高中敏 孔 粼

唇狀瘺是腸外瘺的一種，可見(jiàn)于腹部手術(shù)或外傷后，其主要特征是小腸黏膜外翻且與皮膚附著，瘺口位置較高，狀如口唇，多數(shù)需接受手術(shù)治療。兒童中發(fā)病非常少見(jiàn)，至今未見(jiàn)國(guó)內(nèi)有關(guān)兒童患者的文獻(xiàn)報(bào)道。由于腸外瘺病情較為復(fù)雜，療程長(zhǎng)，各種管道牽拉、腹部造瘺及腸液外溢容易導(dǎo)致患兒產(chǎn)生負(fù)面情緒，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。因唇狀瘺患兒常處于高消耗、高分解代謝狀態(tài)，且依從性較成人差，經(jīng)口進(jìn)食的過(guò)程可能會(huì)造成腹瀉加重，使機(jī)體長(zhǎng)期處于能量和蛋白質(zhì)負(fù)平衡狀態(tài)，導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)狀況惡化，感染等并發(fā)癥增加，延長(zhǎng)住院時(shí)間。因此，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)能否改善是唇狀瘺患兒治療能否成功的一個(gè)重要影響因素[1]。本文系統(tǒng)報(bào)道了重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的1例車禍傷后因創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙處于重度抑郁狀態(tài)患兒的治療經(jīng)過(guò)。

臨床資料

患兒，男，7歲10個(gè)月，因“開(kāi)放性腹部損傷術(shù)后2月余，傷口感染裂開(kāi)10 d”入院?；純河?個(gè)多月前因車禍傷在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受急診手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)血性積液和胃內(nèi)容物，肝外側(cè)葉有一4 cm×4 cm×5 cm挫裂傷口，伴活動(dòng)性出血；胃竇部可見(jiàn)一長(zhǎng)約2 cm的挫裂傷口，可見(jiàn)食物從此處溢出；十二指腸降部可見(jiàn)一長(zhǎng)約2.5 cm挫裂傷口，并有膽汁樣液體流出，行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)+肝破裂修補(bǔ)術(shù)+十二指腸破裂修補(bǔ)術(shù)+空腸造瘺術(shù)+膽囊造瘺術(shù)，于屈氏韌帶下方約40 cm處做一空腸造瘺口，置入引流管，使其達(dá)十二指腸挫裂傷口修補(bǔ)處；另一引流管于屈氏韌帶約50 cm處做一空腸造瘺口，置入遠(yuǎn)端空腸(圖1)。術(shù)后禁食，聯(lián)合外周靜脈穿刺中心靜脈置管術(shù)(peripherally inserted central catheters,PICC)以及全腸外營(yíng)養(yǎng)(total parenteral nutrition，TPN)支持至出院。住院期間曾多次試圖從遠(yuǎn)端空腸造瘺管注入整蛋白型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)液，均出現(xiàn)腹瀉等不耐受表現(xiàn)，遂停止腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。術(shù)后第9天，發(fā)現(xiàn)切口處有含膽汁樣液體流出，切口下方出現(xiàn)一唇狀瘺口。經(jīng)口進(jìn)食后，可見(jiàn)未消化食物從切口流出。近端空腸引流管每日引出消化液約1 000～1 500 mL，有腹痛，無(wú)腹脹、嘔吐、便血。傷后體重下降約10 kg。為進(jìn)一步診治，遂轉(zhuǎn)至我院。

入院查體：體溫36.5℃，呼吸23次/分，心率84次/分，血壓95/67 mmHg，體質(zhì)量15 kg，身高124 cm，神清，極度消瘦，惡液質(zhì)狀態(tài)，皮下脂肪消失。舟狀腹，腹部可見(jiàn)一縱行切口及唇狀瘺口，可見(jiàn)黃綠色液體及食物殘?jiān)?，周圍皮膚嚴(yán)重破潰，腹部手術(shù)切口愈合不良。腹部觸診不配合。心肺查體未見(jiàn)異常。

輔助檢查：白細(xì)胞19.98×109個(gè)/L，血紅蛋白86 g/L，C反應(yīng)蛋白39 mg/L；鈉離子132 mmol/L，鉀離子3.0 mmol/L；肝腎功能正常。入院診斷：腸瘺、切口感染裂開(kāi)、腹壁缺損。

