李耀斌，白皓，劉趁心，趙雄，趙曉蕾，雷偉，吳子祥

(空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科，陜西 西安 710032)

顱底凹陷是一種枕頸交界區(qū)畸形，其主要特征為齒狀突上移進(jìn)入枕骨大孔，枕頸交界區(qū)容積減少，頸髓、延髓受壓，進(jìn)而產(chǎn)生復(fù)雜的神經(jīng)缺失癥狀。當(dāng)腦干受累時(shí)，可影響呼吸功能，造成死亡。常合并其他骨性結(jié)構(gòu)畸形，如寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位等，手術(shù)治療難度大[1-3]。治療的主要目的是下移齒狀突，恢復(fù)枕頸交界區(qū)容積，解除延髓、頸髓受壓。合并寰樞椎脫位的顱底凹陷，通過(guò)復(fù)位脫位可實(shí)現(xiàn)齒狀突前移、下移進(jìn)而增大枕頸交界區(qū)容積[4]。部分脫位經(jīng)過(guò)頸椎活動(dòng)、顱骨牽引并不能實(shí)現(xiàn)徹底復(fù)位，稱之為難復(fù)性脫位[5]。后路減壓能夠通過(guò)切除枕骨大孔或寰椎后弓骨質(zhì)擴(kuò)大枕頸交界區(qū)容積，進(jìn)而間接解除腹側(cè)齒狀突對(duì)神經(jīng)組織的壓迫[6]。因此，對(duì)于復(fù)位不徹底的脫位，后路減壓能夠在一定程度上彌補(bǔ)腹側(cè)減壓不足。但是后路減壓療效的影響因素尚未明確，本文擬分析后路減壓中脫位復(fù)位程度與術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)程度之間的關(guān)系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010—2018年在空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科接受后路減壓聯(lián)合內(nèi)固定系統(tǒng)治療的顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位19例，其中男10例，女9例；年齡10～58歲，平均(41.89±14.27)歲；病程持續(xù)(42.61±70.71)個(gè)月。10例合并寰枕融合，7例合并Klippel-Feil綜合征，4例合并椎動(dòng)脈發(fā)育畸形，無(wú)病例合并小腦扁桃體疝及脊髓空洞等。臨床表現(xiàn)以四肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙為主。其中頸痛及頸部不適7例(36.38%)，四肢感覺(jué)障礙10例(52.6%)，四肢無(wú)力8例(42.1%)，行走不穩(wěn)4例，不自主點(diǎn)頭1例。13例(68.4%)病理征陽(yáng)性。上頸椎MRI均示延髓、頸髓交界區(qū)受壓，動(dòng)力位X線片示過(guò)伸活動(dòng)不可復(fù)位脫位。術(shù)前日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)分(Japanese orthopaedic association scores，JOA)為(11.21±2.62)分，寰齒前間隙為(5.59±1.59)mm，齒狀突高于McRae線為(5.19±2.56)mm，斜坡齒突角為(133.46±11.11)°。

納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)齒狀突上緣超過(guò)McRae線且寰齒前間隙超過(guò)5 mm[5，7]；(2)經(jīng)頸椎過(guò)伸活動(dòng)、術(shù)前顱骨牽引不能完全實(shí)現(xiàn)解剖復(fù)位；(3)接受后路減壓、后路內(nèi)固定系統(tǒng)治療；(4)術(shù)前三維CT、MRI、X線片(張口位、側(cè)位、動(dòng)力位)檢查，術(shù)后及末次隨訪X線、三維CT完整；(5)術(shù)后隨訪時(shí)間大于1年。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)未予以后路減壓；(2)接受前路松解/前路齒狀突切除術(shù)；(3)影像學(xué)資料不完整；(4)其他失訪情況。

