林國(guó)中 馬長(zhǎng)城 王振宇 謝京城 劉 彬 陳曉東 孫建軍 楊 軍

(北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

C1～C2神經(jīng)鞘瘤多起源于C2神經(jīng)根，部分腫瘤位于硬膜內(nèi)外，切除時(shí)需兼顧脊髓和椎動(dòng)脈的保護(hù)。C2棘突是重要的頭頸肌肉附著點(diǎn)，也需要盡量保留。2010年7月～2019年5月，我們收治57例C1～C2硬膜內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤，均采用顯微手術(shù)治療，中位隨訪3.5年，效果良好，報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組57例，男33例，女24例。年齡18～74歲，平均37.6歲。

臨床表現(xiàn)：枕頸部疼痛53例，枕頸部麻木26例，對(duì)側(cè)肢體無(wú)力6例。病程3個(gè)月～5.5年，中位數(shù)1.5年。首發(fā)癥狀為枕頸部疼痛50例，枕頸部麻木7例。體格檢查，枕頸部針刺覺(jué)減退28例，對(duì)側(cè)肢體肌力下降6例(均為Ⅳ級(jí))，對(duì)側(cè)腱反射活躍5例，病理征均為陰性。脊髓功能狀態(tài)按McCormick分級(jí)[1]標(biāo)準(zhǔn)，Ⅰ級(jí)51例(神經(jīng)功能無(wú)損傷，運(yùn)動(dòng)正常，可有輕微感覺(jué)減退)，Ⅱ級(jí)6例(輕度運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，生活自理)。

影像學(xué)檢查：均行CT和MRI檢查。CT檢查可見(jiàn)C1～C2區(qū)域團(tuán)塊影，21例可見(jiàn)C1后弓和(或)C2椎板骨質(zhì)受壓變薄。MRI檢查C1～C2病灶表現(xiàn)為等T1或稍長(zhǎng)T1、等T2或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，17例病灶呈蜂腰改變，11例可見(jiàn)囊變，囊變多位于硬膜下部分，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，但囊變部分無(wú)強(qiáng)化。病灶長(zhǎng)徑1～4 cm，平均1.8 cm。病灶部位脊髓受壓變窄，向?qū)?cè)移位；23例蛛網(wǎng)膜下腔增寬(硬膜下腫瘤較大)，34例蛛網(wǎng)膜下腔無(wú)明顯增大，甚至縮窄。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：年齡18～75歲，全身情況穩(wěn)定，無(wú)嚴(yán)重內(nèi)科疾病，腫瘤硬膜外部分向椎旁生長(zhǎng)<4 cm。

1.2 顯微手術(shù)方法

氣管內(nèi)插管，全身麻醉，上頭架，頸部過(guò)屈，頭低俯臥位。連接電生理監(jiān)測(cè)，包括體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potential，SEP)、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motor evoked potential，MEP)和肌電圖(electromyography，EMG)。設(shè)計(jì)枕外粗隆下方至C2棘突后正中切口，嚴(yán)格中線切開(kāi)，直至C1后弓和C2棘突，根據(jù)腫瘤大小及位置，適度剝離患側(cè)枕骨尾端和(或)C2頭端肌肉附著，個(gè)體化椎板切開(kāi)，可顯露腫瘤邊界即可(硬膜外腫瘤可直視確定，硬膜下腫瘤根據(jù)術(shù)前測(cè)量確定)。個(gè)別腫瘤較大(9例)需做C2棘突根部潛行切除，甚至需適度剝離對(duì)側(cè)C2頭端的少量肌肉附著，做C2棘突上緣根部切除和對(duì)側(cè)椎板少量切開(kāi)。

