王 娟，翟志芳，游 弋，周村建

臨床資料

患者，男，42歲。因面頸部、軀干及四肢丘疹1年余，于2017年7月28日就診。1年前，患者面頸部、軀干及四肢出現(xiàn)散在的米粒至綠豆大小膚色至淡紅色丘疹，偶感輕度瘙癢，無(wú)畏寒、發(fā)熱、腹瀉、關(guān)節(jié)疼痛等不適。因患者戶外工作者，皮損多見(jiàn)于曝光部位，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按光線性癢疹給予口服抗組胺藥物及外用糖皮質(zhì)激素制劑間斷治療1年余，無(wú)效?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，雙側(cè)眉毛少量脫落，頭發(fā)無(wú)改變，精神、飲食、睡眠可，二便正常，體重?zé)o明顯變化。幼年有豬咬傷史，否認(rèn)手術(shù)及輸血史；否認(rèn)其他慢性病史；否認(rèn)藥物、食物過(guò)敏史；預(yù)防接種史不詳。無(wú)疫水、疫區(qū)接觸史。2年前有非婚性行為史，否認(rèn)靜脈吸毒史。配偶體健。家族中無(wú)類似疾病史，否認(rèn)遺傳病史。全身系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：雙眉外側(cè)毛發(fā)稀疏、脫落，頭發(fā)正常；面頸部、軀干及四肢散在米粒至黃豆大小膚色或淡紅色丘疹和結(jié)節(jié)，部分丘疹表面凹陷結(jié)痂，周圍散在抓痕；淺表淋巴結(jié)未捫及增大，四肢疼溫覺(jué)正常（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：人免疫缺陷病毒（HIV）抗體初篩及確證實(shí)驗(yàn)均為陽(yáng)性。血常規(guī)及生化正常。切取軀干部丘疹行組織病理檢查示：表皮角化過(guò)度，棘層增生肥厚，表皮中央部分缺失、有痂形成；真皮全層血管周圍散在或小片狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)，毛囊水腫，毛囊內(nèi)有較多黏蛋白沉積，周圍可見(jiàn)密集的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2a，2b）。阿新蘭染色陽(yáng)性（圖2c），抗酸染色及真菌培養(yǎng)陰性。診斷：①HIV感染（無(wú)癥狀感染期）；②毛囊黏蛋白病。治療上予以艾滋病阻斷治療方案（拉米夫定、替諾福韋、多替拉韋），治療2周后皮損消退。截至發(fā)稿時(shí)止已隨訪2年，患者持續(xù)服用上述藥物，一般情況可，無(wú)新發(fā)皮損，血常規(guī)及T細(xì)胞亞群檢測(cè)無(wú)明顯異常，目前仍在隨訪中。

圖1 HIV感染并發(fā)毛囊黏蛋白病患者臨床表現(xiàn)

圖2 HIV感染并發(fā)毛囊黏蛋白病患者背部皮損組織病理

討論

毛囊黏蛋白病是一種慢性炎癥性皮膚病，1957年由Pinkus首次報(bào)道。本病目前病因不明，部分學(xué)者認(rèn)為是一種慢性非特異性反應(yīng)性皮膚病，也可能是毛囊周圍浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞分泌細(xì)胞因子刺激毛囊上皮產(chǎn)生黏蛋白所致，臨床少見(jiàn)。該病臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為膚色或紅色丘疹、浸潤(rùn)性斑塊或結(jié)節(jié)、囊腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)破潰、潰瘍，部分可見(jiàn)毛發(fā)脫落，可無(wú)自覺(jué)癥狀或有瘙癢、麻木、感覺(jué)異常等。按不同皮損表現(xiàn)可有不同命名，如蕁麻疹樣毛囊黏蛋白病、痤瘡型毛囊黏蛋白病、紅皮病性毛囊黏蛋白病等。按臨床經(jīng)過(guò)分型可分為[1]：急性良性型、慢性良性型、惡性型（淋巴瘤相關(guān)型）。按組織病理分型可分為原發(fā)型和繼發(fā)型[2]。阿新蘭染色對(duì)診斷有重要價(jià)值。本例患者皮損散發(fā)，有眉毛脫落，組織病理未見(jiàn)異形淋巴細(xì)胞及淋巴細(xì)胞親表皮現(xiàn)象，因此可歸類為原發(fā)性慢性良性型。

很多累及毛囊黏蛋白的疾病均可能伴有HIV感染，在已有報(bào)道中，二者發(fā)生的先后順序不完全一致，多數(shù)患者是先有HIV感染或已進(jìn)入艾滋病期。這種情況也可以見(jiàn)于其他黏蛋白相關(guān)性疾病，其中以黏液水腫性苔蘚最為多見(jiàn)，并以散發(fā)丘疹型為主；另外還有網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白病和硬腫病等。黏液水腫性苔蘚在HIV感染患者中的發(fā)生率約為1/750，但HIV感染與其之間的關(guān)系仍不清楚。而HIV感染與網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白病、硬腫病和繼發(fā)性黏蛋白病重疊出現(xiàn)于同一患者則被認(rèn)為可能是一種巧合。HIV感染患者的光敏性增高對(duì)網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白病的發(fā)生可能起一定促進(jìn)作用。本例患者為戶外工作者、皮損以曝光部位為主，發(fā)病或加重的原因可能與曝光刺激有關(guān)。本病臨床上需與嗜酸性膿皰性毛囊炎、濕疹、癢疹、玫瑰糠疹、外傷性禿發(fā)、結(jié)節(jié)病、麻風(fēng)等鑒別，鑒別診斷主要依靠組織病理。

本病有自行消退的可能性，系統(tǒng)治療多使用維A酸類藥物[1]，尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)、有效的治療方案。良性型者無(wú)需特殊治療或僅對(duì)癥治療即可，糖皮質(zhì)激素外用或皮損內(nèi)注射可改善皮損情況。有報(bào)道系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素、米諾環(huán)素、氨苯砜及皮膚淺層X(jué)照射治療對(duì)部分特殊類型毛囊黏蛋白病有效[3-5]。惡性型者應(yīng)治療相應(yīng)腫瘤。并發(fā)HIV感染者需口服病毒阻斷藥。本例患者早期予以糖皮質(zhì)激素制劑外用無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，確診后經(jīng)HIV阻斷治療后皮損消退，提示其皮損可能與HIV感染相關(guān)。