楊丹琦 趙旭明 周向昭

1河北北方學院，張家口，075000；2河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚科，張家口，075000

臨床資料患者，男，55歲。因臀部起皮疹伴瘙癢15年，近3年加重來我院皮膚科就診?；颊哂?5年前無明顯誘因雙側臀部瘙癢，搔抓后出現(xiàn)小丘疹，繼而瘙癢減輕。近3年皮損數(shù)目逐漸增多，瘙癢劇烈，經多方醫(yī)治，效果不佳，且無自愈傾向。自述除臀部外，未波及其他部位，癥狀無季節(jié)性?；颊吒改阜墙H結婚，家族中無類似疾病患者。

體檢：一般狀況良好，各系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。皮膚科情況：雙側臀部可見彌漫分布的高粱粒至黃豆大褐紅色丘疹(圖1)。雙側基本對稱分布，局部皮疹為環(huán)狀，周邊呈堤狀隆起?？谇火つぁ⒚娌亢妥沲挪繜o皮疹。

皮損組織病理示(臀部丘疹狀皮疹)：角化過度，角化不全柱(圓錐形板層)，其下方可見顆粒層局灶性缺失及角化不良(圖2)。診斷：汗孔角化癥。治療：口服阿維A膠囊20 mg日1次，同時外用鹵米松乳膏及維A酸乳膏，早晚各1次。用藥8周后，部分皮損好轉，遺留暗褐色斑(圖3)。

圖1 雙臀部彌漫分布高粱粒至黃豆大褐紅色丘疹 圖2 角化過度，角化不全柱(圓錐形板層)，其下方可見顆粒層局灶性缺失及角化不良(HE，×40) 圖3 治療8周后部分皮損遺留暗褐色斑

討論汗孔角化癥(PK)是一種少見的慢性進行性角化不全性皮膚病，通常有遺傳背景，好發(fā)于暴露部位。其臨床分型多種多樣，除了Mibelli所述的經典斑塊型及其異型，如顯著角化過度型、丘疹型等，還有淺表播散型、單側線狀型、播散性淺表性光線型、掌跖泛發(fā)型等[1]。該病的病因及發(fā)病機制尚未明確。Kanekura等[2]認為丘疹型汗孔角化癥可能為經典型汗孔角化癥早期炎癥階段的表現(xiàn)，且CD4+T 細胞、CD8+T細胞及朗格漢斯細胞可能參與了炎癥的發(fā)生。近年來有學者[3]檢測結果表明淺表播散型汗孔角化癥發(fā)病與本家系中MVK基因突變位點(c.1040-2A>C)相關。本例患者皮損主要發(fā)生于臀部，表現(xiàn)為雙側廣泛、對稱分布的褐色、形態(tài)不規(guī)則、角化性丘疹，直徑3～5 mm，局部少許皮損相互融合，瘙癢明顯，無季節(jié)性。這與既往報道的多型病例不全相符。組織病理表現(xiàn)可見角化不全柱，符合汗孔角化癥的典型組織病理特點，結合皮損與組織病理診斷為汗孔角化癥。該病在臨床上應與點滴狀銀屑病、毛囊角化病、扁平苔蘚等疾病相鑒別。組織病理檢查對本病的診斷有重要作用。雖然汗孔角化癥有多種治療方法，但是尚無標準的治療指南[4]。目前的治療手段主要有冷凍、CO2激光、外用氟尿嘧啶、維A酸及咪喹莫特或手術切除等[5]。Joshi等[6]報道了27例局限于外生殖器及肛門臀部的PK,其最常累及的部位為陰囊、陰莖、臀部及鄰近的大腿,這些患者往往確診困難且對各種治療反應欠佳。本例患者為發(fā)生于臀部的丘疹型汗孔角化癥，為Mibelli汗孔角化癥的一個異型，其臀部皮損面積較大，經治療部分皮損遺留暗褐色斑，獲得了一定的療效。由于臨床中某些患者的皮損特點缺乏典型性，故必要時進行活組織檢查，以防漏診或誤診。