藥天樂，趙學明，萬大海，連世忠，王宏勤，劉晨宇

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia，TN)癥狀主要表現(xiàn)為在三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復發(fā)作的陣發(fā)性劇烈疼，疼痛大多為單側，表現(xiàn)為撕裂樣、電擊樣、針刺樣、刀割樣或燒灼樣劇痛，存在觸發(fā)點或扳機點，部分病人可有間歇期，時間數(shù)周至數(shù)年不等[1]。原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngeal neuralgia，GN)為一種較為罕見的疼痛綜合征，發(fā)病率約為原發(fā)性TN發(fā)病率的1%，以一側舌根、咽部、扁桃體區(qū)、外耳道區(qū)、下頜角及乳突區(qū)短暫而強烈的尖銳痛、針刺感或燒灼感，并能放射到口內(nèi)或者耳部為特征[2]。咽部噴涂丁卡因后疼痛緩解是GN的最重要特點[1]。原發(fā)性TN合并GN少見，現(xiàn)對我院2015年7月—2019年1月收治的原發(fā)性TN 272例及2例合并GN病人行顯微血管減壓術(microvascular decompression，MVD)治療的臨床資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取我科2015年7月—2019年1月收治的原發(fā)性TN 274例，男118例，女156例；年齡20～86歲，平均61.2歲；病程9個月至18年，平均5.9年；癥狀位于左側109例，右側163例，TN合并GN 2例。其中1例病人(病例1)，女，64歲，左耳后乳突區(qū)、下頜部、咽后壁陣發(fā)性電擊樣疼痛7年入院，7年前不明原因出現(xiàn)左耳后乳突區(qū)、下頜部、咽后壁電擊樣疼痛，呈陣發(fā)性發(fā)作，洗臉、進食可誘發(fā)，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至2 min，疼痛發(fā)作時伴大量唾液分泌，病人低頭不語。病人在外院診斷為三叉神經(jīng)痛，曾行三叉神經(jīng)射頻熱凝術2次，口服卡馬西平片逐漸增加劑量至每日8片，有一定療效，但不能完全緩解，胃腸道反應明顯。來我院以丁卡因噴灑咽后壁，疼痛停止，但下頜部疼痛未緩解。另外1例病人(病例2)，男，46歲，左面頰、口角、舌根及咽部陣發(fā)性刀割樣劇烈疼痛6年入院，進食、刷牙時可誘發(fā)，每次持續(xù)數(shù)秒，每日發(fā)作次數(shù)不等，近2個月癥狀加重，口服卡馬西平片，效果不太理想，入我院后行丁卡因試驗，咽部疼痛消失，面部疼痛仍存在。

1.2 影像學檢查 病人術前行頭顱CT或磁共振成像(MRI)、莖突正側位片等排除顱內(nèi)腫瘤等繼發(fā)性因素，行三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)3D-TOF-MRA檢查，以明確血管與三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的關系。TN合并GN病例1 MRI檢查結果見圖1。

A：術前MRI示三叉神經(jīng)萎縮變細，未見明顯責任血管；B：小腦后下動脈(PICA)壓迫舌咽神經(jīng)。

1.3 手術方法 采用氣管插管全身麻醉，健側向下側臥位，頭部下垂15°并向健側旋轉10°，頸部稍前屈，使乳突與手術臺面大致平行并位于最高位置，肩帶牽拉肩膀，防止術側肩膀影響手術操作。取耳后發(fā)際內(nèi)0.5 cm，橫竇下緣長約5 cm縱切口，骨窗大小約2.5 cm，骨窗上緣顯露乙狀竇與橫竇轉彎處，前緣至乙狀竇后緣，下緣至顱底水平。乳突氣房開放者用骨蠟封閉，過氧化氫沖洗術腔，倒“T”形切開硬膜并懸吊，緩慢釋放腦脊液，腦壓下降后，調(diào)整顯微鏡角度銳性解剖小腦水平裂及小腦腦橋裂上肢，顯露三叉神經(jīng)進出腦干區(qū)(root entry/exit zone，REZ)，暴露腦池段全長，全程銳性分離其周圍的蛛網(wǎng)膜，尤其REZ區(qū)，仔細識別壓迫神經(jīng)根的責任血管并移離，將合適大小形狀的Teflon棉墊置于責任血管與REZ區(qū)之間，以防止其復位。術野徹底止血，充分沖洗，嚴密縫合硬膜，顱骨缺損修補或骨瓣回納固定，逐層嚴密縫合，不留死腔，常規(guī)關顱。2例TN合并GN病人，先行絨球下入路，顯露舌咽神經(jīng)全程，辨認責任血管為PICA，單純行MVD；后行三叉神經(jīng)MVD，責任血管為小腦上動脈(SCA)。病例1 MVD手術過程見圖2。

