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        帕金森病,了解后就不“怕”

        2020-05-14 13:44:28
        家庭醫(yī)藥 2020年4期
        關(guān)鍵詞:帕金森起搏器帕金森病

        隨著社會老年人口的增加以及環(huán)境因素的影響,帕金森病患病率逐年增長。數(shù)據(jù)顯示,我國65歲以上老年人帕金森病患病率高達1.7%。帕金森病已成為僅次于腫瘤、心腦血管疾病等嚴重危害老年人身體健康的第三大致殘性疾病。近年來帕金森病還呈現(xiàn)出年輕化的趨勢,三四十歲的患者越來越多。可見,我國帕金森病防治形勢嚴峻,及時發(fā)現(xiàn)、系統(tǒng)治療尤為重要。

        被發(fā)現(xiàn)已200余年,公眾仍缺乏了解

        在1817年,有位叫帕金森的英國醫(yī)生,在自己住所的樓上觀察到,有幾個鄰居走路時身體前傾、動作緩慢、肢體抖動,他意識到這些鄰居可能患有某種疾病。經(jīng)過更深入的研究,帕金森醫(yī)生首次對這種疾病進行了描述,認為該病的表現(xiàn)主要包括靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)障礙,同時還伴有抑郁、便秘、睡眠障礙等非運動癥狀。起初這種病被稱為震顫麻痹,后來發(fā)現(xiàn),患者四肢的肌肉力量并沒有受損,最終便用發(fā)現(xiàn)者的名字帕金森為其命名,英文縮寫是PD。

        經(jīng)過臨床多年研究發(fā)現(xiàn),帕金森病的病變部位在中腦,這個地方有黑質(zhì)神經(jīng)元,負責合成一種神經(jīng)遞質(zhì)——多巴胺。正常人的中腦內(nèi)有狹長的黑色素沉著部位,而帕金森病患者的相應中腦部位則顏色變淺,這是黑質(zhì)神經(jīng)元減少造成的,當黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡達到80%以上,多巴胺減少至無法維持正常神經(jīng)調(diào)節(jié)功能,帕金森病的癥狀就開始出現(xiàn)。目前認為,帕金森病與年齡老化、環(huán)境因素、遺傳易感性、腦外傷等有關(guān),但是,任何單一的因素均不能圓滿解釋其病機。

        雖然帕金森病被發(fā)現(xiàn)200多年,但很多公眾對其并不了解,甚至存在認知誤區(qū)。中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會帕金森病及運動障礙學組在大城市人群中隨機開展的調(diào)查顯示,九成受訪者不了解帕金森病,很多人將其與帕金森綜合征、老年癡呆等疾病等同。對此,西安工會醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任金玉坤指出,帕金森病是一種原發(fā)病,而帕金森綜合征常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病,比如腦血管病、腦外傷、腦腫瘤等,或是由毒物、藥物所引起,故又把帕金森綜合征稱為“繼發(fā)性帕金森病”;至于帕金森病和老年癡呆,雖然二者同為神經(jīng)系統(tǒng)慢性進展性疾病,但病因、病癥完全不一樣,前者患者軀體癥狀較多,晚期可能會出現(xiàn)情緒與智力變化,甚至伴發(fā)癡呆癥狀;后者主要表現(xiàn)為認知障礙,比如記憶力下降、人格改變、精神行為紊亂等。

        “靜止性震顫”是典型表現(xiàn),但非運動癥狀不可忽視

        帕金森病的典型癥狀是“抖、僵、慢、走不穩(wěn)”,其中“抖”的癥狀更深入人心,很多人一提起帕金森病就會想到“抖”。其實,對于“抖”更準確的表述應該是靜止性震顫。靜止性震顫即患者在安靜狀態(tài)或全身肌肉放松時出現(xiàn),甚至表現(xiàn)更明顯,震顫頻率為4~6次/秒。震顫常最先出現(xiàn)于一側(cè)上肢遠端,典型的表現(xiàn)是拇指與屈曲的食指間呈“搓丸樣”震顫,隨著病情的發(fā)展,震顫漸波及整個肢體,甚至影響到軀干,并從一側(cè)上肢擴展至同側(cè)下肢及對側(cè)上下肢,下頜、口唇、舌頭及頭部最后也會受累。靜止性震顫可見于50%~75%的帕金森病患者。