1.2 研究方法 由兩名非課題組脊柱外科醫(yī)生分別測(cè)量術(shù)前及末次隨訪相關(guān)影像學(xué)指標(biāo)，取兩者的均值作為最后數(shù)據(jù)。所有影像學(xué)指標(biāo)在RadiAntviewer上進(jìn)行。同時(shí)通過(guò)電話隨訪、面談、填寫(xiě)量表的方式評(píng)估患者JOA評(píng)分。觀察指標(biāo)如下：1)McRae線：枕骨大孔前、后緣連線。測(cè)量齒狀突尖端到McRae線的距離(the distance of the tip of odontoid to the McRae line，McRL)；2)寰齒前間隙(anterioratlantodentalinterval，AADI)：寰椎后弓距離齒狀突前緣距離；3)斜坡齒突角(clivo-axialangle，CXA)：斜坡與齒狀突后緣夾角[8]；4)神經(jīng)功能：采用總分17分的JOA評(píng)分。齒狀突下移率(odontoiddescentrate，ODR)及JOA評(píng)分改善率計(jì)算公式如下：ODR=(術(shù)前McRL-術(shù)后McRL)/術(shù)前McRL×100%；JOA評(píng)分改善率=(末次JOA評(píng)分-術(shù)前JOA評(píng)分)/(17-術(shù)后JOA評(píng)分)×100%。當(dāng)齒狀突下移至McRae線以下為100%復(fù)位，當(dāng)術(shù)前與術(shù)后齒狀突無(wú)明顯復(fù)位為0。JOA評(píng)分改善率：100%為完全緩解；60%～99%為優(yōu)；25%～59%為有效；<25%無(wú)效。

1.3 手術(shù)方法 所有患者均行術(shù)前顱骨牽引，最大牽引量為體重的1/6。誘導(dǎo)麻醉后取俯臥位，用Mayfield頭架及顱骨牽引保持頭部中立。常規(guī)消毒后，依次切開(kāi)皮膚、皮下組織、肌肉至枕頸交界區(qū)骨面。植入內(nèi)固定螺釘后，切除枕骨大孔/寰椎后弓后緣骨質(zhì)使硬膜囊充分膨脹。切除范圍約寰椎后弓2～3 cm骨質(zhì)及枕骨大孔后緣部分骨質(zhì)。利用撐開(kāi)器行螺釘間撐開(kāi)復(fù)位。術(shù)中透視提示減壓充分后行枕頸固定。用磨鉆對(duì)植骨床進(jìn)行去皮質(zhì)處理進(jìn)行植骨。充分止血、沖洗后，留置引流管，逐層縫合肌層、皮下組織及皮層。

2 結(jié) 果

本組患者隨訪10～79個(gè)月，平均隨訪(20.42±8.24)個(gè)月。所有手術(shù)順利完成，2例出現(xiàn)傷口感染，無(wú)其他嚴(yán)重圍手術(shù)期并發(fā)癥。末次隨訪X線片提示無(wú)螺釘松動(dòng)、斷裂，無(wú)假關(guān)節(jié)形成，同時(shí)均已骨性融合。

JOA評(píng)分術(shù)前為(11.21±2.62)分，術(shù)后為(14.53±2.19)分，平均改善率為(58.75±24.43)%。McRL術(shù)前為(5.19±2.56)mm，術(shù)后為(2.71±1.96)mm；AADI術(shù)前為(5.59±1.59)mm，術(shù)后為(3.61±1.62)mm；CXA術(shù)前為(133.46±11.11)°，術(shù)后為(138.35±11.70)°。經(jīng)手術(shù)治療后，平均齒狀突下移率為(47.06±24.03)%，平均△AADI為(1.98±2.49)mm，平均△CXA為(4.89±9.34)°。

術(shù)后JOA改善率與齒狀突下移率呈顯著相關(guān)性(R=0.88，P<0.01)，但是JOA改善率與△AADI(R=0.07，P=0.77)、△CXA(R=-0.04，P=0.98)無(wú)明顯相關(guān)性(見(jiàn)表1)。進(jìn)一步對(duì)術(shù)后JOA改善率與齒狀突下移率進(jìn)行線性回歸擬合出相關(guān)曲線：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771，見(jiàn)圖1)。

表1 術(shù)后JOA改善率與相關(guān)指標(biāo)相關(guān)性

圖1 JOA改善率與齒狀突下移率及△McRL回歸曲線

典型病例為一41歲男性患者，因“雙上肢麻木1年，加重伴右下肢麻木、無(wú)力1個(gè)月”入院，術(shù)前X線、CT三維重建、MRI檢查提示顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位。術(shù)前McRL為10.22 mm，AADI為5.33 mm，CXA為110.5°，JOA評(píng)分為13分。術(shù)前予以顱骨牽引，最大牽引重量為6 kg。行后路枕頸固定至樞椎，并行寰椎后弓切除。術(shù)后McRL為4.63 mm，AADI為5.25 mm，CXA為127°，JOA評(píng)分為16分，齒狀突下移率為54.6%，術(shù)后1.5年JOA評(píng)分改善率75%。術(shù)前、術(shù)后相關(guān)影像學(xué)資料見(jiàn)圖2～6。