A：顯露后組神經(jīng)、PICA、椎動脈等；B：將責任血管PICA完全推離舌咽神經(jīng)REZ區(qū)，充分減壓；C：將Teflon棉置入PICA與舌咽神經(jīng)REZ區(qū)之間；D：妥善固定Teflon棉，防止其滑脫；E：SCA壓迫萎縮變細的三叉神經(jīng)；F：將Teflon棉置入SCA與三叉神經(jīng)REZ區(qū)之間。

圖2 病例1 MVD過程

1.4 療效評定標準 采用《中國顯微血管減壓術治療三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛專家共識(2015)》術后療效評價標準[1]評定。治愈：癥狀完全消失；明顯緩解：癥狀基本消失，偶有發(fā)作但不需藥物治療；部分緩解：癥狀減輕，但仍需藥物控制；無效：癥狀無變化或加重。治愈、明顯緩解兩種情況都視為有效。

2 結 果

2.1 術中所見責任血管 三叉神經(jīng)痛病人中，術中發(fā)現(xiàn)責任血管267例，SCA及其分支155例，小腦前下動脈(AICA)及其分支95例，椎-基底動脈12例，巖靜脈主干及屬支5例；5例未見明顯責任血管，可見三叉神經(jīng)根部局部蛛網(wǎng)膜呈束帶狀增厚并牽拉粘連三叉神經(jīng)根，術中行三叉神經(jīng)根全程松解，并軸性復位，其中3例病人年齡>60歲加行三叉神經(jīng)感覺根選擇性部分切斷術。2例TN合并GN 病人，責任血管均為SCA、PICA。

2.2 術后療效及并發(fā)癥 272例單純TN病人術后療效：治愈215例，明顯緩解36例，部分緩解18例，無效3例，術后即刻有效率為92.3%。本組無死亡病例，術后短暫聽力下降9例，出現(xiàn)患側面部麻木22例，幕上硬膜下血腫2例，腦脊液漏3例，顱內(nèi)感染2例，小腦共濟障礙1例。2例TN合并GN病人術后癥狀立即消失，未出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等并發(fā)癥。

2.3 隨訪結果 術后治療有效的TN病人中，236例病人隨訪13～56個月，平均隨訪32個月，至隨訪期末，15例病人有不同程度的復發(fā)，復發(fā)率為6.4%。2例TN合并GN病人，隨訪期間(1例隨訪13個月、1例隨訪55個月)2例病人癥狀均未復發(fā)，未出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、聲嘶、腦脊液漏并發(fā)癥。

3 討 論

Dandy于1934年發(fā)現(xiàn)TN存在血管壓迫現(xiàn)象，1959年Gardner首次利用手術分離腦小腦角區(qū)三叉神經(jīng)根上的動脈治療TN取得成功，至20世紀60年代Jannetta首先提出MVD的理念，后隨著影像學、顯微技術的不斷發(fā)展及對橋腦小腦角區(qū)血管神經(jīng)復合體、顱神經(jīng)疾病深入認識，目前微血管減壓術被廣泛應用于臨床，是將責任血管推離神經(jīng)，對神經(jīng)基本無損傷、面部感覺功能保留好，是治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛的首選方案和針對病因治療的唯一方案[3]。正確的手術入路和術中“零牽拉”技術[4]是MVD手術成功的關鍵。