根據(jù)住院患兒營(yíng)養(yǎng)管理標(biāo)準(zhǔn)流程，首先利用STRONGKIDS營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估工具[2]進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查。STRONGKIDS包括主觀臨床評(píng)估、疾病嚴(yán)重程度、膳食攝入是否減少、體質(zhì)量是否丟失或增長(zhǎng)困難4個(gè)方面。根據(jù)評(píng)分結(jié)果，將營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)分為3個(gè)等級(jí)：低風(fēng)險(xiǎn)(0分)、中風(fēng)險(xiǎn)(1～3分)和高風(fēng)險(xiǎn)(4～5分)。該患兒STRONGKIDS評(píng)分高達(dá)5分，存在高度營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)，需營(yíng)養(yǎng)干預(yù)。其次，對(duì)患兒進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)評(píng)估[3]，體質(zhì)量15 kg(低于同齡、同性別兒童第75百分位數(shù)水平)，身高124 cm(位于同齡、同性別兒童第25～50百分位數(shù)水平)，體質(zhì)指數(shù)(body mass index，BMI)9.8 kg/m2，存在重度營(yíng)養(yǎng)不良。住院期間營(yíng)養(yǎng)支持治療主要分術(shù)前和術(shù)后兩個(gè)階段：術(shù)前改善營(yíng)養(yǎng)狀況，調(diào)節(jié)腸道功能，為手術(shù)做準(zhǔn)備；術(shù)后繼續(xù)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)腸道恢復(fù)，改善遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。本例患兒營(yíng)養(yǎng)治療難點(diǎn)： ①受傷范圍廣且程度嚴(yán)重，受傷部位以消化系統(tǒng)為主，胃腸功能差； ②禁食時(shí)間長(zhǎng)，需長(zhǎng)時(shí)間腸外營(yíng)養(yǎng)支持，相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高； ③重度營(yíng)養(yǎng)不良，體重下降明顯； ④家庭經(jīng)濟(jì)困難，患兒嚴(yán)重抑郁，治療依從性差。

患兒入院時(shí)一般情況較差，立即補(bǔ)液、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，同時(shí)予抗感染、局部皮膚清創(chuàng)等處理，通過(guò)多學(xué)科會(huì)診制定綜合治療方案。心理科醫(yī)師會(huì)診后利用兒童抑郁量表(children’s depression inventory,CDI)[4]評(píng)估患兒的情緒和行為。該量表包含5個(gè)維度，即負(fù)性情緒、人際問(wèn)題、低效能感、快感缺乏和低自尊，以總得分19分為臨界值，≥19分評(píng)價(jià)為存在抑郁傾向，分?jǐn)?shù)越高表明抑郁程度越嚴(yán)重。該患兒CDI評(píng)分31分，提示抑郁程度較重，本院心理科給予規(guī)范化心理治療。臨床營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診后考慮到患兒需長(zhǎng)時(shí)間腸外營(yíng)養(yǎng)，建議行PICC，以便后續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間的腸外營(yíng)養(yǎng)支持；同時(shí)保留原空腸造瘺管。

患兒病情穩(wěn)定后，于入院第4天開(kāi)始實(shí)施營(yíng)養(yǎng)干預(yù)。按照美國(guó)腸外腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)臨床營(yíng)養(yǎng)支持流程執(zhí)行，評(píng)估患兒的胃腸道功能；由于其外傷主要累及肝膽、胃、十二指腸及空腸，患兒于院外行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)、肝破裂修補(bǔ)術(shù)、十二指腸破裂修補(bǔ)術(shù)、空腸造瘺術(shù)及膽囊造瘺術(shù)，手術(shù)范圍廣、損傷較重，且禁食時(shí)間長(zhǎng)達(dá)2月余，胃腸道功能嚴(yán)重受損，因此初期以腸外營(yíng)養(yǎng)(parenteral nutrition，PN)支持為主，保證熱量攝入[5]。因患兒院外已安置空腸造瘺管，且遠(yuǎn)端腸道功能尚可，入院后開(kāi)始逐漸嘗試經(jīng)該管進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)(enteral nutrition，EN)支持。我們選擇本院營(yíng)養(yǎng)科配制的個(gè)性化腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，并根據(jù)消化道耐受情況不斷調(diào)整腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)配方(表1)。整個(gè)住院期間，采用腸內(nèi)外營(yíng)養(yǎng)聯(lián)合支持治療的方式。采用Schofield-HW公式[6]測(cè)定能量需要量(estimated energy requirements，EER，其計(jì)算公式為：靜息能量消耗×活動(dòng)系數(shù)×應(yīng)激系數(shù)，臥床狀態(tài)下活動(dòng)系數(shù)取值為1.1，感染狀態(tài)下應(yīng)激系數(shù)取值為1.4，計(jì)算結(jié)果為870 kcal/d(58 kcal/kg·d)；同時(shí)采用中華醫(yī)學(xué)會(huì)腸內(nèi)腸外營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)兒科協(xié)作組6歲以上兒童腸外營(yíng)養(yǎng)推薦用量的中位值擬定患兒腸外營(yíng)養(yǎng)需求，最終確定為40 kcal/kg·d[7]；期間腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)攝入不足的部分由腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，其能量轉(zhuǎn)換公式為：PN=(1-EN/EER)×TPN，各階段能量分配比例見(jiàn)圖2。

腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)主要是經(jīng)空腸造瘺管間歇輸注，起初速度為20 mL/h，逐漸增加至60 mL/h，消化道耐受一直保持良好狀態(tài)。入院第25天，家屬自行經(jīng)空腸造瘺管處推注其他食物﹙主要為市售飲料“營(yíng)養(yǎng)快線”和方便面湯﹚，患兒出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉，立即囑其停止該類食物攝入，同時(shí)調(diào)整腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)配方為預(yù)消化程度更深的深度水解蛋白，降低推注速度后腹瀉改善，消化道癥狀無(wú)反復(fù)。

為了避免長(zhǎng)期禁食帶來(lái)的瘺口上端消化道黏膜萎縮及消化功能下降，營(yíng)養(yǎng)師預(yù)先制定的方案為：患兒經(jīng)口進(jìn)食少量易消化的預(yù)消化型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)液(短肽、深度水解、氨基酸等)，并從瘺口收集消化液，回輸至瘺口下端空腸，進(jìn)一步改善消化道功能的方式。然而，患兒因車禍傷處于長(zhǎng)期焦慮和抑郁狀態(tài)，不愿意經(jīng)口進(jìn)食口感較差的要素配方,更不愿配合其他營(yíng)養(yǎng)治療。為保證治療順利進(jìn)行，我們嘗試囑患兒經(jīng)口進(jìn)食少量稀粥、面條、藕粉、純米粉等高碳水化合物飲食，并從瘺口收集無(wú)法消化的食物殘?jiān)髞G棄。患兒進(jìn)食量由前一天瘺口出量的變化程度決定，若進(jìn)食后瘺口出量增量超過(guò)30 mL/kg·d,則減少或暫停進(jìn)食。

表1 腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持方案Table1 Enteralnutritionsupportprogram治療時(shí)間段瘺口下段消化道(空腸營(yíng)養(yǎng)管-肛門)配方能量kcal/kg·d補(bǔ)給途徑給予方式耐受情況瘺口上段消化道(口腔-瘺口)經(jīng)口進(jìn)食瘺口排出量耐受情況d4～d14短肽+氨基酸+谷氨酰胺5～28JT間歇輸注,20mL/h,輸注2h,停4h;漸加至60mL/h,輸注2h,停2h輕度腹脹但無(wú)腹瀉藕粉:30～70g1100～1400mL無(wú)反流、嘔吐d15～d24短肽+谷氨酰胺38～50JT間歇輸注,120～160mL,每4h1次無(wú)腹脹腹瀉藕粉30～50g+稀粥60～100g1000～1500mL稍腹脹d25～d34短肽+氨基酸+谷氨酰胺18～22JT間歇輸注,減量至50～60mL,每3h1次未按醫(yī)囑喂養(yǎng),嚴(yán)重腹瀉藕粉30～60g800～1300mL無(wú)不適d35～d43深度水解蛋白+氨基酸+谷氨酰胺29～37JT間歇輸注160～200mL,每3h1次仍腹瀉,改配方后好轉(zhuǎn)藕粉80～100g+軟面條50～80g600～1100mL無(wú)不適d44～d46/0禁食/////d47～d54////短肽50mLq4h+半流質(zhì)飲食已關(guān)瘺無(wú)腹脹腹瀉d55～d58////整蛋白制50mLq4h+普食已關(guān)瘺無(wú)不適,食欲好 注 JT為空腸造瘺管的英文簡(jiǎn)稱﹙jejuno-stotube,JT﹚

