嚴(yán)欽，傅濤，劉雁鳴(通訊作者*)

(1.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院，浙江 杭州；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 口腔頜面外科，浙江 杭州)

0 引言

滑膜軟骨瘤是一種少見(jiàn)的關(guān)節(jié)內(nèi)良性疾病，特征表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔內(nèi)大量軟骨或骨軟骨瘤樣結(jié)節(jié)，可與滑膜粘連，也可游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)[1-3]?；ぼ浌橇龅暮冒l(fā)部位為全身各個(gè)大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等，在顳下頜關(guān)節(jié)發(fā)生的滑膜軟骨瘤病較為罕見(jiàn)，但偶有報(bào)道[4,5]。顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤往往發(fā)生于上關(guān)節(jié)間隙，多數(shù)情況下不會(huì)累及鄰近結(jié)構(gòu)，但也有少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道侵犯周圍骨質(zhì)的案

例[6,7]。

滑膜軟骨瘤的病因目前尚不明確，目前的學(xué)說(shuō)認(rèn)為其發(fā)生與胚胎發(fā)育異常、關(guān)節(jié)退行性變、關(guān)節(jié)損傷、炎癥等因素有關(guān)?；ぼ浌橇龅呐R床癥狀主要表現(xiàn)為顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)疼痛、腫脹、張口受限及異常關(guān)節(jié)音，在一些嚴(yán)重的案例中還可能會(huì)出現(xiàn)異常的咬合關(guān)系及面部外形的不對(duì)稱[8]。

本文報(bào)道一例左側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤引起張口疼痛的病例，并對(duì)滑膜軟骨瘤的診斷及治療方案進(jìn)行文獻(xiàn)回顧。

1 病例報(bào)道

患者，女，53 歲，因“左耳前張口疼痛三月余”前來(lái)我科就診。患者訴自4 年余前起自覺(jué)張閉口及咬合時(shí)左耳前區(qū)疼痛，未就醫(yī)，未服藥，后因疼痛不適無(wú)明顯緩解遂至我院就診?；颊叻裾J(rèn)系統(tǒng)性疾病史，無(wú)煙酒等不良嗜好，無(wú)特殊用藥史。查體見(jiàn)患者顏面部基本對(duì)稱，張口度三指，張口型正常，雙側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)無(wú)明顯彈響，雙側(cè)耳前區(qū)未觸及明顯腫物，無(wú)壓痛?？谇蝗捌咀髠?cè)髁狀突外形正常，周圍可見(jiàn)散在高密度顆粒狀影(圖1)。CT 示：左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)周圍多發(fā)致密小結(jié)節(jié)，考慮滑膜軟骨瘤病可能(圖2，圖3)。患者胸片心電圖及其他常規(guī)術(shù)前檢驗(yàn)檢查無(wú)明顯異常。

圖1 左側(cè)髁狀突周圍散在高密度影，提示游離體形成及鈣化

全身麻醉下行手術(shù)，自耳屏前入路切開(kāi)皮膚、皮下組織、淺筋膜，在顴弓根部切開(kāi)腮腺筋膜，解剖出面神經(jīng)顳支、顴支，在顳骨顴突切開(kāi)骨膜，顯露顳頜關(guān)節(jié)部及周圍正常結(jié)構(gòu)，依次打開(kāi)關(guān)節(jié)上腔和下腔，見(jiàn)關(guān)節(jié)上腔內(nèi)大量白色質(zhì)硬顆粒，直徑約1mm 至2mm，游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，取出全部顆粒后探查關(guān)節(jié)盤(pán)及關(guān)節(jié)窩，未見(jiàn)明顯異常(圖3，圖4)，予關(guān)閉關(guān)節(jié)囊后分層關(guān)閉創(chuàng)口，術(shù)區(qū)留置負(fù)壓引流。

圖2 CT 水平位(A)及冠狀位(B)片可見(jiàn)大量致密顆粒散在環(huán)繞髁突頭周圍，髁突前、后、內(nèi)、外、上方均可見(jiàn)游離體

圖3 術(shù)中打開(kāi)左側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)囊，見(jiàn)關(guān)節(jié)上腔內(nèi)大量白色橢圓形質(zhì)硬顆粒(A)，清理顆粒后探查關(guān)節(jié)盤(pán)無(wú)受累無(wú)穿孔(B)

圖4 術(shù)中取出的大量關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體

圖5 術(shù)后常規(guī)病理(A)符合滑膜軟骨瘤；復(fù)查CT 顯示左側(cè)髁突周圍游離體影像消失(B)

術(shù)后常規(guī)病理報(bào)告符合滑膜軟骨瘤病(圖5A)，術(shù)后患者創(chuàng)口恢復(fù)良好，術(shù)后復(fù)查CT 示左側(cè)髁突周圍未見(jiàn)明顯顆粒影(圖5B)。三月后門(mén)診復(fù)診，患者無(wú)明顯不適主訴，無(wú)面神經(jīng)損傷癥狀，張閉口疼痛不適消失。