3.1 手術入路 TN行MVD傳統(tǒng)入路為枕下乙狀竇后經(jīng)小腦上外側入路，術中利用小腦外側上方與天幕-巖骨后壁之間隙進入，該入路最大障礙就是巖靜脈系統(tǒng)的遮擋，特別是巖靜脈發(fā)達、后顱窩容積狹小等病人，術中為了暴露REZ區(qū)與責任血管，巖靜脈、小腦及面聽神經(jīng)等往往會受到不同程度的牽拉，有時甚至需切斷巖靜脈屬支，術后則可能造成小腦挫傷、聽力損害、面癱、小腦靜脈性梗死甚至出血等嚴重后果[5]。

本組病例TN術中行枕下乙狀竇后經(jīng)小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路MVD。小腦水平裂是指小腦枕下面分隔上、下半月小葉間的自然裂隙，向前外側延伸繞轉至小腦巖面，又稱巖裂，并與小腦橋腦裂延續(xù)。小腦橋腦裂呈“V”裂隙，該裂上、下肢于外側端匯合于小腦巖裂的前端，將小腦巖面分上下兩部分，兩肢之間有小腦絨球，上肢末段正對著三叉神經(jīng)感覺根的REZ區(qū)[6]，這是經(jīng)小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路治療TN的解剖學基礎。

術中顯露小腦水平裂后，向前外側銳性分離至與小腦橋腦裂匯合處，可見小腦腦橋裂靜脈及其屬支，在其下方分離蛛網(wǎng)膜后，向下輕輕牽拉絨球，充分利用腦溝的天然通道，繼而向上解剖小腦橋腦裂的上肢，即可暴露三叉神經(jīng)REZ區(qū)至Meckel囊全程。巖靜脈隨著小腦上半部被推向小腦幕方向，面神經(jīng)、聽神經(jīng)和絨球作為一個整體隨小腦下半部被推向枕骨大孔方向，減少巖靜脈的術中遮擋及對小腦、面神經(jīng)、聽神經(jīng)的牽拉，降低巖靜脈撕裂出血的概率及術后小腦、面神經(jīng)、聽神經(jīng)的損傷風險[7]。

小腦上外側入路易暴露三叉神經(jīng)外2/3，若要完全顯露三叉神經(jīng)REZ區(qū)，須將覆蓋REZ區(qū)后方的單小葉向內(nèi)牽拉，此操作會受到與單小葉粘連的下方小腦絨球、面神經(jīng)、聽神經(jīng)和后上方巖上靜脈及其屬支的阻擋[8]，術后易產(chǎn)生相關并發(fā)癥；而小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路則是通過分離腦組織之間的自然解剖裂隙，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

小腦上外側入路關注頭端的巖靜脈主干及其屬支，小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路關注尾端的巖靜脈屬支，如小腦橋腦裂靜脈和小腦中腳靜脈，術中有效避開巖上靜脈[9]，降低巖靜脈主干從巖上竇撕裂的可能性。王昊等[8，10]提出經(jīng)小腦巖裂及靜脈間隙入路，利用小腦橋腦裂靜脈、小腦中腳靜脈之間的3個間隙更好地顯露三叉神經(jīng)根全程，更加細化了手術入路。

GN采用絨球下入路，術中從小腦延髓側池緩慢釋放腦脊液，經(jīng)小腦絨球下方顯露面聽神經(jīng)及后組顱神經(jīng)，銳性分離面神經(jīng)、聽神經(jīng)及舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜，對舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)全程充分減壓，將責任血管(小腦后下動脈及其分支)移離舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)REZ區(qū) ，并將合適大小形狀的Teflon棉墊于兩者之間，2例病人均未行神經(jīng)根絲切斷術。

3.2 責任血管的辨認及處理 MVD 的成功關鍵在于正確識別責任血管并對三叉神經(jīng)根的全程充分減壓[9]。責任血管是指壓迫顱神經(jīng)引起臨床癥狀的血管。術前行三叉神經(jīng)3D-TOF-MRA檢查等，可顯示責任血管的數(shù)量、來源、走行和壓迫神經(jīng)根的形式，明確兩者之間關系(Ⅰ型：血管與神經(jīng)單純接觸；Ⅱ型：血管壓迫神經(jīng)移位或扭曲；Ⅲ型：血管壓迫神經(jīng)形成顯著壓跡)[11]、但對較細小的動脈及靜脈血管顯示欠佳。TN的責任血管最常見小腦上動脈及其分支，其次小腦前下動脈及其分支，也可見基底動脈及巖靜脈屬支等。李世亭等[3，12]將三叉神經(jīng)根分為5個區(qū)域，術中通過對86例原發(fā)性TN病人的三叉神經(jīng)“5”區(qū)血管探查，發(fā)現(xiàn)術前影像的敏感性為96.5%，特異性為100.0%。