完成顯露后，導(dǎo)入顯微鏡，沿神經(jīng)根走行縱行切開(kāi)硬膜外腫瘤包膜，切口外側(cè)至腫瘤外緣，內(nèi)側(cè)至硬膜囊，但避免與后續(xù)硬膜囊切口相交。包膜內(nèi)分離腫瘤，找到遠(yuǎn)端載瘤神經(jīng)根，切斷載瘤神經(jīng)根，在腫瘤突破硬膜囊處橫斷，大多可將硬膜外腫瘤完整切除。如腫瘤較大或瘤體較硬(19例)，無(wú)法完全在可視條件下完成手術(shù)，可先囊內(nèi)分塊切除腫瘤，再處理腫瘤兩端，可將硬膜外腫瘤全切除。

縱行切開(kāi)硬膜囊并懸吊，顯露腫瘤硬膜下部分。在根袖起始處分離腫瘤與硬膜的粘連，游離腫瘤遠(yuǎn)端。輕柔松解腫瘤與脊髓之間的粘連，分離并保護(hù)腫瘤上附著的神經(jīng)，電凝切斷近端載瘤神經(jīng)，將腫瘤切除。瘤腔止血，分別吻合包膜和硬膜，逐層關(guān)閉切口。

術(shù)后給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等治療。術(shù)后3、6個(gè)月及1年復(fù)查MRI和頸椎X線片，如無(wú)異?？砷g隔2～3年復(fù)查一次。如出現(xiàn)術(shù)前類(lèi)似癥狀或體征，復(fù)查MRI，判斷是否復(fù)發(fā)。

1.3 評(píng)價(jià)指標(biāo)

①采用McCormick分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[1]評(píng)價(jià)脊髓功能狀態(tài)；②采用MRI評(píng)價(jià)腫瘤切除情況及復(fù)發(fā)，以未見(jiàn)異常腫物為無(wú)殘留或無(wú)復(fù)發(fā)；③頸椎正側(cè)伸屈開(kāi)口位X線評(píng)估頸椎穩(wěn)定性[2]，以寰齒前間隙≥3 mm或兩側(cè)寰齒側(cè)間距相差≥2 mm為上頸椎不穩(wěn)定，以頸椎過(guò)伸過(guò)屈側(cè)位片相鄰椎體后緣前后滑移≥3 mm或相鄰椎體矢狀面成角≥10°為下頸椎不穩(wěn)定。

2 結(jié)果

手術(shù)時(shí)間60～180 min，平均93.4 min；術(shù)中出血量10～100 ml，平均58.2 ml。術(shù)中3例SEP報(bào)警，1例MEP報(bào)警，手術(shù)結(jié)束時(shí)均恢復(fù)正常；術(shù)中38例EMG報(bào)警，暫停操作后恢復(fù)，手術(shù)結(jié)束時(shí)均無(wú)肌電爆發(fā)。結(jié)合術(shù)中情況及術(shù)后復(fù)查MRI，57例腫瘤均全切除。無(wú)椎動(dòng)脈損傷、感染、腦脊液漏。7例有載瘤神經(jīng)支配區(qū)麻木感，無(wú)其他新發(fā)神經(jīng)功能障礙。術(shù)后病理均為神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后住院時(shí)間3～9 d，平均6.0 d。

隨訪6個(gè)月～9年，中位數(shù)3.5年，其中<3年18例，3～5年22例，>5年17例。術(shù)后新發(fā)癥狀情況：7例載瘤神經(jīng)支配區(qū)麻木感術(shù)后6個(gè)月均恢復(fù)正常。術(shù)前癥狀情況：53例枕頸部疼痛癥狀術(shù)后1～2個(gè)月均完全緩解;26例枕頸部麻木者中24例術(shù)后6個(gè)月恢復(fù)正常，2例殘留輕度麻木感；6例肌力減退均在術(shù)后1年內(nèi)恢復(fù)正常。脊髓功能狀態(tài)按McCormick分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，均達(dá)到Ⅰ級(jí)。MRI檢查均未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。頸椎正側(cè)伸屈開(kāi)口位X線檢查均未見(jiàn)頸椎不穩(wěn)定。典型病例圖片見(jiàn)圖1。