2 討論

滑膜軟骨瘤一般多見(jiàn)于成年男性，發(fā)病率約1/100000，發(fā)病的男女比例不同文獻(xiàn)報(bào)道出入較大，約為1.8：1 到3：1[9,10]?；ぼ浌橇隹煞譃樵l(fā)性滑膜軟骨瘤和繼發(fā)性滑膜軟骨瘤兩大類[9]，其中原發(fā)性滑膜軟骨瘤發(fā)生于無(wú)既往骨關(guān)節(jié)病變的患者，而繼發(fā)性滑膜軟骨瘤則多繼發(fā)于風(fēng)濕或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨軟骨炎、骨關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)疾患[11]。滑膜軟骨瘤的組織學(xué)形態(tài)主要表現(xiàn)為軟骨細(xì)胞組成的巢狀結(jié)節(jié)，其邊界由透明纖維軟骨構(gòu)成，可出現(xiàn)滑膜增生，偶爾可見(jiàn)多形性或雙核細(xì)胞[14]。若出現(xiàn)大量黏液樣變性和壞死則要懷疑惡變可能[11]。

滑膜軟骨瘤的病因?qū)W說(shuō)尚不明確，目前考慮其致病因素包括創(chuàng)傷、功能紊亂、炎癥、感染等。對(duì)于其病因主要有以下學(xué)說(shuō)：(1)外傷學(xué)說(shuō)，認(rèn)為外傷后關(guān)節(jié)滑膜軟骨的異常增生是導(dǎo)致滑膜軟骨瘤的原因。(2)滑膜化生學(xué)說(shuō)，正常關(guān)節(jié)滑膜軟骨細(xì)胞化生為軟骨或軟骨小島。(3)發(fā)育畸形學(xué)說(shuō)，認(rèn)為滑膜包含胚胎性細(xì)胞，在成年后繼續(xù)分化為軟骨細(xì)胞。(4)腫瘤學(xué)說(shuō)，認(rèn)為滑膜軟骨瘤屬于良性腫瘤，但具有一定的自限性[12]。

顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤的臨床表現(xiàn)沒(méi)有明顯特異性，往往需要與關(guān)節(jié)區(qū)各類疾患相鑒別，對(duì)其的診斷主要方法是結(jié)合影像學(xué)檢查與其他特殊檢查結(jié)果，最終以病理學(xué)檢查為金標(biāo)準(zhǔn)。常見(jiàn)的影像學(xué)檢查方法包括X 線片、CT、磁共振、CBCT、超聲檢查等。X線片中滑膜軟骨瘤表現(xiàn)為關(guān)節(jié)中多發(fā)鈣化結(jié)節(jié)，呈大小不等的圓形或卵圓形致密陰影[12]，但其診斷價(jià)值取決于滑膜軟骨瘤的鈣化程度，故具有一定的限制性。CT 中滑膜軟骨瘤表現(xiàn)為單環(huán)、多環(huán)狀或斑點(diǎn)狀鈣化影。在滑膜軟骨瘤診斷中CT 的優(yōu)勢(shì)在于對(duì)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的關(guān)節(jié)如髖關(guān)節(jié)、顳下頜關(guān)節(jié)更為清晰的表現(xiàn)，可明確顯示鈣化結(jié)節(jié)數(shù)量和大小及周圍骨質(zhì)輕微受累情況[11]?；ぼ浌橇鲈诖殴舱裰兄饕憩F(xiàn)包括關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液、滑膜增生、結(jié)節(jié)樣突起以及關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體的生成[12]。磁共振檢查最大的優(yōu)點(diǎn)在于對(duì)于未出現(xiàn)鈣化的結(jié)節(jié)或游離體的顯示，對(duì)于滑膜軟骨瘤的早期診斷有較大的價(jià)值。除此之外，CBCT 造影檢查也可檢測(cè)出關(guān)節(jié)腔內(nèi)的軟骨小體。同時(shí)對(duì)于檢查顳下頜關(guān)節(jié)盤(pán)有無(wú)穿孔有著特殊的價(jià)值，但其有創(chuàng)性檢查的特點(diǎn)影響了其應(yīng)用范圍[13]。

顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤目前的主要治療方法為手術(shù)治療，對(duì)于無(wú)主訴不適癥狀，關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)未受明顯累及的病例可考慮定期隨訪觀察。手術(shù)治療的治療原則為手術(shù)切除瘤體，摘除關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體，如若滑膜肥厚水腫且并有多個(gè)結(jié)節(jié)附著時(shí)，應(yīng)同時(shí)做滑膜切除手術(shù)[15,16]。滑膜軟骨瘤的手術(shù)治療一般以開(kāi)放性手術(shù)為主，隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)在關(guān)節(jié)手術(shù)中的廣泛使用，一定程度上減輕了手術(shù)造成的創(chuàng)傷[2,17]。除了傳統(tǒng)的手術(shù)方式外，新型輔助設(shè)備也開(kāi)始被用于手術(shù)中。近期報(bào)道了一例在實(shí)時(shí)三維定位導(dǎo)航系統(tǒng)輔助下的顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤手術(shù)[18]，對(duì)于手術(shù)精確性的提高和對(duì)周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的保護(hù)有著重要的意義。顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤的預(yù)后一般較好，但存在少量惡變?yōu)榛ぼ浌侨饬龅膱?bào)道，概率約1%到5%[19]，對(duì)于已診斷滑膜軟骨瘤的患者，若出現(xiàn)結(jié)節(jié)迅速增大需警惕惡變可能。