辛大森 高書明 程 才 孫洪江 王 路

(滄州市中心醫(yī)院骨一科，滄州 061000)

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst，ABC)是一種良性腫瘤樣病變，好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端，發(fā)生于小兒脛骨近端骨骺?jī)?nèi)者較少見。我科2016年5月收治1例小兒脛骨近端骨骺?jī)?nèi)ABC，采用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療，取得了良好效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

男，12歲，學(xué)生。入院前7個(gè)月跑步時(shí)左膝扭傷后出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)疼痛，當(dāng)時(shí)未就診，癥狀一直未消失。入院前1周無明顯誘因出現(xiàn)癥狀加重，左膝伸直位疼痛加重，屈曲后可緩解，逐漸出現(xiàn)患肢跛行。膝關(guān)節(jié)MRI示左脛骨近端骨骺?jī)?nèi)異常信號(hào)，門診查體后以“左脛骨近端腫物”收入我科。入院查體：左脛骨近端壓痛，局部無皮膚破潰及出血，局部皮溫?zé)o明顯升高，左膝關(guān)節(jié)伸直位疼痛不適，左膝側(cè)方應(yīng)力試驗(yàn)陰性，左膝抽屜試驗(yàn)陰性，左膝半月板研磨試驗(yàn)陰性，雙側(cè)足背動(dòng)脈可觸及搏動(dòng)，雙側(cè)生理反射正常存在，雙側(cè)病理征均未引出。左膝關(guān)節(jié)X線：左脛骨骨骺處可見一膨脹性密度減低影，骨皮質(zhì)變薄，其內(nèi)密度不均，且見少量骨嵴(圖1A)。左膝關(guān)節(jié)CT：左脛骨近端骨骺?jī)?nèi)可見不規(guī)則膨脹生長(zhǎng)軟組織腫物影，邊界清晰周圍骨質(zhì)變薄，邊緣可見多發(fā)骨嵴，測(cè)量腫瘤大小5 cm×5 cm×3 cm(圖1B、C)。左膝關(guān)節(jié)MRI：左脛骨近端骨骺?jī)?nèi)異常信號(hào)伴周圍骨髓水腫，軟骨源性腫瘤不除外，半月板及前后叉韌帶未見明顯異常(圖1D)。CT引導(dǎo)下局部穿刺活檢病理：左脛骨骨骺ABC(圖2A)。術(shù)前診斷：左脛骨骨骺?jī)?nèi)ABC。

完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌后，關(guān)節(jié)鏡下行左脛骨近端骨骺?jī)?nèi)ABC刮除+高頻電刀囊壁滅活+同種異體骨植骨術(shù)。仰臥位，椎管內(nèi)麻醉。左下肢術(shù)區(qū)常規(guī)消毒鋪巾，于脛骨近端前內(nèi)側(cè)做一長(zhǎng)約1.5 cm切口，切開皮膚至骨質(zhì)，選擇腫物行開窗術(shù)，克氏針圍繞開窗處鉆孔，窄骨刀行骨皮質(zhì)開窗，大小約1.5 cm×1. 5 cm。置入膝關(guān)節(jié)鏡，打開光源及攝像，探查病灶見脛骨內(nèi)少許纖維樣囊壁組織，囊腔內(nèi)可見囊腫分隔，充滿血液。在關(guān)節(jié)鏡監(jiān)視下，關(guān)節(jié)鏡刨刀將視野范圍內(nèi)全部囊腔腫瘤組織刨除干凈并吸引排出，用大小不等的刮勺在關(guān)節(jié)鏡可視下深度清理囊壁，特別是刮除囊壁骨性分隔內(nèi)殘留的腫瘤組織。關(guān)節(jié)鏡探查見囊腔及囊壁各角落內(nèi)腫瘤組織已全部刮除，病灶清理干凈，無殘留，最后用90°關(guān)節(jié)鏡高頻電刀頭滅活囊腔壁，大量生理鹽水沖洗關(guān)節(jié)腔，將同種異體骨(松質(zhì)骨小塊，北京鑫康辰醫(yī)學(xué)科技發(fā)展有限公司)打壓植入囊腔內(nèi)，開窗骨皮質(zhì)回植，縫合關(guān)節(jié)鏡入路，加壓包扎(圖3)。術(shù)后將刮除的囊腔、囊壁腫瘤組織送病理，診斷：ABC(圖2B)。術(shù)后第3個(gè)月、1和3年復(fù)查X線片，左脛骨骨囊腫缺損填充良好(圖4)，患者正常生活，行走無異常，無復(fù)發(fā)。