圖1 C1～C2硬膜內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤：術(shù)前水平位CT(A)顯示C1后弓骨質(zhì)被壓迫吸收；冠狀位MRI(B)顯示啞鈴形病變位于右側(cè)C1/2間隙，騎跨硬膜內(nèi)外，脊髓受壓變窄并向左側(cè)移位，相應(yīng)部位蛛網(wǎng)膜下腔增寬；水平位增強(qiáng)MRI(C)顯示硬膜內(nèi)外病變明顯強(qiáng)化，伴部分區(qū)域囊性變，椎動(dòng)脈位于病變前極，被推擠向前移位；術(shù)后病理(D)見(jiàn)大量梭形細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，胞界不清，診斷神經(jīng)鞘瘤(HE染色 ×40)；術(shù)后3個(gè)月矢狀位(E)和水平位MRI(F)顯示腫瘤全切，脊髓水腫，C2棘突保留

3 討論

C1～C2硬膜內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)涉及顯露和周?chē)匾Y(jié)構(gòu)的保護(hù)。從顯露角度來(lái)看，C1～C2椎管較寬大，C1(寰椎)后弓與C2(樞椎)椎板之間的間隙也較寬大，這都有利于腫瘤的顯露。該區(qū)域附近的重要結(jié)構(gòu)包括C2棘突、椎動(dòng)脈和脊髓神經(jīng)。C2棘突是很多肌肉的附著點(diǎn)，對(duì)于維持頸椎穩(wěn)定性非常重要。C1、C2硬膜外有椎動(dòng)脈、C1和C2神經(jīng)根、靜脈叢等重要結(jié)構(gòu)。椎動(dòng)脈在橫突孔內(nèi)上行，自C1橫突孔發(fā)出后向內(nèi)側(cè)沿寰枕間隙走行，穿寰枕膜中外1/2入顱底；C2神經(jīng)根穿行于C1/2寬大的間隙，在椎動(dòng)脈后方，位置較不固定，可牽拉。上述結(jié)構(gòu)周?chē)€有靜脈叢圍繞。在硬膜下有頸脊髓和神經(jīng)根。C2棘突切除會(huì)影響頸椎穩(wěn)定性，椎動(dòng)脈損傷會(huì)造成失血、腦梗死甚至死亡，靜脈叢損傷會(huì)引起意外出血，C1～C2脊髓損傷則可能造成高位截癱、中樞性呼吸功能障礙等，因此，術(shù)前需充分了解該區(qū)域腫瘤大小、位置、與脊髓和椎動(dòng)脈的關(guān)系。

由于局部空間較為寬大，且未形成封閉性骨管，C1～C2硬膜內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤早期臨床癥狀不明顯，出現(xiàn)癥狀時(shí)腫瘤多已較大。神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)根，通常偏一側(cè)生長(zhǎng)，因此癥狀多為單側(cè)。癥狀以神經(jīng)根刺激引起的枕頸部疼痛為主，如果腫瘤已對(duì)神經(jīng)根造成破壞，可能表現(xiàn)為枕頸部麻木或無(wú)力，甚至因脊髓受壓出現(xiàn)半側(cè)肢體無(wú)力及感覺(jué)障礙。

顯露腫瘤時(shí)要盡量減少對(duì)頸椎穩(wěn)定裝置的破壞。腫瘤最遠(yuǎn)極距離中線大多不超過(guò)4 cm，可采用頸后正中入路[2～8]。但在切口上要個(gè)體化，一般只需剝離患側(cè)枕部肌肉，C2上附著的肌肉根據(jù)腫瘤情況不剝離或做最小程度剝離即可。腫瘤硬膜下部分可能超過(guò)中線，需適度剝離對(duì)側(cè)枕部肌肉。但C2肌肉主要附著在棘突上和椎板下緣，一般需剝離患側(cè)棘突上肌肉附著，無(wú)需剝離對(duì)側(cè)肌肉或患側(cè)椎板下緣肌肉。盡量保留肌肉的正常附著，有利于預(yù)防術(shù)后鵝頸樣畸形及頸部疼痛。如腫瘤向側(cè)方生長(zhǎng)超過(guò)4 cm，可考慮后正中入路聯(lián)合側(cè)前方入路[3,4,9]，從肌肉間隙內(nèi)切除腫瘤，避免肌肉剝離損傷。