圖2 腸內(nèi)腸外營(yíng)養(yǎng)供能比例的調(diào)整方案 注 腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)供能比例=實(shí)際供能/目標(biāo)供能(按Schofield-HW公式計(jì)算，其結(jié)果為58 kcal/kg)；補(bǔ)充性腸外營(yíng)養(yǎng)供能比例=100%-腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)供能比例。舉例：d4～d9期間，患兒平均腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)攝入6 kcal/kg，求得腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)供能比例為6/58≈10%,補(bǔ)充性腸外營(yíng)養(yǎng)供能比例為100%-10%=90%，則腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充量為：90%×40 kcal/kg(該年齡段推薦值中位數(shù))=36 kcal/kg

Fig.2 Adjusting energy supply ratio of enteral and parenteral nutrition

入院第42天再次進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估，體重17.5 kg(較入院時(shí)增加2.5 kg)，營(yíng)養(yǎng)狀況較前好轉(zhuǎn)。CDI評(píng)分降為14分，患兒抑郁程度明顯減輕。經(jīng)評(píng)估認(rèn)為患兒適宜手術(shù)，遂于入院后第43天行手術(shù)治療。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)廣泛粘連，距胃腸吻合口遠(yuǎn)端20 cm及40 cm處見(jiàn)2處唇狀瘺口，原2處空腸造瘺管處腸壁與腹壁粘連明顯，分離后見(jiàn)1 cm瘺口，膽囊與十二指腸殘端粘連較重，分離后見(jiàn)原膽囊造瘺口有膽汁溢出，十二指腸殘端及降部有破損，行腸瘺關(guān)瘺術(shù)、腸造瘺口修補(bǔ)術(shù)、膽囊切除術(shù)、十二指腸修補(bǔ)術(shù)、腸粘連松解術(shù)、腹腔引流術(shù)。術(shù)前禁食3 d，行全腸外營(yíng)養(yǎng)支持。后嘗試經(jīng)口進(jìn)食，密切觀察消化道有無(wú)不適反應(yīng)，逐漸降低腸外營(yíng)養(yǎng)比例，過(guò)渡為完全腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)；配方從短肽類制劑過(guò)渡為普通飲食，患兒消化道耐受好(表1、圖2)，腸瘺愈合、無(wú)復(fù)發(fā)，順利出院。經(jīng)過(guò)合理的序貫性營(yíng)養(yǎng)治療，患兒營(yíng)養(yǎng)狀況也得到明顯改善，體質(zhì)量由入院時(shí)的15 kg升至18.5 kg(圖3)。住院期間的白蛋白及血紅蛋白濃度水平變化趨勢(shì)見(jiàn)圖4。

圖3 體質(zhì)量變化趨勢(shì) 圖4 白蛋白和血紅蛋白變化趨勢(shì)

Fig.3 Trends in changes of body weight Fig.4 Trends of changes in albumin and hemoglobin

討 論

小腸唇狀瘺是一種特殊的腸外瘺，瘺口遠(yuǎn)端和近端腸管在解剖學(xué)上完全斷離[1]。近端腸道產(chǎn)生大量消化液，從瘺口排出，腸液中含大量膽汁和胰液，刺激性和腐蝕性極強(qiáng)，導(dǎo)致瘺口周圍組織和皮膚糜爛，同時(shí)體液大量丟失，造成脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。遠(yuǎn)端腸道腔內(nèi)常因營(yíng)養(yǎng)缺失造成腸黏膜萎縮，腸道相關(guān)淋巴組織減少，進(jìn)一步導(dǎo)致腸道屏障功能障礙，引發(fā)腸道菌群移位，嚴(yán)重者可引起患兒多臟器功能衰竭，危及生命。

唇狀瘺患者主要的治療手段包括：腹腔引流、藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持及擇期關(guān)瘺手術(shù)。目前臨床上多采用局部雙腔套管負(fù)壓引流、三腔管引流等方法進(jìn)行早期的腸液引流，以減少腸液溢出對(duì)瘺口周圍皮膚的腐蝕及污染。此外，隨著生物科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，生長(zhǎng)激素及生長(zhǎng)抑素已廣泛應(yīng)用于臨床。生長(zhǎng)激素可促進(jìn)創(chuàng)面及腸黏膜生長(zhǎng)。生長(zhǎng)抑素不僅可抑制胃腸液分泌，還可延遲胃腸道排空時(shí)間、促進(jìn)電解質(zhì)吸收以及保護(hù)胃黏膜屏障功能[8]。

腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)可以通過(guò)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)維持腸黏膜功能，避免腸道菌群移位，降低感染風(fēng)險(xiǎn)，因此腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療是本例患兒的治療重點(diǎn)。然而該患兒存在消化道解剖結(jié)構(gòu)上的異常及依從性差的問(wèn)題，給腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療帶來(lái)兩個(gè)難點(diǎn)：其一，若直接經(jīng)口進(jìn)普食，雖然可以滿足患兒食欲，但大部分食物無(wú)法消化，必然會(huì)從空腸上端的瘺口排除，營(yíng)養(yǎng)素?zé)o法吸收利用，且加大對(duì)消化道的刺激，易導(dǎo)致瘺口出量增加。其二，若長(zhǎng)期禁食，上段消化道屏障功能又無(wú)法維持，增加并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，且無(wú)法滿足患兒食欲，降低患兒配合營(yíng)養(yǎng)治療的依從性。因此，最好的方案是經(jīng)口進(jìn)食特殊醫(yī)用配方食品(如預(yù)消化配方的短肽、氨基酸等)，此飲食可以在消化道內(nèi)不經(jīng)過(guò)消化而被直接吸收，適用于腸道功能受損患兒，也可用于維持上段消化道的功能，同時(shí)起到滿足患兒食欲、稀釋消化液從而緩解對(duì)瘺口周圍刺激的雙重目的。然而，本例患兒因車禍傷處于長(zhǎng)期焦慮和抑郁狀態(tài)，依從性及配合度較差。因此，我們?cè)试S患兒經(jīng)口少量進(jìn)食高碳水化合物飲食，患者情緒逐步好轉(zhuǎn)，依從性提高，為長(zhǎng)期腸外營(yíng)養(yǎng)和空腸營(yíng)養(yǎng)奠定了基礎(chǔ)。

患兒瘺口下端主要為空腸，而空腸是人體吸收營(yíng)養(yǎng)素的主要部位，也是本例患兒腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。雖然術(shù)前可經(jīng)空腸營(yíng)養(yǎng)管進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，但由于置管位置為空腸下端，消化液中胰液、膽汁、胃液等多種成分不足，使用普通配方容易引起蛋白質(zhì)、脂肪吸收不良，因此由營(yíng)養(yǎng)科采用富含中鏈甘油三酯的、短肽型、深度水解型、氨基酸型的不同組合的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)配方，并根據(jù)患兒腸道情況不斷調(diào)整，適應(yīng)了患兒遠(yuǎn)端空腸不同時(shí)間的需求。同時(shí)，配方中添加的谷氨酰胺屬于免疫營(yíng)養(yǎng)素，是腸道黏膜細(xì)胞代謝必需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，能有效改善腸外瘺患者的腸道屏障功能，對(duì)維持腸道黏膜上皮結(jié)構(gòu)的完整性起著重要作用[9]。至此，患兒上下消化道均得到一定程度的利用，盡可能維持住了胃腸道功能，個(gè)性化地實(shí)現(xiàn)了分段腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療目的[10]。

本例患兒采用局部雙腔套管負(fù)壓引流，聯(lián)合靜脈使用生長(zhǎng)激素及生長(zhǎng)抑素，同時(shí)按照“評(píng)估-干預(yù)-再評(píng)估-再干預(yù)”的方式，制定階段性的營(yíng)養(yǎng)支持方案。住院期間，營(yíng)養(yǎng)方案從腸內(nèi)外聯(lián)合逐漸過(guò)渡到全腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，營(yíng)養(yǎng)途徑從空腸造瘺管間歇輸注過(guò)渡到經(jīng)口進(jìn)食，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)配方從氨基酸、深度水解蛋白、短肽過(guò)渡到整蛋白，最終恢復(fù)到普通飲食。經(jīng)臨床營(yíng)養(yǎng)?？茍F(tuán)隊(duì)、醫(yī)生團(tuán)隊(duì)、護(hù)理團(tuán)隊(duì)的多學(xué)科合作，克服了家庭經(jīng)濟(jì)困難、重度抑郁、重度營(yíng)養(yǎng)不良、消化道結(jié)構(gòu)異常等多重不利因素，并通過(guò)人文關(guān)懷精神，打破了傳統(tǒng)思維的束縛，制定了經(jīng)口攝入半流質(zhì)飲食和遠(yuǎn)端空腸注入營(yíng)養(yǎng)液，并輔以腸外營(yíng)養(yǎng)治療的個(gè)性化、依從性較高的營(yíng)養(yǎng)治療方案。最終，患兒營(yíng)養(yǎng)狀況得以充分改善，順利完成關(guān)瘺手術(shù)，并恢復(fù)正常飲食出院。