2 討論

ABC是一種由血液填充的多房性囊腔組成的具有破壞性、膨脹性的良性病變，1942年首次報(bào)道[1],好發(fā)于青少年，10～20歲多見，30歲以上者少見,女性略多于男性。ABC好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，也可侵及骨干、扁骨、短管狀骨、脊柱[2]。本例發(fā)生于小兒未閉合的脛骨骨骺?jī)?nèi)，比較罕見。

ABC可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性ABC約占所有ABC的1/3，多繼發(fā)于骨腫瘤性病變，如單純骨囊腫、巨骨細(xì)胞瘤、成軟骨細(xì)胞瘤等。原發(fā)性ABC發(fā)病機(jī)制尚不清楚，與局部創(chuàng)傷有關(guān)[3]。本例患者發(fā)病前有局部外傷史，不能排除此外傷因素導(dǎo)致，也從一定程度上支持此種假說的可能。ABC與遺傳因素相關(guān)，Oliveira等[4]報(bào)道原發(fā)性 ABC 存在染色體 17q13 上 USP6 (泛素特異性蛋白酶)基因平衡異位，目前發(fā)現(xiàn)的異位伙伴基因包括CDH11、ZNF9、COL1A1、TRAP150 和 CMD，染色體重排使 USP6 基因的編碼區(qū)與上述伙伴基因高度活躍的啟動(dòng)子區(qū)結(jié)合，參與疾病的發(fā)生和發(fā)展。目前，比較普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為ABC并不是一類腫瘤樣病變，而是一種反應(yīng)性血管畸形引起的病變，當(dāng)病灶局部血栓或動(dòng)靜脈瘺或其他血管畸形導(dǎo)致局部靜脈壓增高，靜脈竇擴(kuò)張導(dǎo)致受累部位骨質(zhì)吸收并繼發(fā)出血，導(dǎo)致ABC形成[5]，本例術(shù)中見病灶內(nèi)充滿血液，甚至有涌出跡象，從而也支持了這種觀點(diǎn)。

圖1 A.左膝關(guān)節(jié)X線：左脛骨骨骺處可見一膨脹性密度減低影，骨皮質(zhì)變薄，其內(nèi)密度不均，且見少量骨嵴；B、C.左膝關(guān)節(jié)CT：左脛骨近端骨骺?jī)?nèi)可見不規(guī)則膨脹生長(zhǎng)的軟組織腫物影，邊界清晰,周圍骨質(zhì)變薄，邊緣可見多發(fā)骨嵴；D.左膝關(guān)節(jié)MRI：左脛骨近端骨骺?jī)?nèi)異常信號(hào)伴周圍骨髓水腫，軟骨源性腫瘤不除外，半月板及前后叉韌帶未見明顯異常 圖2 顯微鏡下見肉芽組織樣病變，呈海綿狀的小囊腔內(nèi)可見高度擴(kuò)張的毛細(xì)血管及骨質(zhì)硬化灶 A.術(shù)前穿刺活檢病理診斷：左脛骨骨骺ABC(HE染色 ×100)；B.術(shù)后病理診斷：左脛骨骨骺ABC(HE染色 ×100)圖3 A.關(guān)節(jié)鏡下見脛骨內(nèi)少許纖維樣囊壁組織，囊腔內(nèi)可見囊腫分隔，充滿血液;B.在關(guān)節(jié)鏡監(jiān)視下，分別使用關(guān)節(jié)鏡刨刀、刮勺、關(guān)節(jié)鏡直角高頻電刀處理病灶 圖4 A.術(shù)后3個(gè)月患肢X線檢查，左脛骨骨囊腫缺損填充良好；B.術(shù)后1年患肢X線示病灶植骨區(qū)基本愈合，植骨區(qū)無骨質(zhì)吸收，脛骨平臺(tái)無塌陷；C.術(shù)后3年患肢X線示病灶植骨區(qū)愈合良好，原病灶及周圍骨質(zhì)無異常，腫瘤無復(fù)發(fā)