        靜止性震顫具有波動性,在隨意運動時減輕或暫時消失,但數(shù)秒后又出現(xiàn);至病情后期,震顫在隨意運動時仍持續(xù)存在,情緒激動、焦慮或疲勞時震顫加重,但在睡眠或麻醉時消失。目前,肌電圖、三維加速測量計等可用于觀察震顫的節(jié)律與頻率,但尚無一項技術(shù)可作為客觀評估震顫的標準。

        需要注意的是,并不是所有帕金森病患者都會出現(xiàn)震顫的情況,而主要表現(xiàn)為身體僵硬、不靈活、動作慢,這更容易和其他疾病分辨不清,常會被誤診為頸椎病、腰椎病、老年癡呆癥、抑郁癥等。所以,帕金森病下面幾種表現(xiàn)也需要留意:

        ◎“面具臉”——很少眨眼睛,雙眼轉(zhuǎn)動也減少,表情呆板,好像戴了一副面具。

        ◎“小寫癥”——寫字逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越小。

        ◎“慌張步態(tài)”——行走時起步困難,一旦開步則身體前傾,步伐小,越走越快,不能及時停步。

        除了上述運動癥狀,帕金森病還存在很多非運動癥狀,比如神經(jīng)精神癥狀、睡眠障礙、自主神經(jīng)癥狀以及胃腸癥狀。四川大學華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任商慧芳教授指出,睡眠障礙是帕金森病患者的常態(tài),他們長時間難以入睡,即使入睡,睡眠質(zhì)量也很差。具體表現(xiàn)為:患者會感到四肢像有螞蟻四竄爬行,這種極度的不適感迫使患者不停地移動四肢或行走,無法入睡;也有人表現(xiàn)為在睡夢中大喊大叫、拳打腳踢,仿佛做噩夢一般,可能打傷自己或同床的人,甚至于從床上掉下來。臨床發(fā)現(xiàn),這些睡眠障礙,經(jīng)常早于帕金森病數(shù)年甚至十余年發(fā)生。

        上海市東方醫(yī)院(南院)功能神經(jīng)科與神經(jīng)外科醫(yī)學博士、主任醫(yī)師吳景文指出,及時而準確地依據(jù)帕金森病的非運動癥狀進行早期疾病的識別和診斷,可將帕金森病的臨床診斷提前約4~6年。

        患病早期,可先小劑量用藥

        帕金森病是一種慢性病,多數(shù)患者的病程都在10年以上,需要終生治療。由于癥狀緩慢加重,目前沒有徹底治愈的辦法,現(xiàn)階段的治療目標仍是以改善患者生活質(zhì)量為主。治療的辦法也需要從多角度考慮,包括藥物、手術(shù)、功能康復、心理、營養(yǎng)等,經(jīng)常需要多學科的共同參與。其中,藥物是治療帕金森病的主要手段。

        帕金森病出現(xiàn)的一系列癥狀,主要是由于“黑質(zhì)”神經(jīng)細胞退化而不能分泌多巴胺所引起。當前所有抗帕金森病的藥物都只是緩解這些癥狀,還不能實現(xiàn)有效減慢神經(jīng)細胞的退化或再生這些退化的神經(jīng)細胞。因此,藥物的機制是在人的大腦中代謝成多巴胺。對于早期的帕金森病患者來說,若只有輕微癥狀且不影響日常工作和生活,服用小劑量藥物便已足夠。