對(duì)骨質(zhì)的切除也應(yīng)盡量個(gè)體化。C2在頸部的穩(wěn)定性中起著重要的作用，C2棘突椎板破壞時(shí)，極易引起頸椎不穩(wěn)定或畸形。由于C1/2間隙寬大，硬膜內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤一般偏于一側(cè)，也極少?gòu)腃1后弓上緣一直蔓延至C2椎板下緣，所以應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小和位置，做個(gè)體化椎板切開(kāi)，部分腫瘤甚至可不切除椎板[10]。C1沒(méi)有重要的肌肉附著，但其后弓外側(cè)有椎動(dòng)脈經(jīng)過(guò)?？山柚鰪?qiáng)MRI和CTA判斷椎動(dòng)脈走行。3D打印技術(shù)和容積再現(xiàn)等重建技術(shù)有助于術(shù)前準(zhǔn)確判斷椎動(dòng)脈走行及與腫瘤的關(guān)系[11,12]。一般中線旁0.5～0.75 cm是安全的，超過(guò)0.75 cm最好避免使用咬骨鉗，改用超聲骨刀小心磨除后弓下緣，磨除范圍以可顯露腫瘤表面開(kāi)始轉(zhuǎn)折處即可。C2是頸部多塊重要穩(wěn)定肌肉的附著點(diǎn)，如腫瘤已經(jīng)使C1/2間隙擴(kuò)大，而腫瘤硬膜下部分較小，盡量不切開(kāi)椎板；腫瘤較大時(shí)，尤其是硬膜下部分較大時(shí)，做患側(cè)椎板選擇性切開(kāi)，同時(shí)盡量保留椎板下緣的連續(xù)。要盡量避免棘突的破壞，即便腫瘤超過(guò)中線，也可在棘突根部做潛行切除，或在棘突上緣做局限性棘突根部切除，輔以對(duì)側(cè)椎板選擇性切開(kāi)(無(wú)須全部剝離對(duì)側(cè)肌肉)，大多可滿(mǎn)足手術(shù)暴露的需要，而不要貿(mào)然將棘突全部切除[3]。

個(gè)體化肌肉剝離和椎板切開(kāi)可保留棘突及大部分椎板，保留骨質(zhì)的連續(xù)性和重要肌肉附著點(diǎn)，有利于維持頸椎穩(wěn)定性，而且能避免內(nèi)固定造成的頸椎活動(dòng)受限。本組57例中位隨訪3.5年，均未見(jiàn)頸椎不穩(wěn)，有力地證明這種個(gè)體化顯露方法有利于頸椎穩(wěn)定[3,13]。但為了顯露椎管，對(duì)患側(cè)肌肉尤其是枕骨肌肉剝離仍較為廣泛。微通道可以最大化利用解剖空間，在提供同樣的椎管顯露的情況下，其肌肉剝離范圍和切口長(zhǎng)度均較傳統(tǒng)牽開(kāi)器小[14]。將個(gè)體化椎板切開(kāi)與微通道相結(jié)合，可在達(dá)到同樣椎管顯露的同時(shí)，進(jìn)一步減少對(duì)韌帶和肌肉的破壞，從而更好地維持脊柱穩(wěn)定性[14]。對(duì)于內(nèi)側(cè)不超過(guò)椎管2/3，外側(cè)不超過(guò)3 cm的C1～C2硬膜內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤，可嘗試采用微通道手術(shù)。

