姜書情 邱文倩 張超學(xué)

摘要：目的? 探討產(chǎn)前超聲在左側(cè)先天性膈疝（CDH）的診斷價(jià)值。方法? 選取2016年8月～2019年8月我院產(chǎn)前超聲診斷為胎兒左側(cè)CDH的70例超聲影像資料，分析其聲像圖特征、超聲表現(xiàn)及預(yù)后情況。結(jié)果? 70例左側(cè)CDH胎兒，灰階聲像圖表現(xiàn)為胸腔內(nèi)實(shí)性或囊實(shí)性占位、縱膈移位、肺發(fā)育不良、腹圍縮小、膈肌回聲缺損、胸腔積液，59例胸腔內(nèi)可見胃泡，11例胃泡仍位于腹腔內(nèi);54例膈肌顯示不完整，可見胸腔內(nèi)包塊經(jīng)過膈肌的缺損與腹部相通，其余16例因孕周偏小和胎兒體位原因，膈肌顯示不佳。70例診斷為胎兒左側(cè)CDH的產(chǎn)婦，38例選擇引產(chǎn)，足月妊娠26例，早產(chǎn)6例。32例分娩后的胎兒中，24例經(jīng)手術(shù)后存活，3例手術(shù)后死亡，5例未經(jīng)手術(shù)即死亡，總死亡率為25%（8/32）;出生后 LHR≤1.0的CDH患兒死亡率為71.43%，高于LHR 1.0～1.4和≥1.4的患兒的16.67%和7.69%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）;出生后O/E LHR≤35%的CDH患兒死亡率為85.71%，高于O/E LHR 35%～45%、45%～65%和≥65%患兒的16.67%、10.00%和0，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論? 產(chǎn)前超聲可用于診斷CDH，并可評(píng)估健側(cè)肺發(fā)育情況及胎兒預(yù)后。

關(guān)鍵詞：產(chǎn)前超聲;先天性膈疝;彩色多普勒血流顯像

中圖分類號(hào)：R445.1? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.09.053

文章編號(hào)：1006-1959（2020）09-0158-04

Diagnostic Value of Prenatal Ultrasound in Left Congenital Diaphragmatic Hernia

JIANG Shu-qing，QIU Wen-qian，ZHANG Chao-xue

（Department of Ultrasound，the First Affiliated Hospital of Anhui Medical University，Hefei 230022，Anhui，China）

Abstract：Objective? To investigate the diagnostic value of prenatal ultrasound in left congenital diaphragmatic hernia （CDH）.Methods? From August 2016 to August 2019， 70 cases of ultrasound image data of fetal left-sided CDH diagnosed by prenatal ultrasound in our hospital were selected， and analyze its sonogram characteristics， ultrasound performance and prognosis.Results? 70 cases of left-sided CDH fetus， grayscale sonogram showed solid chest or cystic solid space occupying， mediastinal displacement， lung dysplasia， abdominal circumference reduction， diaphragmatic echo defect， pleural effusion， 59 cases of intrapleural Gastric vesicles can be seen， 11 cases are still located in the abdominal cavity; 54 cases of diaphragm muscles are incomplete， and the mass in the chest cavity can be seen to communicate with the abdomen through the diaphragm defect. The remaining 16 cases have poor diaphragm performance due to small gestation and fetal position. 70 cases of maternal diagnosis of CDH on the left side of the fetus， 38 cases of induced labor， 26 cases of full-term pregnancy， 6 cases of premature delivery. Of the 32 fetuses after delivery， 24 survived after surgery， 3 died after surgery， and 5 died without surgery，with a total mortality rate of 25%（8/32）;children with CDH with LHR≤1.0 after birth mortality rate was 71.43%， higher than 16.67% and 7.69% of children with LHR 1.0 ～ 1.4 and≥1.4， the difference was statistically significant（P<0.05）;The mortality rate of CDH children with O/E LHR≤35% after birth is 85.71%， which is higher than 16.67%， 10.00% and 0 of O/E LHR 35% ～ 45%， 45%～65% and≥65% children，the difference was statistically significant（P<0.05）.Conclusion? Prenatal ultrasound can be used to diagnose CDH， and can assess the development of the healthy lung and the prognosis of the fetus.