術中應充分顯露三叉神經(jīng)根，多角度反復探查其周圍的血管，從橋腦到 Meckel囊的三叉神經(jīng)全程探查，特別是REZ區(qū)，責任血管可以是一根，也可以是多根，可壓迫三叉神經(jīng)根任何區(qū)域，將接觸及可疑接觸的血管都應視為責任血管，充分游離、墊隔，避免遺漏責任血管，這不僅提高了手術療效，還可降低術后復發(fā)的概率，有學者提出了“全程探查和五區(qū)減壓理論”[12]。GN則應從延髓到頸靜脈孔之間全程探查。

3.3 蛛網(wǎng)膜粘連松解 康爽等[13]通過薄層塑化技術發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)根全長的表面都附著有蛛網(wǎng)膜小梁，并且有一部分蛛網(wǎng)膜小梁深入到麥克爾氏腔。在蛛網(wǎng)膜下腔中三叉神經(jīng)根被蛛網(wǎng)膜小梁結構固定，隨著年齡的增長，腦組織萎縮下沉，三叉神經(jīng)根位置會發(fā)生移動，此時鄰近血管與神經(jīng)根的位置關系也發(fā)生了變化，這時蛛網(wǎng)膜小梁結構對三叉神經(jīng)根起栓系作用，可導致神經(jīng)根牽拉扭曲，引發(fā)三叉神經(jīng)痛，故三叉神經(jīng)痛病人MVD術中三叉神經(jīng)根周圍蛛網(wǎng)膜應全程充分松解，特別是術中未發(fā)現(xiàn)血管壓迫的病例，其解剖基礎于此。

CPA區(qū)周圍的慢性炎癥等，可刺激蛛網(wǎng)膜發(fā)生炎性改變進而致蛛網(wǎng)膜逐漸增厚，相應的血管神經(jīng)復合體受增厚蛛網(wǎng)膜的粘連而波動范圍局限，故更易使附近血管與顱神經(jīng)接觸，同樣顱神經(jīng)受到臨近血管壓迫時，由于受到增厚蛛網(wǎng)膜的粘連而缺乏緩沖余地，會進一步“放大”血管搏動性壓力，從而出現(xiàn)臨床癥狀，甚至粘連增厚的蛛網(wǎng)膜本身也會對顱神經(jīng)產(chǎn)生牽拉、壓迫進而導致產(chǎn)生典型的臨床表現(xiàn)。臨床上也常見影像學、術中未見明顯責任血管，但臨床癥狀很明顯，術中僅通過全程松解、離斷三叉神經(jīng)根部呈束帶狀增厚的蛛網(wǎng)膜后，臨床癥狀完全消失。

3.4 并發(fā)癥預防 術后常見并發(fā)癥主要有：聽力減退、面部麻木、面癱、小腦靜脈性梗死、腦脊液漏、唇角處皰疹、感染等[14]，大多是由于術中操作不當引起。切開硬膜時，應緩慢釋放腦脊液，特別是老年病人由于腦萎縮可使腦脊液釋放過快，顱內(nèi)壓驟降，導致幕上橋靜脈或巖靜脈撕裂[15]；術中操作應輕柔、很好的利用腦組織之間天然解剖裂隙、避免過度牽拉顱神經(jīng)和小腦以及隨意電凝顱神經(jīng)周圍營養(yǎng)小血管；辨認及處理責任血管時動作應輕柔緩慢，避免血管扭曲、成角，減少創(chuàng)傷性動脈瘤發(fā)生的概率；硬腦膜應水密縫合，關顱時骨蠟再次填封乳突氣房，可有效降低腦脊液漏的可能性。

經(jīng)小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路治療TN，利用腦組織之間的天然溝裂，在取得手術療效的同時可減少并發(fā)癥的發(fā)生，有助于提高術后遠期有效率和降低遠期復發(fā)率。