腫瘤硬膜外與硬膜下部分的性質(zhì)相同，但與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系不同。一般先處理硬膜外部分，一方面可釋放操作空間，利于后續(xù)處理硬膜下腫瘤時(shí)向外側(cè)懸吊硬膜，顯露和分離腫瘤，另一方面，正常的腦脊液也能起到緩沖作用，避免硬膜外操作引起脊髓損傷。神經(jīng)鞘瘤起源于Schwann細(xì)胞，在其形成初期已有包膜[15]。腫瘤的硬膜外部分在生長(zhǎng)過(guò)程中，根袖硬膜和周?chē)w維結(jié)締組織等軟組織在腫瘤周?chē)纬杉傩园?，故腫瘤的硬膜外部分要嚴(yán)格在包膜內(nèi)切除。即便術(shù)前影像顯示腫瘤與椎動(dòng)脈關(guān)系密切，二者之間仍然存在間隙，在包膜內(nèi)可全切腫瘤[3]。本組57例均無(wú)椎動(dòng)脈損傷，說(shuō)明嚴(yán)格包膜內(nèi)切除是保證椎動(dòng)脈不受損傷的有效措施。包膜切開(kāi)應(yīng)沿神經(jīng)根走行縱行切開(kāi)，外側(cè)以可顯露腫瘤外極為準(zhǔn)，內(nèi)側(cè)至硬膜囊。切除腫瘤的硬膜外部分后，將硬膜囊縱行切開(kāi)，顯露腫瘤硬膜下部分。兩切口不相交，以免形成“T”字形切口影響硬膜吻合。硬膜下腫瘤無(wú)假性包膜，其遠(yuǎn)端與硬膜外部分延續(xù)，常在根袖起始部造成硬膜缺損。切除腫瘤的硬膜外部分后，分離腫瘤與硬膜粘連，即可游離腫瘤遠(yuǎn)端。腫瘤近端與載瘤神經(jīng)近端相連，切斷載瘤神經(jīng)后即可將腫瘤切除。但腫瘤近端可能與脊髓粘連，在分離時(shí)要輕柔，切勿強(qiáng)行撕扯，否則容易造成脊髓損傷。腫瘤腹側(cè)可能有神經(jīng)粘連，這些神經(jīng)有的匯入近端的載瘤神經(jīng)，因此，在電凝切斷載瘤神經(jīng)前，一定要仔細(xì)辨認(rèn)，盡可能分離保留神經(jīng)，只切斷真正的載瘤神經(jīng)。由于腫瘤騎跨硬膜內(nèi)外生長(zhǎng)，在神經(jīng)根袖起始處常形成硬膜缺損，腫瘤切除后，要分別吻合硬膜和包膜切口。

手術(shù)中高位頸脊髓和神經(jīng)根都存在受損風(fēng)險(xiǎn)，尤其是高位頸脊髓與腦干相連，重要的神經(jīng)傳導(dǎo)束密集，一旦受損，后果嚴(yán)重。為實(shí)時(shí)了解其功能狀態(tài)，防止造成不可逆的醫(yī)源性損傷，應(yīng)在術(shù)中輔以電生理監(jiān)測(cè)。SEP、MEP和EMG分別反映脊髓后索、皮質(zhì)脊髓束和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根的功能情況，應(yīng)聯(lián)合運(yùn)用，進(jìn)行多模式神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)(multimodal intraoperative monitoring,MIOM)，全面監(jiān)測(cè)并及時(shí)預(yù)警[16]。本組57例均在電生理監(jiān)測(cè)下手術(shù)，未出現(xiàn)永久性神經(jīng)功能障礙加重，也說(shuō)明電生理監(jiān)測(cè)輔助有助于手術(shù)的安全進(jìn)行。

綜上所述，C1～C2硬膜內(nèi)外神經(jīng)鞘瘤大多可通過(guò)后正中入路個(gè)體化椎板切開(kāi)完全切除。盡量保留C2尤其是其棘突及肌肉附著，有利于維持頸椎穩(wěn)定性。手術(shù)應(yīng)先切除腫瘤硬膜外部分，再切除硬膜下部分。切除硬膜外部分腫瘤時(shí)嚴(yán)格包膜內(nèi)切除可有效防止椎動(dòng)脈損傷，切除硬膜下腫瘤時(shí)應(yīng)盡量避免損傷脊髓。