Key words：Prenatal ultrasound;Congenital diaphragmatic hernia;Color Doppler flow imaging

先天性膈疝（congenital diaphragmatichernia，CDH）是由于單側(cè)或雙側(cè)膈肌發(fā)育缺陷或發(fā)育不全，腹腔臟器經(jīng)過缺損處疝入胸腔，從而引起一系列病理生理變化的一種先天性疾病。盡管近年來在治療方面取得了一定進(jìn)展，CDH患兒存活率呈逐漸升高趨勢，但CDH患兒病死率仍高達(dá)20%～40%[1]。因此，產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒CDH的正確診斷與評(píng)估，有利于判斷患兒預(yù)后和降低醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)。本研究通過回顧性分析2016年8月～2019年8月我院確診的70例胎兒左側(cè)CDH的超聲資料，探討產(chǎn)前超聲在左側(cè)CDH的診斷價(jià)值，為臨床工作提供參考，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料? 選取2016年8月～2019年8月安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬產(chǎn)前超聲診斷的70例胎兒左側(cè)CDH的臨床資料，均為單胎，經(jīng)引產(chǎn)后病理解剖、出生后手術(shù)或MRI證實(shí)。孕婦年齡21～41歲，平均年齡（29.24±5.61）歲;孕周17～39周，平均孕周（24.33±4.62）周。

1.2方法? 使用GE VolusonE8和E10彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭（C1-5），頻率3～5 MHz。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，根據(jù)2012出版的中國醫(yī)師協(xié)會(huì)超聲醫(yī)師分會(huì)產(chǎn)前超聲檢查指南[2]，系統(tǒng)篩查胎兒全身系統(tǒng)及胎盤、羊水、臍帶情況，常規(guī)測量胎兒生物學(xué)參數(shù)。檢查胎兒胸部時(shí)，仔細(xì)觀察肺的回聲、大小，心臟位置、大小、心胸比例以及胸腔有無異常病灶等。檢查胎兒腹部時(shí)，注意觀察其肝臟、膽囊、胃泡、腸管及膀胱的大小、位置、毗鄰關(guān)系。在胎兒矢狀面或胸腹斜切面，觀察膈肌的連續(xù)性，再設(shè)置合適的速度標(biāo)尺及彩色增益，利用CDFI觀察腸系膜血管的走行及方向。對(duì)于正常產(chǎn)檢直至分娩的胎兒超聲資料，采用肺輪廓追逐法測量健側(cè)肺面積，將健側(cè)肺面積除以頭圍計(jì)算健側(cè)肺的肺頭比（lung-to-head ratio，LHR），并與此孕周正常胎兒同側(cè)肺LHR（expected LHR）進(jìn)行對(duì)比，計(jì)算二者比值（observed/expected LHR，O/E LHR）。隨訪6個(gè)月，比較不同LHR和O/E LHR患兒的預(yù)后情況。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)分析? 采用SPSS 16.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計(jì)量資料以（x±s）進(jìn)行描述，不同LHR和O/E LHR患兒的預(yù)后情況以（n）表示，比較采用Spearman等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)和Fisher確切概率法。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1一般情況? 共收集70例確診為左側(cè)CDH的產(chǎn)前超聲診斷資料，38例選擇引產(chǎn)，引產(chǎn)的胎兒中有33例伴有其他臟器或結(jié)構(gòu)的異常，其中30例為合并多個(gè)臟器或結(jié)構(gòu)畸形（合并室間隔缺損、肺囊腺瘤畸形、唇腭裂、半錐體等），1例合并頸部水囊瘤，1例合并孤立腎，1例合并鼻骨發(fā)育不良，其余37例為單純性膈疝。32例分娩，其中足月妊娠26例，早產(chǎn)6例;24例經(jīng)手術(shù)后存活，3例手術(shù)后死亡，5例未經(jīng)手術(shù)即死亡，總死亡率為25%（8/32）。

