王艷艷，陳明，蔣小莉，姜云惠

荊門市第二人民醫(yī)院靜脈配置中心1、影像中心2，病理科3，湖北 荊州 448000

闌尾腫瘤在整個消化道腫瘤中發(fā)病率較低，不足胃腸道腫瘤的0.5%[1-3]，闌尾黏液性囊腺癌是一種非常罕見的闌尾惡性腫瘤，僅占闌尾切除標本的0.02%[4]。本病臨床缺乏特異性，對其認識不足，術(shù)前很難明確診斷，該類腫瘤絕大多數(shù)是術(shù)后經(jīng)病檢確診[5]?，F(xiàn)對我院經(jīng)病理診斷的一例闌尾黏液性囊腺癌的臨床特點及影像學特征進行分析、總結(jié)，以引起臨床醫(yī)生的足夠重視。

1 病例簡介

患者男，74歲，因“腹脹、腰背部疼痛1周，發(fā)現(xiàn)腹腔包塊1 d”入院?；颊咦栽V于1周前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹、腰背部疼痛，自查體發(fā)現(xiàn)腰背部包塊，局部皮膚紅腫發(fā)熱，未行特殊處理，疼痛逐漸加重，精神差、消瘦，無畏寒發(fā)熱。外院腹部彩超示腹腔巨大包塊并腹水。門診遂以“腹腔巨大包塊”收入我院，入院主要體格檢查：腰背部可捫及包塊，固定、邊界不清，表面皮膚紅腫發(fā)熱，有壓痛，精神差，消瘦、全身水腫、貧血貌。患者1 年前曾因右下腹痛于外院治療，治療期間腹腔包塊逐漸出現(xiàn)，未行手術(shù)治療，半年前因腹壁膿腫切排。實驗室檢查的主要陽性指標：糖類抗原125 52.46 U/mL↑，糖類抗原199 58.02 U/mL↑，糖類抗原199 58.02 U/mL↑，糖類抗原242 136.50 U/mL↑，癌胚抗原43.20 ng/mL↑。

CT檢查：右側(cè)中下腹腔及背部肌肉內(nèi)見多發(fā)不規(guī)則片狀低密度影，累及右側(cè)髂腰肌，病灶內(nèi)見少許氣體影(圖1A)，增強掃描壁明顯強化(圖1B、1C)。初步診斷為右中下腹腔及背部肌肉內(nèi)多發(fā)膿腫累及右側(cè)髂腰肌。MRI檢查：右側(cè)腹腔內(nèi)見不規(guī)則長T1、長T2信號，大小約14.4 cm×9.5 cm×7.3 cm，邊界不清，其內(nèi)信號不均，可見分隔，右側(cè)腰大肌受累，病灶與外側(cè)腹壁相通，右側(cè)髂腰肌及皮下軟組織內(nèi)見斑片狀長T1、長T2 信號；右側(cè)腎周可見條狀長T1、長T2 信號(圖2A、2B)。初步診斷為考慮為右側(cè)腹腔膿腫形成，并與外側(cè)腹壁相通，相鄰腰大肌、髂腰肌及皮下軟組織受累。

本例患者以“腹脹、腰背部疼痛1周，發(fā)現(xiàn)腹腔包塊1天”就診，入院后完善相關(guān)影像、生化檢查，影像學方面針對患者的膿腫來源問題有待甄別，部分區(qū)域有腫瘤壞死液化可能，盲腸靠前上方似有腫塊可能，且與腸腔相通，膿腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)氣體，可由腸瘺或產(chǎn)氣桿菌引起，但產(chǎn)氣桿菌感染往往全身感染癥狀較重，故腸瘺可能性較大，同時不能完全排除腫瘤可能。經(jīng)治科室結(jié)合相關(guān)檢查仍不能明確診斷，科內(nèi)討論后對下一步診療方案存在困惑，立即啟動全院多學科會診，通過專家們商討后，擬定下一步綜合診療方案如下：患者后腹膜闌尾穿孔引起髂腰部膿腫，不排除闌尾腫瘤性病變，有明確的手術(shù)指征，手術(shù)切排充分引流，盡量行病灶切除。經(jīng)管醫(yī)師把多學科會診意見充分與患者及患者家屬溝通后，他們予以理解，同意我院下一步診療方案。

圖1 CT平掃+增強掃描注：A，CT平掃見右中下腹腔及背部見多發(fā)不規(guī)則片狀低密度灶，其內(nèi)見分隔、鈣化及少許氣體影;增強掃描示：B，動脈期囊壁明顯強化；C，延遲期囊壁持續(xù)強化，囊液無強化。

圖2 MRI檢查注：A，右側(cè)腹腔內(nèi)見不規(guī)則長T1、長T2信，邊界不清，其內(nèi)信號不均，可見分隔；B，右側(cè)腰大肌、髂腰肌及腎周受累，部分病灶與外側(cè)腹壁相通。