圖2 術(shù)前X線片示顱底凹陷合并寰樞椎脫位

圖3 術(shù)后X線片示枕頸固定后顱底凹陷及寰樞椎脫位并未完全復(fù)位 圖4 術(shù)后1.5年X線片示骨性融合

圖5 術(shù)前CTA示McRL為10.22 mm 圖6 術(shù)后CTA示McRL為4.63mm，齒狀突下移率為54.6%

3 討 論

顱底凹陷對(duì)神經(jīng)組織的壓迫可進(jìn)行性加重，導(dǎo)致神經(jīng)功能損傷不斷進(jìn)展，需要手術(shù)治療穩(wěn)定枕頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)，避免神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化，同時(shí)促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。手術(shù)的主要目的是擴(kuò)大枕頸交界區(qū)容積，解除神經(jīng)組織壓迫。合并寰樞椎脫位的顱底凹陷主要通過(guò)復(fù)位椎脫位實(shí)現(xiàn)枕頸交界區(qū)容積擴(kuò)大，神經(jīng)壓迫解除。大多數(shù)脫位經(jīng)過(guò)頸椎過(guò)伸活動(dòng)、術(shù)前顱骨牽引復(fù)位，只需行后路內(nèi)固定[5]。但是部分脫位受到齒狀突周圍瘢痕組織、關(guān)節(jié)囊痙攣、軟組織增生等影響，經(jīng)頸椎過(guò)伸活動(dòng)及顱骨牽引并不能完全復(fù)位。對(duì)于該類脫位過(guò)去主要采用前路齒狀突切除或是后路枕骨大孔減壓治療。

枕骨大孔減壓聯(lián)合后路內(nèi)固定系統(tǒng)是后路治療顱底凹陷的一期手術(shù)。通過(guò)切除枕骨大孔后緣部分骨質(zhì)，可從后方擴(kuò)大椎管，直接解除神經(jīng)組織后方壓迫，并在一定程度上減輕腹側(cè)受壓。本研究納入病例中僅2例術(shù)后功能無(wú)明顯改變，其余所有病例均獲得了良好的手術(shù)療效，完全緩解3例(15.7%)，優(yōu)3例(15.7%)，有效11例(57.9%)，無(wú)效2例，(10.5%)。大量研究同樣也報(bào)道了該術(shù)式的良好療效[9-11]。但是有學(xué)者認(rèn)為該術(shù)式并不能對(duì)神經(jīng)組織充分減壓且部分病例在術(shù)后出現(xiàn)了神經(jīng)功能惡化[4，12]。這種差異可能源于納入病例的不同。本研究納入病例經(jīng)過(guò)顱骨牽引后齒狀突得到了不同程度的復(fù)位，減輕了腹側(cè)受壓。后方椎管擴(kuò)大后，神經(jīng)組織可向后方移動(dòng)從而減輕腹側(cè)受壓。2例神經(jīng)功能無(wú)明顯改善的患者齒狀突下移率分別為6%和13%。其無(wú)效的可能原因?yàn)椋弘m然后路減壓從后方擴(kuò)大了枕頸交界區(qū)容積，但是由于齒狀突下移程度不足，即使神經(jīng)組織發(fā)生一定程度的后移，神經(jīng)組織容積的增長(zhǎng)也不足以帶來(lái)具有臨床意義的神經(jīng)功能改善。因此對(duì)于腹側(cè)受壓嚴(yán)重的病例，枕骨大孔減壓這種間接減壓的作用相對(duì)較小。