        解放軍總醫(yī)院功能性神經(jīng)外科主任凌至培教授介紹,左旋多巴是目前治療帕金森病常用和有效的藥物。藥物能否被充分吸收,對于左旋多巴(或美多巴)是否起效影響很大,因此建議空腹服藥。許多患者在服藥一段時間后,會出現(xiàn)藥物療效逐漸下降現(xiàn)象,此種情況不是因為藥物失效,而是因為疾病在緩慢加重、體內(nèi)多巴胺缺失進一步增加所致。因此服藥量需要相應增加。長期應用左旋多巴后,部分患者可以出現(xiàn)一些“不自主動作”(異動癥)和“開關(guān)”現(xiàn)象(即藥物的效力未能持續(xù)到下次服藥的時間,患者有一段時間失去活動能力,像關(guān)上電源一樣),這是長期應用左旋多巴的兩種常見副作用,可以和醫(yī)生商量,通過調(diào)整藥物劑量、給藥次數(shù),以及添加或更換抗帕金森藥物來改善和消除(編者注:左旋多巴的具體應用,詳見本期34~37頁專家評藥欄目文章)。

        第二類抗帕金森的藥物是多巴胺受體激動劑,包括鹽酸普拉克索(森福羅)和吡貝地爾(泰舒達)。多巴胺受體激動劑的分子結(jié)構(gòu)與多巴胺相似,可直接作用于紋狀體突觸后膜的多巴胺受體,通過激活紋狀體與黑質(zhì)的多巴胺受體而影響紋狀體神經(jīng)元放電頻率,改善帕金森病患者的運動癥狀。

        藥物無法控制“異動”者,可考慮手術(shù)

        帕金森病具有持續(xù)進展的特點,用藥一段時間后,可能就無法達到理想的控制效果,且會出現(xiàn)藥物相關(guān)并發(fā)癥。此時,有一部分患者可以考慮接受手術(shù)治療。目前比較常用的方法是在大腦的相關(guān)病變部位放置一根微小的電極,俗稱“腦起搏器(DBS)”。

        解放軍總醫(yī)院老年神經(jīng)科主任王振福介紹,腦起搏器是帕金森病外科治療領(lǐng)域里程碑式的新技術(shù),是國際先進的神經(jīng)調(diào)控技術(shù)之一。該技術(shù)是通過植入大腦中的細微電極,發(fā)射電脈沖刺激腦內(nèi)核團,抑制那些因多巴胺減少而過度興奮的神經(jīng)元,減低其過度興奮的狀態(tài),從而減輕帕金森病癥狀。腦起搏器可以明顯地改善帕金森病患者所產(chǎn)生的動作遲緩、肌肉僵直、震顫等癥狀,也可明顯降低服用藥物所產(chǎn)生的副作用。近10年來,該技術(shù)在我國逐漸發(fā)展成熟。但有調(diào)查顯示,93%的受訪者完全不知道腦起搏器可以治療帕金森病。事實上,腦起搏器技術(shù)目前已經(jīng)在臨床使用超過30年,在世界范圍內(nèi)造福了14萬帕金森病患者。

        帕金森疾病進展到5年左右,且伴隨出現(xiàn)藥物療效明顯下降、藥物副作用增大或有嚴重的異動癥狀,此時是進行腦起搏器手術(shù)治療的最佳時機。但北京宣武醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任醫(yī)師張宇清提醒,不是所有帕金森患者都能接受手術(shù)治療,只有符合以下條件才行:1.確診為原發(fā)性帕金森??;2.出現(xiàn)藥物療效減退;3.出現(xiàn)劑末現(xiàn)象(指每次用藥的有效作用時間縮短)和運動波動;4.認知能力正常(無癡呆);5.合理的手術(shù)期望值和良好的家庭支持條件。另外,合并有嚴重腦萎縮、凝血系統(tǒng)疾病、中重度抑郁癥、年齡超80歲者也不建議手術(shù)治療。

        除了腦起搏器,近幾年,干細胞技術(shù)的迅猛發(fā)展也為帕金森病的干預帶來了曙光。干細胞具有自我更新能力和多向分化潛能,可分化為多巴胺能神經(jīng)元,并且在損傷組織內(nèi)進行神經(jīng)再生與修復。