2.2超聲表現(xiàn)? 所有病例的灰階聲像圖表現(xiàn)：70例（100.00%）胸腔內(nèi)實(shí)性或囊實(shí)性回聲包塊、64例肺組織受壓及心臟移位（91.43%）、54例膈肌回聲缺損（77.14%）、30例羊水過多（42.86%）、18例腹圍縮?。?5.71%）以及17例胸腔積液（24.29%）。59例（84.29%）胸腔內(nèi)可見胃泡，11例（15.71%）胃泡仍位于腹腔內(nèi)。54例（77.14%）膈肌顯示不完整，可見胸腔內(nèi)包塊經(jīng)過膈肌的缺損與腹部相通，其余16例（22.86%）因孕周偏小和胎兒體位原因，膈肌顯示不佳;46例（65.71%）胸腔內(nèi)包塊可顯示腸管樣結(jié)構(gòu);18例（25.71%）腹圍小于孕周;17例（24.29%）可顯示胸腔積液，見表1。62例（88.57%）通過CDFI可見腸系膜血管向上翻轉(zhuǎn)進(jìn)入胸腔，見圖1;5例由于孕周小、血管細(xì)小及血流分辨率等因素，腸系膜血管不易檢查到，2例為肝左葉疝入胸腔，1例為脾臟疝入胸腔，該3例腸系膜血管的方向是向下的;正常胎兒中可見腸系膜血管的方向自腹主動(dòng)脈發(fā)出后向下走行見圖2。

2.3預(yù)后情況? 32例分娩胎兒中，出生后 LHR≤1.0的先天性膈疝患兒死亡率為71.43%（5/7），高于LHR 1.0～1.4和≥1.4的患兒的16.67%和7.69%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）;出生后O/E LHR≤35%的先天性膈疝患兒死亡率為85.71%，高于O/E LHR 35%～45%、45%～65%和≥65%患兒的16.67%、10.00%和0，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），見表2。

3討論

產(chǎn)前超聲檢查在我國廣泛開展，此項(xiàng)檢查具有無創(chuàng)、可重復(fù)性強(qiáng)、準(zhǔn)確性高、價(jià)廉等優(yōu)點(diǎn)，尤其對(duì)各類先天性畸形的早期篩查具有較高的敏感度，對(duì)及時(shí)終止妊娠、保證母嬰健康以及優(yōu)生優(yōu)育等具有重要的指導(dǎo)意義[3]。隨著超聲設(shè)備分辨率的提高和產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的發(fā)展，胎兒CDH的檢出率逐漸提高。CDH的發(fā)生率約為3.6∶10000[4]。在臨床上，左側(cè)膈疝遠(yuǎn)比右側(cè)膈疝常見，其比例約為5∶1[5]。左側(cè)CDH的內(nèi)容物多為胃、小腸、脾臟、腎臟、肝臟等腹內(nèi)臟器，其中以胃和小腸多見[6]。當(dāng)胃泡和其他腹部臟器疝入胸腔時(shí)，胃泡位置異常并與胎兒心臟毗鄰，CDH診斷較為容易。但CDH在中孕早期很難檢測，尤其是胃泡位于膈下，僅僅是小腸存在于胸腔時(shí)，未擴(kuò)張的小腸與正常的肺組織具有相似的回聲，如果探頭分辨率較低，或者縱隔并未發(fā)生明顯的移位，這種畸形很容易被忽略。