ABC術(shù)前診斷較為困難，影像表現(xiàn)多不典型，術(shù)前往往容易誤診，多需要結(jié)合臨床、影像學(xué)、病理，組織病理檢查仍是臨床診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。X 線平片顯示病變膨脹性生長(zhǎng)的“吹氣球”征的整體圖像，尤其是顯示四肢長(zhǎng)管狀骨骼變薄的骨皮質(zhì)、骨質(zhì)硬化邊等征象。 CT可顯示病變內(nèi)部的纖維性或骨性間隔，當(dāng)病變以囊液成分為主時(shí)，可見液-液平面征象。MRI 可多序列、多參數(shù)、多方位顯示 ABC 病變的結(jié)構(gòu)、范圍，觀察病變周圍軟組織的成分和結(jié)構(gòu)；T2WI 信號(hào)不均勻，以海綿狀或多囊狀液性信號(hào)為主，尤其可直觀顯示液-液平面中的分層征象[6]。病理檢查：送檢破碎組織大多呈肉芽組織樣，可見一些呈海綿狀的小囊腔，常見骨質(zhì)硬化灶；腫塊切除標(biāo)本切面見髓腔破壞，并代之以大小不等相互溝通的血腔隙，內(nèi)含暗紅不凝血液，內(nèi)壁光滑，囊腔間組織灰白或棕紅色，質(zhì)實(shí)而硬，囊腔外常有一薄層骨殼包繞；顯微鏡下見大小不等的腔隙，大多無內(nèi)皮細(xì)胞被覆，囊腔間隔含較多高度擴(kuò)張的毛細(xì)血管及管壁增厚的中小靜脈及小動(dòng)脈，部分小動(dòng)脈與囊腔相通，并有動(dòng)靜脈迂曲現(xiàn)象[7]。

ABC外科治療方式主要采用病灶刮除植骨術(shù)或病灶整體切除[8]，輔助治療方式包括液氮冷凍、氬氣刀凝固、高溫滅活、高速磨鉆等物理方法和酒精、碘酒、苯酚、石碳酸等化學(xué)方法，對(duì)于手術(shù)難以顯露的病變部位，如坐骨及髖臼等，可以激素注入治療[9]，但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，達(dá)10%～20%。囊腔內(nèi)容物去除不徹底等因素和復(fù)發(fā)密切相關(guān)[10]。本例ABC發(fā)生在小兒脛骨未閉合的骨骺?jī)?nèi)，且病灶逼近骺板及前后叉韌帶止點(diǎn)骨質(zhì)，傳統(tǒng)開大骨窗盲探刮除手術(shù)極易損傷這些重要結(jié)構(gòu)，影響患兒發(fā)育及破壞膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，盲探刮除病灶極易造成病灶殘留，增加術(shù)后復(fù)發(fā)率，給患兒帶來災(zāi)難性后果。

關(guān)節(jié)鏡手術(shù)在關(guān)節(jié)外疾病的治療方面顯示出其獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn)[11]。本例行關(guān)節(jié)鏡下左脛骨骨骺?jī)?nèi)ABC刮除+高頻電刀囊壁滅活+異體骨植骨，為臨床治療小兒骨骺?jī)?nèi)ABC提供一種新的治療思路。手術(shù)治療的優(yōu)勢(shì)在于通過關(guān)節(jié)鏡的觀察,可以清楚顯示囊腫內(nèi)病灶，防止病灶清理過程中遺漏，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。另外，本例ABC發(fā)生在未閉合的骨骺?jī)?nèi)，關(guān)節(jié)鏡的使用最大程度避免脛骨開大骨窗、前后叉韌帶止點(diǎn)骨質(zhì)的破壞及骨骺損傷的可能，最大程度不干擾患兒患肢的生長(zhǎng)發(fā)育潛力，關(guān)節(jié)鏡下使用90°關(guān)節(jié)鏡高頻電刀頭對(duì)腔壁整體滅活顯示其優(yōu)越性，降低本病的復(fù)發(fā)率。

本例術(shù)后3個(gè)月和1、3年隨訪，無復(fù)發(fā)，X線顯示植骨填充愈合良好，術(shù)后3個(gè)月患者可以下地負(fù)重行走，患肢功能良好，充分證明本手術(shù)方式的可行性。