        康復治療不可或缺,活力健康操跳起來

        近些年,越來越多的證據(jù)表明康復治療能改善帕金森病患者的多種功能障礙,減少藥物用量,提高其生活自理能力,改善生活質(zhì)量。

        帕金森病患者的康復治療應分階段進行。對于早期運動不受限的患者,可多參加體育活動,如太極拳、舞蹈等;對于中期患者,可進行平衡、步態(tài)和上肢功能活動訓練,以維持或提高活動能力,注意防跌倒;對于晚期患者,可進行被動運動,鍛煉并維持心肺功能,避免壓瘡、關(guān)節(jié)攣縮和靜脈血栓等并發(fā)癥。對存在言語、吞咽障礙者,可進行有針對性的康復治療。

        中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會帕金森病及運動障礙學組、中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會帕金森病及運動功能障礙專業(yè)委員會,于2018年發(fā)布了一套活力健康操,非常適合早期帕金森病患者。具體如下:

        雙臂伸展 原地踏步,雙臂向上、向兩側(cè)伸展,然后單臂前伸,反向握拳,動動手指,做8~10次。

        擴胸運動 單臂分別前伸,反向握拳后,順勢向兩側(cè)打開,完成擴胸動作。

        肩部繞轉(zhuǎn) 單臂分別前伸,反向握拳后,從胸前交叉上抬,繞轉(zhuǎn)肩膀。

        對側(cè)伸展 原地踏步走,手臂分別向兩側(cè)打開。

        踏步伸展 伸展之前保持踏步,雙手先向兩側(cè)打開,然后舉過頭頂。

        第2~5個動作分別重復6~8次。建議患者穿著運動服和帶有支撐保護功能的運動鞋,根據(jù)自身情況循序漸進地練習;鍛煉需張弛有度,不宜過度疲勞,以微微出汗為佳;本著保護和關(guān)愛患者的心理,家屬在旁觀察和協(xié)助患者是正確的,但幫助應該適可而止,讓患者自主運動,更能增強他們的自信心、改善運動效果。

        預防關(guān)口前移,健康生活方式必不可少

        十幾年前,帕金森病的發(fā)病年齡一般在55歲以上,但近些年有的患者年僅三四十歲。統(tǒng)計顯示,青年帕金森病患者比例已達總患病人數(shù)的10%。因此,提高預防意識也很必要。

        北京協(xié)和醫(yī)院研究團隊發(fā)現(xiàn),已知的環(huán)境致病因素提醒公眾在職業(yè)和環(huán)境接觸中,要盡可能避免或減少有害因素的暴露。團隊還發(fā)現(xiàn)了一些具有保護性的因素,例如體育鍛煉、咖啡因等。太極、瑜伽、探戈等活動被證實可以延緩帕金森病患者的病情進展。因此,北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科副主任醫(yī)師王含指出,健康的生活方式和體育鍛煉看來仍然是普適的健康法則,對于帕金森病也不例外。此外還要注意——

        ◎避免或減少應用奮乃靜、利血平、氯丙嗪等易誘發(fā)震顫麻痹的藥物。

        ◎避免接觸有毒化學藥品,如殺蟲劑、除草劑、農(nóng)藥等。

        ◎避免或減少接觸對人體神經(jīng)系統(tǒng)有毒的物質(zhì),如一氧化碳、 二氧化碳、錳、汞等。

        ◎防治腦動脈硬化是預防帕金森病的根本措施,臨床上要認真治療高血壓、糖尿病、血脂異常等病。

        ◎一項流行病學調(diào)查顯示,知識分子患帕金森病的比例的確比其他人群要高,這主要原因可能是由于長期處于緊張的工作狀態(tài),精神壓力大所致。所以,平時要避免精神緊張,應勞逸結(jié)合,保持良好心態(tài)。

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