惡性黑色素瘤是最常見的皮膚惡性腫瘤，在男性中為第五位常見的惡性腫瘤[1]。根據(jù)流行病學(xué)資料顯示近年來發(fā)病率明顯增加，在美國每10 萬例新病例中惡性黑色素瘤占22.8例[2]。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤是少見的占位性病變之一，約占所有黑色素瘤病例的1%，男女發(fā)病率相當(dāng)[3]，腫瘤多發(fā)于硬膜內(nèi)、硬膜外或同時存在于硬膜內(nèi)和硬膜外。原發(fā)于脊柱的惡性黑色素瘤更為罕見，現(xiàn)就我院骨科收治的1例胸椎原發(fā)性惡性黑色素瘤患者診療過程報道如下。

1 臨床資料

患者，男，46歲，以“肩背部疼痛半年，雙下肢無力伴麻木6 天”主訴入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)腰背部持續(xù)性鈍痛，入院前6 天因疼痛不適于當(dāng)?shù)匦嗅樉闹委熀螅霈F(xiàn)雙下肢肌力進行性下降伴麻木感。入院前3 天出現(xiàn)雙下肢活動功能完全喪失，胸腹部及雙下肢麻木感明顯，無法自行坐起，出現(xiàn)排尿困難等癥狀。就診外院行胸椎MRI 示：T3椎體及附件可見斑片狀異常信號影，椎管占位明顯，并周圍軟組織腫脹，考慮惡性腫瘤（見圖1、2）。為求進一步診療轉(zhuǎn)入我院。?？撇轶w：皮膚表面、口腔、肛門、眼底粘膜等中樞系統(tǒng)外均未見黑色素瘤；上胸椎段棘突壓痛及叩擊痛（+），T6平面以下感覺喪失，雙下肢肌力0級，生理反射消失，病理反射未引出。入院后行胸部CT 示：T3椎體及右側(cè)附件多發(fā)骨質(zhì)破壞并軟組織腫塊影，部分凸向椎管內(nèi)生長與脊髓關(guān)系密切，分界不清，考慮惡性病變（見圖3）。全身骨掃描示：T3椎體局部骨代謝活躍，余未見明顯異常。腫瘤標(biāo)記物無異常。堿性磷酸酶259U/L（參考范圍20～125U/L）。

我科擬診斷為“胸椎惡性腫瘤伴截癱”，經(jīng)全科討論后擬行病椎切除鈦籠骨水泥內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中行“快速冰凍”。手術(shù)過程：全麻成功后，患者取俯臥位，術(shù)野常規(guī)消毒鋪單，取脊柱后正中切口，顯露T1～5棘突、椎板及關(guān)節(jié)突，分別于T1、T2及T4、T5兩側(cè)椎弓根打入8 枚椎弓根螺釘。咬除T3椎體右側(cè)橫突及椎板，見右側(cè)椎弓根局部骨質(zhì)破壞明顯，仔細清除后送快速冰凍切片病理檢測示：惡性病變，不除外轉(zhuǎn)移性腫瘤（見圖4）。完全清除椎管內(nèi)占位壞死骨組織后大量生理鹽水反復(fù)沖洗創(chuàng)面。切除截骨椎兩側(cè)椎間關(guān)節(jié)以及肋骨各4cm，安裝左側(cè)縱桿，完全切除T3椎體，見T3椎體骨質(zhì)疏松明顯，其間混雜大量魚肉樣壞死骨組織，將病椎病變組織留作標(biāo)本術(shù)后送病檢，摘除兩側(cè)椎間盤，將調(diào)好的骨水泥置入鈦籠，夯入T2～4椎體之間，連接右側(cè)縱桿，適當(dāng)加壓，沖洗傷口，放置引流，逐層縫合切口，術(shù)畢。

圖1 T1WI 腫塊呈低信號

圖2 T2WI 呈混雜高信號

圖3 T3 椎體及附件骨質(zhì)破壞，脊髓壓迫

圖4 快速冰凍切片（×200）

術(shù)后病理結(jié)果示：骨組織結(jié)構(gòu)破壞，瘤細胞梭形，呈束狀，裂隙樣及片狀排列，可見瘤巨細胞，間質(zhì)富于血竇，瘤組織侵犯周圍軟組織。免疫組化結(jié)果示：myogenin（-），HMB45（-），Melan（1+），SMA（-），Desmin（1+），CD31（-），CD34（-），TTF-1（+），S-100，ckp（1+），vimentin（2+），ki67（60%），P53（80%），msson（-），EMA（2+），PSA（-），CD138（-），CD38（-）。結(jié)論：惡性腫瘤，免疫組化結(jié)果提示惡性黑色素瘤。

術(shù)后第3 天患者雙下肢肌力恢復(fù)至1級，T6平面以下部分感覺恢復(fù)。至10 天后出院，患者下肢肌力及淺感覺均無明顯變化，術(shù)后復(fù)查胸椎平片見鈦籠骨水泥及釘棒系統(tǒng)在位，固定良好。患者出院后于當(dāng)?shù)啬[瘤醫(yī)院化療，共3個周期（具體化療過程及藥物應(yīng)用不詳），效果不佳，于出院后9個月去世。

