吳碩，程念嵐，李邦國，徐春艷，張雪梅

遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴州遵義 563000；

1 病例簡介

男，41歲，主訴：體檢發(fā)現(xiàn)大腿內(nèi)側(cè)包塊12 d。體格檢查：左側(cè)大腿上段內(nèi)側(cè)捫及一包塊，表面粗糙，無壓痛，位置較深，邊界不清，質(zhì)韌，可移動，左下肢關(guān)節(jié)活動度良好，肢端無感覺和運動異常。MRI 檢查（圖1A～D）診斷：左大腿根部腫瘤。行左側(cè)大腿腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)+病理活檢術(shù)，術(shù)中見左側(cè)大腿根部腫塊，大小約10 cm×8 cm×9 cm，質(zhì)韌，灰白色，呈魚肉樣變，腫塊上界與恥骨及坐骨支骨膜緊密粘連，內(nèi)界達(dá)陰囊，外側(cè)粘連于股骨內(nèi)側(cè)面。病理見圖1E。免疫組化結(jié)果：波形蛋白（+++），肌動蛋白（平滑?。?/-）（圖1F），CD68（+/-），CD34（-），S100（-）。最終診斷：左側(cè)大腿促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤（desmoplastic fibroblastoma，DF）。

圖1 男，41歲，左側(cè)大腿DF。MRI 平掃冠狀位示左側(cè)大腿根部內(nèi)側(cè)一大小約103 mm×88 mm×104 mm 腫塊（箭），T1WI呈等信號，邊界清晰，與閉孔外肌關(guān)系密切，鄰近肌肉受壓移位（A）；MRI 平掃冠狀位示左側(cè)大腿根部內(nèi)側(cè)一腫塊（箭），T2WI呈混雜稍高信號（B）；MRI 增強掃描冠狀位示左側(cè)大腿根部內(nèi)側(cè)腫塊（箭）不均勻強化，邊界清晰，鄰近肌肉受壓移位（C）；MRI 增強掃描橫斷位示左大腿根部內(nèi)側(cè)腫塊（箭）不均勻強化，邊界清晰，鄰近肌肉受壓移位（D）；病理鏡下見豐富的膠原纖維及梭形或星形腫瘤細(xì)胞（HE，×200，E）；免疫組化波形蛋白（+++）（×200，F(xiàn)）

2 討論

DF是一種非常罕見的軟組織腫瘤，歸類于良性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤[1]，臨床主要表現(xiàn)為局部緩慢生長的無痛性腫塊，質(zhì)硬，邊界清楚，多以短期內(nèi)明顯增大伴疼痛就診。DF 發(fā)病部位較為廣泛，以頸肩部、四肢的皮下筋膜及肌間隙相對多見，其次可見于髂臀部、軀干部，罕見部位有上腭、顱內(nèi)及甲狀腺等[2]，絕大多數(shù)為孤立性病灶，手術(shù)完整切除腫塊即可治愈，無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。本病例亦為單發(fā)病灶，組織病理學(xué)表現(xiàn)典型，免疫組化提示波形蛋白（+++），肌動蛋白（平滑肌）（+/-），CD68（+/-），CD34（-），S100（-），與文獻(xiàn)報道基本一致[3]。

在反映病灶組織學(xué)成分方面，MRI較CT有優(yōu)勢。DF在CT上表現(xiàn)為等密度，MRI T1WI及T2WI 均呈雙低信號區(qū)域，病理上對應(yīng)為富含致密的膠原纖維基質(zhì)而貧于腫瘤細(xì)胞的部分，有學(xué)者認(rèn)為此征象有助于腫瘤的提示性診斷，但無特異性[1]；CT表現(xiàn)為低密度，MRI T1WI 呈等、低信號，T2WI 呈稍高信號的區(qū)域，病理上對應(yīng)為腫瘤細(xì)胞聚集較多的區(qū)域。DF 血供不甚豐富，增強掃描強化不明顯，僅少數(shù)發(fā)生于皮下的病灶以周邊環(huán)形強化為主，可能是由于腫瘤周圍區(qū)域所含細(xì)胞成分、增生血管較多所致，對于與其他軟組織類腫瘤的鑒別診斷可能有一定的參考意義[1]。本例DF 的MRI 表現(xiàn)為T1WI 呈等信號，T2WI 呈混雜稍高信號，邊界清晰，增強掃描不均勻輕度強化，與文獻(xiàn)報道類似。

DF需與腹壁外韌帶樣纖維瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎、孤立性纖維瘤等其他纖維母/肌纖維母細(xì)胞源性良性或低度惡性、富于膠原成分的軟組織類腫瘤相鑒別。①腹壁外韌帶纖維瘤：女性多見，發(fā)病高峰在30～40歲，腫塊呈局部浸潤性生長侵入鄰近肌肉組織，增強掃描明顯強化，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但術(shù)后常有復(fù)發(fā)傾向[4]。②結(jié)節(jié)性筋膜炎：位于淺筋膜，病變可侵及皮下及肌肉，可分為皮下型、肌內(nèi)型和肌間型，其影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，MRI 表現(xiàn)為稍短/等T1 信號，長T2 信號，增強掃描后呈不均勻環(huán)形強化，肌內(nèi)型影像學(xué)表現(xiàn)類似于惡性腫瘤，而肌間型則類似于炎性腫塊[4]。③孤立性纖維瘤：發(fā)生于四肢軟組織部位者較罕見[5]，多表現(xiàn)為邊界清楚的孤立性病灶，MRI 為等T1、稍長T2 信號腫塊，增強掃描呈漸進(jìn)性或“地圖樣”強化為其鑒別要點，并且部分病灶內(nèi)可見增粗紆曲的血管影。此類軟組織腫瘤含有不同的組織學(xué)成分，故其影像學(xué)表現(xiàn)不同，但最終確診需依靠病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)檢查。