CDH的灰階聲像圖表現(xiàn)復(fù)雜，本研究中CDH超聲表現(xiàn)為胸腔內(nèi)實(shí)性或囊實(shí)性回聲包塊、肺組織受壓及心臟移位、膈肌回聲缺損、羊水過多、腹圍縮小以及胸腔積液。胸腔內(nèi)表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性回聲的疾病有多種，需與先天性肺囊腺瘤畸形及隔離肺等疾病相鑒別，注意仔細(xì)分辨病變的回聲、大小、位置及其滋養(yǎng)血管的來源，這些特征對(duì)該疾病有重要的鑒別診斷價(jià)值[7]。Morgan TA等[8]研究發(fā)現(xiàn)，22例胃泡位于膈下的左側(cè)不典型膈疝中，胎兒的胃泡或膽囊與膀胱接觸;同時(shí)提出這種異常的征象也有可能是CDH之外的其他疾病，如異位綜合征和膽道畸形。而本研究中收集的70例左側(cè)CDH病例中，有62例可探及向上翻轉(zhuǎn)的腸系膜血管自腹腔進(jìn)入胸腔，5例由于孕周小、血管細(xì)小及血流分辨率等因素，腸系膜血管不易檢查到，2例為肝左葉疝入胸腔，1例為脾臟疝入胸腔，該3例腸系膜血管的方向是向下的，而正常胎兒中可見腸系膜血管的方向自腹主動(dòng)脈發(fā)出后向下走行。相比胃泡或膽囊與膀胱接觸，利用CDFI檢測腸系膜血管的方向?qū)υ\斷CDH更加直觀。腸系膜血管的顯示率與孕周、病灶種類和大小、超聲設(shè)備彩色多普勒靈敏度、彩色血流速度標(biāo)尺及增益的設(shè)置等有關(guān)。采用高端超聲診斷儀、高分辨率探頭、降低血流速度標(biāo)尺、增大彩色增益等方法有利于提高腸系膜血管血流信號(hào)的檢出率。此外，因胎兒肝臟與肺臟的回聲相似，若胃泡和小腸均未疝入胸腔，檢查時(shí)須仔細(xì)分辨有無肝臟疝入胸腔，注意觀察膽囊的位置，CDFI顯示肝靜脈、門靜脈的走行及通過胸腔內(nèi)肝臟的血供來確認(rèn)肝臟是否疝入胸腔[9]。

CDH會(huì)影響呼吸，需要在新生兒時(shí)期通過手術(shù)修補(bǔ)膈疝。需要注意的是，由于患兒的肺受到壓迫，具體手術(shù)治療的效果需要根據(jù)患兒肺部發(fā)育情況。對(duì)肺發(fā)育受限或呼吸衰竭的患兒，圍手術(shù)期可使用高頻震蕩通氣（HFOV）、體外循環(huán)膜氧合（ECMO）等措施幫助其維持正常血氧飽和度。部分病情嚴(yán)重患兒，甚至需要出生后立即氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣。近年來臨床多主張等待CDH患兒生命體征，特別是心、肺功能平穩(wěn)后，再行外科手術(shù)治療，根據(jù)患兒膈肌缺損程度和患兒身體情況，選擇開放性手術(shù)或經(jīng)胸腹腔鏡手術(shù)[10]。盧洪濤等[11]研究表明，約35%～50%的CDH胎兒合并其他結(jié)構(gòu)畸形和/或染色體異常，其預(yù)后明顯較單純性膈疝差。本研究中70例CDH患兒中，有33例患兒伴有其他臟器或結(jié)構(gòu)的異常，因而孕婦多選擇引產(chǎn);CDH的預(yù)后與肺的發(fā)育程度有關(guān)，本研究中32例分娩患兒中，LHR≤1.0的死亡率為71.43%，O/E LHR≤35%的死亡率為85.71%，高于其他組別的患兒，因此該類患兒出生后死亡更高，需進(jìn)行ECMO及手術(shù)修補(bǔ)[12]。

綜上所述，左側(cè)CDH的超聲聲像圖表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性占位、縱膈移位、肺發(fā)育不良、腹圍縮小、膈肌回聲缺損、胸腔積液，尤其是利用CDFI可觀測其腸系膜血管向上翻轉(zhuǎn)進(jìn)入胸腔，這些重要特征有利于CDH的診斷，尤其是中孕早期胃泡位于膈下的不典型膈疝的診斷。產(chǎn)前超聲能夠通過LHR，O/ELHR評(píng)估胎兒健側(cè)肺的發(fā)育情況，從而為CDH胎兒的預(yù)后提供重要的參考價(jià)值。

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收稿日期：2019-12-12;修回日期：2019-12-23

編輯/杜帆

作者簡介：姜書情（1995.11-），男，安徽宿松人，碩士研究生，住院醫(yī)師，主要從事超聲診斷工作

通訊作者：張超學(xué)（1974.10-），男，安徽阜陽人，博士，主任醫(yī)師，主要從事超聲診斷及治療教學(xué)工作