2 討論

惡性黑色素瘤常見于白種人，在亞洲人群中較少見，但在不同人群中黑色素瘤的發(fā)病率都在持續(xù)上升[4]。與其他腫瘤相比，長期暴露在自然和人工紫外線輻射下的勞動者，惡性黑色素瘤發(fā)病率比非暴露者高出69.7%[5]。原發(fā)性惡性黑色素瘤較少見，據(jù)Giuliano 等[6]報道，在980例惡性黑色素瘤患者中原發(fā)病灶無法明確者占5.6%。黑色素瘤起源于皮膚、粘膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，黑色素細胞發(fā)生惡變后可早期轉(zhuǎn)移至幾乎任何器官或組織，主要部位是皮下組織、淋巴、淋巴結(jié)、皮膚或內(nèi)臟，且預(yù)后均較 差[7]。根據(jù)Hayward 分類，診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性黑色素瘤，患者皮膚表面、口腔或肛門粘膜或眼底等中樞神經(jīng)系統(tǒng)外均未見明顯黑色素瘤，同時在除病灶外的其他部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)也未發(fā)現(xiàn)黑色素瘤，且術(shù)后病理學(xué)證實為黑色素瘤[8]。本例符合這些標(biāo)準(zhǔn)，可被診斷為胸椎原發(fā)性惡性黑色素瘤。

目前，MRI 對脊柱腫瘤的診斷具有較大優(yōu)勢，但仍較難區(qū)別出腫瘤病理類型。惡性黑色素瘤的MRI 信號因個體不同而表現(xiàn)不同，MRI 信號取決于含黑色素細胞的數(shù)量、急性或慢性腫瘤內(nèi)出血和脂肪沉積而產(chǎn)生的順磁效應(yīng)[9，10]。黑色素存在穩(wěn)定的有機自由基，這些自由基的未配對電子與水質(zhì)子相互作用，從而縮短了T1 和T2的弛豫時間。黑色素產(chǎn)生的有機自由基在T1 加權(quán)圖像上呈高信號，在T2 加權(quán)圖像呈低信號。相比之下，非黑色素瘤在T1 加權(quán)圖像上呈低信號，在T2 加權(quán)圖像上呈高信號，有助于鑒別黑色素瘤[11]。

本病例MRI的結(jié)果為T1 加權(quán)像低信號，T2加權(quán)像高信號，與典型黑色素瘤特征不相符，主要可能與以下因素相關(guān)：①一部分黑色素瘤為無色素型，表現(xiàn)為T1 加權(quán)像低信號[12]；②MRI的信號特征與病灶大小有關(guān)，對鼻咽部黑色素瘤的研究顯示，病灶較大時，信號特征表現(xiàn)不典型，T2 加權(quán)像可表現(xiàn)為高信號[13]；③不同器官的黑色素瘤的MRI信號特征也有一定差別，脊柱為不可生成黑色素的器官，因此可預(yù)測脊柱原發(fā)或轉(zhuǎn)移性黑色素瘤可表現(xiàn)為T1 加權(quán)像低信號[14]；④轉(zhuǎn)移瘤內(nèi)的壞死及囊性變可表現(xiàn)為T1 加權(quán)像低信號，T2 加權(quán)像高信號。

放射核素骨顯像用于檢測惡性黑色素瘤骨轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)是一種有效、簡單、安全的方法。因放射核素骨顯像較高的敏感性和更低的成本，既可以檢測早期的骨質(zhì)轉(zhuǎn)移，也可以監(jiān)測各種治療方法的效果[15]。CT 作為一種方便、廉價的檢查手段，可用于轉(zhuǎn)移灶的篩查，現(xiàn)被越來越多地使用到黑色素瘤臨床分期的診斷，同時也可以用于監(jiān)測患者不同治療方法的臨床效果[16，17]。全身正電子發(fā)射斷層掃描（PET-CT）可發(fā)現(xiàn)常規(guī)CT 無法發(fā)現(xiàn)的細小病灶，也可用于初始階段的檢測[18]。

脊柱惡性黑色素瘤的術(shù)前所有輔助檢查均很難做出正確的診斷，最終的確診只能是對腫瘤行組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。根治性手術(shù)切除是目前首選的治療方法，其預(yù)后取決于腫瘤的原發(fā)部位和手術(shù)切除范圍。放療和化療可一定程度預(yù)防術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和延長患者預(yù)期壽命。惡性黑色素瘤曾被認為是一種相對抗輻射的腫瘤，一些研究表明，脊髓受壓患者通過放療后腫瘤體積縮小，神經(jīng)癥狀可明顯改善[19，20]。因此，放療可作為脊柱惡性黑色素瘤的一種脊髓減壓治療方式或作為椎板切除術(shù)的輔助手段。此外，近年來免疫治療和靶向治療的應(yīng)用也提高了患者的生存率[21]。