手術(shù)所見：術(shù)中所見腹腔大量淡黃色腹水，肝臟、膽囊、胃、十二指腸、小腸、胰腺及盆腔無明顯病灶，右下腹膜后可捫及一巨大腫物約為15 cm×10 cm 大小，上至右側(cè)腎中下部，下至右側(cè)髂腰部，包塊質(zhì)地較硬，活動度差，穿刺可抽出膠凍樣物，腹腔內(nèi)闌尾未見，回盲部大部位于后腹膜，與腫塊界限不清，升結(jié)腸系膜區(qū)可捫及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，術(shù)中診斷：①腹腔腫物，闌尾黏液性腫瘤？②腸瘺；③右髂腰部膿腫；④右側(cè)腎周膿腫。術(shù)中擬行“右半結(jié)腸切除術(shù)+回腸-橫結(jié)腸吻合術(shù)+腸黏連松解術(shù)”，術(shù)后剖開腫物，其內(nèi)可見大量膠凍樣物及壞死組織。病理檢查：肉眼所見回盲部膨大，均為腫塊侵犯，未見明顯闌尾組織，腫塊切面呈灰白黏液狀，似可見闌尾管腔；鏡下見腫瘤細胞異型性明顯，形成乳頭狀結(jié)構(gòu)并向管壁浸潤性生長，沉積黏液內(nèi)可見明確的腺癌組織或異型上皮，可見病理學核分裂象(圖3)。病理診斷：闌尾黏液性囊腺癌累及管壁全層。

圖3 鏡下見腫瘤細胞異型性明顯，形成乳頭狀結(jié)構(gòu)并向管壁浸潤性生長，沉積黏液內(nèi)可見明確的腺癌組織或異型上皮，可見病理學核分裂象(HE×100)

2 討論

闌尾黏液性囊腺癌是起源于闌尾腺上皮的一種少見的惡性黏液性腫瘤，本病好發(fā)于中老年人，發(fā)病年齡主要位于50 歲以上[6]，男女發(fā)病率約為1∶3，其臨床表現(xiàn)無明顯特異性，常于體檢或手術(shù)中無意發(fā)現(xiàn)，25%的患者可無明顯的臨床癥狀，或主要表現(xiàn)為慢性非轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛或不適感以及右下腹包塊等體征。本例患者以“腹脹、腰背部疼痛及腹腔包塊”為主，此臨床特征文獻報道甚少，實屬罕見。

本例因腹背部多發(fā)膿腫為首發(fā)癥狀的病例文獻報道非常罕見，術(shù)前影像及臨床診斷困難，多在剖腹探查、術(shù)中冷凍或術(shù)后病檢后方可確診。筆者綜合相關(guān)文獻[2-7]并總結(jié)本例特點，闌尾黏液性囊腺癌主要有以下影像學特征：①右髂窩處或回盲部可見類圓形、分葉狀或不規(guī)則形的單房或多房囊實性腫塊，以多房囊性包塊為主，MPR 及MRI 圖像多表現(xiàn)為囊袋狀、臘腸狀或葫蘆狀改變；②腫塊邊緣多較光整，囊壁厚薄不均勻，囊壁內(nèi)可見乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)形成，其內(nèi)容物密度或信號隨著黏蛋白含量的不同而高低不等，多呈液性或水樣密度影，囊內(nèi)可見線樣分隔征象；③鈣化：囊壁多表現(xiàn)為弧線形或沙粒狀鈣化，輪廓模糊，少數(shù)囊內(nèi)可見有細線分隔伴或不伴鈣化；④增強掃描：病灶的囊壁、分隔及乳頭狀突起多數(shù)表現(xiàn)為中至明顯持續(xù)強化，少數(shù)表現(xiàn)為無明顯或輕度強化，囊內(nèi)容物始終無明顯強化征象；⑤腫瘤大多數(shù)界限清楚，隨著腫塊逐漸增大，鄰近腸管不同程度受壓、移位改變，周邊腸系膜脂肪間隙清晰；⑥繼發(fā)感染時可表現(xiàn)為腫塊囊壁不規(guī)則增厚，囊液密度增高，鄰近脂肪間隙模糊，可有滲出樣改變，腫塊與周圍臟器黏連，分界不清；⑦繼發(fā)腹腔假性黏液瘤時表現(xiàn)為腹腔或腰背部內(nèi)多發(fā)散在不規(guī)則囊實性腫塊，部分病灶相通，其內(nèi)密度或信號不均，腹腔或腰背部呈現(xiàn)出大量黏液樣積液，呈多方囊性密度或信號改變。

綜上所述，MDCT及MRI是闌尾黏液性囊腺癌術(shù)前定位、定性最有效的檢查方法，其影像學表現(xiàn)具有一定的特征性，仔細觀察其影像學征象，可提高闌尾黏液性囊腺癌的診斷符合率，可為臨床手術(shù)方案的制定提供更直觀、有價值的影像學信息。