鄧維 張高磊 曹娜娜 馬雨晨 劉曉雁

首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院皮膚科，北京100020

患兒女，4歲。因右頸肩部皮膚硬化萎縮2年就診于首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院皮膚科?；純?年前無明顯誘因下右頸肩部出現(xiàn)散在米粒大小紅色丘疹，自覺瘙癢，后皮疹逐漸增多，融合成斑塊，局部變硬變薄，出現(xiàn)羊皮紙樣皺縮，表面脫屑，無吞咽困難、呼吸困難等不適。自發(fā)病以來未用藥治療?；純杭韧w健，家族中無類似病史。

體檢：一般情況良好。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查:右頸肩部可見沿Blaschko 線間斷帶狀分布的紅色硬化萎縮性斑塊，表面脫屑，可見羊皮紙樣皺縮，周圍色素減退，局部表皮菲薄，可見其下擴(kuò)張的真皮毛細(xì)血管（圖1A）。肛門、生殖器及黏膜部位未見皮損。

圖1 患者皮損臨床表現(xiàn)及組織病理結(jié)果 1A：右頸肩部可見沿Blaschko線帶狀間斷分布的紅色硬化萎縮性斑塊，表面脫屑，可見羊皮紙樣皺縮，周圍色素減退，局部表皮菲薄，可見其下擴(kuò)張的真皮毛細(xì)血管；1B、1C：HE染色顯示角化亢進(jìn)，角質(zhì)層漿痂內(nèi)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，棘層變薄，皮突消失，基底層細(xì)胞空泡變性，局部基底層消失，表皮下裂隙形成，真皮乳頭水腫，毛細(xì)血管增生，中等密度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮網(wǎng)狀層膠原纖維均質(zhì)化（1B：×100；1C：×200）

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)正常，ANA 抗體譜、抗scl-70 抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Jo-1 抗體、免疫復(fù)合物、抗鏈球菌溶血素O、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體均陰性，X線胸片未見明顯異常。皮損組織病理：角化亢進(jìn)，角質(zhì)層漿痂內(nèi)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，棘層變薄，皮突消失，基底層細(xì)胞空泡變性，局部基底層消失，表皮下裂隙形成；真皮乳頭水腫，毛細(xì)血管增生，中等密度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮網(wǎng)狀層膠原纖維均質(zhì)化（圖1B、1C）；阿辛藍(lán)染色陰性。

診斷：線狀硬化萎縮性苔蘚（lichen sclerosus et atrophicus，LSA）。

治療：外用中強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素軟膏，口服復(fù)方甘草酸苷1粒每日3次，維生素A膠丸25 000 IU每日1次。

討論 LSA是一種相對(duì)少見的病因不明確的慢性炎癥性皮膚黏膜疾病，通常影響肛門生殖器區(qū)域，但也可能影響肛門生殖器區(qū)域外皮膚。LSA 有幾個(gè)臨床變異亞型，沿Blaschko 線分布的肛門生殖器外LSA 是其中一個(gè)少見類型，通常分布在大腿內(nèi)側(cè)、乳房下區(qū)、頸部、肩膀和手腕［1］。兒童LSA僅占LSA的7%～15%，約90%發(fā)生于肛門生殖器區(qū)域［2］。本例患兒LSA皮損發(fā)生于頸肩部，臨床少見。

本例LSA 皮疹在頸肩部沿Blaschko 線呈線狀間斷分布，皮疹以紅色斑塊為主，萎縮明顯，表皮菲薄，可見真皮乳頭擴(kuò)張的毛細(xì)血管，未見典型瓷白色丘疹、斑塊及黑頭粉刺樣毛囊性角質(zhì)栓。其病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)相對(duì)應(yīng)，可見角化亢進(jìn)，角質(zhì)層漿痂，表皮菲薄，皮突消失，基底層細(xì)胞廣泛空泡變性，表皮下裂隙形成，真皮乳頭水腫、均質(zhì)化，毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，淋巴?xì)胞浸潤(rùn)。陸春等［3］報(bào)道1例成人左上肢沿Blaschko 線分布LSA，組織病理學(xué)檢查呈炎癥期改變，與本例患兒相似。

本例患者因缺乏瓷白色丘疹、斑塊及黑頭粉刺樣毛囊性角質(zhì)栓等典型表現(xiàn)，應(yīng)與沿Blaschko線分布的硬斑病、線狀扁平苔蘚等鑒別。LSA硬化期真皮乳頭被硬化的膠原纖維所替代，與硬斑病改變相似。但硬斑病的硬化改變主要在真皮網(wǎng)狀層、皮下組織或更深，而LSA主要改變?cè)谡嫫\層，同時(shí)有表皮萎縮，基底細(xì)胞空泡變性等改變，可與之鑒別。臨床上確實(shí)有硬皮病合并硬化性苔蘚的病人，本例患者真皮網(wǎng)狀層膠原纖維硬化程度較輕，無皮下組織間隔增寬，未見皮下脂肪被新生硬化膠原替代，故不考慮此診斷。線狀扁平苔蘚臨床表現(xiàn)多為扁平紫紅色丘疹，病理多呈空泡樣界面皮炎改變，表皮突呈鋸齒狀，真皮淺層炎癥細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)，與本例患者不符。線狀紅斑狼瘡臨床也可表現(xiàn)為紅色丘疹、斑塊伴萎縮、脫屑，與本例患兒相似，病理表現(xiàn)為界面皮炎和真皮血管及附屬器周圍炎改變，真皮淺層有黏蛋白沉積，但本例患兒病理表現(xiàn)為真皮淺層水腫，炎癥細(xì)胞散在分布，血管及附屬器周圍炎不明顯，且阿辛藍(lán)染色陰性顯示無黏蛋白沉積，可與之鑒別。

LSA治療上首選外用糖皮質(zhì)激素制劑或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，但需維持使用，停藥后容易復(fù)發(fā)。硬化期LSA可適當(dāng)使用軟化膠原纖維的藥物。本例患者予外用中強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素軟膏及口服維生素A 及免疫調(diào)節(jié)劑后，皮損局部顏色變淡，范圍未再進(jìn)一步擴(kuò)大，目前持續(xù)隨訪中。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突