本文發(fā)現(xiàn)枕骨大孔減壓手術(shù)療效主要受到齒狀突復(fù)位程度的影響。相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)JOA改善率與術(shù)后齒狀突下移率及下移量存在正相關(guān)關(guān)系，且與齒狀突下移率的相關(guān)性更強(qiáng)。但是神經(jīng)功能改善程度與齒狀突前移量及傾斜度改變無(wú)明顯關(guān)系。健康人群中枕頸交界區(qū)容積存在個(gè)體差異性，受到性別、身高、年齡等的影響[13]。顱底凹陷患者中齒狀突上移程度不等，同時(shí)齒狀突上移后對(duì)枕頸交界區(qū)容積減小的作用也不同，因此相同齒狀突下移量對(duì)不同個(gè)體中枕頸交界區(qū)容積擴(kuò)大的影響不同。齒狀突下移率將術(shù)前齒狀突上移程度作為基線水平納入考慮，利用齒狀突下移絕對(duì)量與術(shù)前齒狀突上移量比值作為評(píng)價(jià)齒狀突復(fù)位程度的指標(biāo)，能夠降低個(gè)體差異對(duì)研究結(jié)果的影響。因此，JOA改善率與齒狀突下移率的相關(guān)性要高于與齒狀突下移量的相關(guān)性。對(duì)JOA改善率與齒狀突下移率進(jìn)行回歸分析得到如下線性回顧方程：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771)，進(jìn)一步說(shuō)明了齒狀突下移率對(duì)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)的作用。

Wei等[14]基于體素的形態(tài)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)枕頸交界區(qū)畸形術(shù)后神經(jīng)功能的改善程度與容積增加率、齒狀突下移量呈線性關(guān)系，齒狀突下移主要通過(guò)枕頸交界區(qū)容積增長(zhǎng)率對(duì)術(shù)后神經(jīng)功能改善情況產(chǎn)生影響，且三種齒狀突形態(tài)學(xué)因素(齒狀突前移量、下移量、傾斜角變化)中齒狀突下移量對(duì)枕頸交界區(qū)容積增長(zhǎng)率起主要作用。因此枕頸畸形手術(shù)療效可能與受壓后減小容積(正常枕頸交界區(qū)容積與受壓后容積之差)得以恢復(fù)程度有關(guān)。容積減小主要源于齒狀突上移導(dǎo)致部分骨質(zhì)進(jìn)入枕骨大孔。齒狀突下移率及下移量能夠反映齒狀突復(fù)位程度及齒狀突侵占枕頸交界區(qū)容積減小的程度。雖然枕骨大孔減壓從后方擴(kuò)大了容積，但是神經(jīng)組織在椎管內(nèi)只能發(fā)生一定程度的移動(dòng)，因此枕頸交界區(qū)有效容積的增長(zhǎng)主要與腹側(cè)齒狀突復(fù)位程度有關(guān)。

當(dāng)齒狀突下移率小于20%時(shí)，50%病例(4例中的2例)術(shù)后神經(jīng)功能改善情況為有效。6例齒狀突下移率20%～50%，所有病例均為有效。當(dāng)齒狀突下移大于50%，3例有效，3例良好，3例完全緩解。根據(jù)所得回歸曲線可知當(dāng)齒狀突下移率約50%時(shí)，經(jīng)后路減壓術(shù)后JOA評(píng)分能夠改善60%以上，同時(shí)在本研究中當(dāng)齒狀突下移率大于50%時(shí)2/3病例獲得了良好以上的神經(jīng)改善。由此，我們認(rèn)為當(dāng)齒狀突下移率大于50%時(shí)，通過(guò)后路減壓治療復(fù)位不徹底的顱底凹陷合并寰樞椎脫位同樣能夠獲得良好療效。當(dāng)齒狀突下移率小于50%時(shí)，雖然手術(shù)能夠有效地改善神經(jīng)功能，但是為獲得更好低療效優(yōu)先應(yīng)考慮通過(guò)其他方式予以進(jìn)一步復(fù)位齒狀突。

綜上所述，顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位手術(shù)療效主要受到齒狀突下移率的影響，術(shù)前顱骨牽引及后路螺釘間撐開(kāi)后脫位齒狀突下移至一定程度時(shí)，經(jīng)過(guò)枕骨大孔減壓可以獲得良好的預(yù)后。但是枕骨大孔減壓本身對(duì)顱底凹陷中腹側(cè)壓迫的作用有限，當(dāng)齒狀突下移程度不足時(shí)，神經(jīng)組織腹側(cè)受壓得不到良好的解除，因此枕骨大孔減壓術(shù)后神經(jīng)功能并不能得到改善，甚至隨著病情進(jìn)展，神經(jīng)功能會(huì)進(jìn)一步惡化。