部手術史。本例患者鼓膜完整，未見鼓膜穿孔，且無中耳炎病史，故應屬于先天性膽脂瘤。

先天性膽脂瘤按照病變位置及侵犯范圍分為兩種類型：I 型病變多位于中上鼓室，膽脂瘤呈局限性囊袋狀，未累及聽骨鏈；II 型病變侵犯廣泛，膽脂瘤可向鼓室、鼓竇、乳突氣房侵犯，聽骨鏈破壞嚴重，尤其是砧鐙關節(jié)周圍[3]。

先天性膽脂瘤的診斷，除病史和臨床表現(xiàn)外，還需依靠影像學檢查。顳骨高分辨率CT 應為確診及病灶定位的首選。影像上，左側顳骨乳突區(qū)可見軟組織團塊影、膨脹性骨質破壞區(qū)，并突入橋小腦角池區(qū)，聽小骨無破壞，TIWI 上相對腦組織顯示低或等信號，信號均勻或不均勻，增強掃描無明顯強化，T2WI 上顯示高信號，尤其磁共振成像彌散加權（DWI）呈高信號[4]，與顱內表皮樣囊腫有類似表現(xiàn)，檢測膽脂瘤的敏感性和特異性較高，對該病診斷較大幫助作用[5]。

本病需與后天性膽脂瘤、膽固醇肉芽腫、頸靜脈球瘤、鼓室球瘤、內淋巴囊瘤等疾病進行鑒別診斷。

總之，先天性膽脂瘤具有一定侵襲性和廣泛性，可破壞中耳及內耳結構，亦可引起顱內外并發(fā)癥，嚴重者甚至死亡，及時借助CT、MRI 等影像學檢查，做到早期診斷、早期治療。