林 芳，朱紫凝，張 蓓，王繼萍

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長(zhǎng)春 130000)

患者女，52歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎竇腫瘤1年”入院。查體未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查空腹血糖3.82 mmol/L。CT：平掃見(jiàn)右腎竇不規(guī)則等低混雜密度腫塊(圖1A)，邊界清，大小約5.8 cm×3.7 cm×7.5 cm，CT值約23～48 HU；增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期病灶不均勻強(qiáng)化(圖1B)，排泄期病灶強(qiáng)化程度增高、范圍擴(kuò)大(圖1C)，考慮乏脂型血管平滑肌脂肪瘤可能。于1周后行腹腔鏡下根治性右腎切除術(shù)。術(shù)后病理診斷：(右腎)孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor， SFT)(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CD34(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(3%+)，STAT6(+)，Des(-)，SMA(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，CK-pan(-)。

圖1 腎竇SFT A.CT平掃示右腎竇不規(guī)則形軟組織密度腫塊，邊界清； B、C.增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期不均勻強(qiáng)化(B)，排泄期示病灶呈延遲、漸進(jìn)性強(qiáng)化(C)； D.病理圖示腫瘤由梭形細(xì)胞組成(HE，×100)

討論 SFT是少見(jiàn)的起源于間葉組織的梭形細(xì)胞腫瘤，約占所有軟組織腫瘤的2%。85%～90%的SFT起源于胸膜，原發(fā)于腎竇者罕見(jiàn)。腎竇SFT臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，可因腫瘤占位效應(yīng)或與副腫瘤綜合征相關(guān)低血糖癥狀而被發(fā)現(xiàn)，而其影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性。CT平掃腎竇SFT呈等或略低密度腫塊，較大及惡性者易出現(xiàn)出血、壞死、囊變及鈣化。因腫瘤富血供特性，增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化不均，延遲掃描趨于均勻強(qiáng)化。本例排泄期呈欠均勻明顯強(qiáng)化，但仍呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。SFT的MRI多表現(xiàn)為T(mén)1WI等或略低信號(hào)；因組織成分不同，T2WI信號(hào)表現(xiàn)多樣，病灶膠原纖維豐富、瘤細(xì)胞較少時(shí)T2WI呈低信號(hào)，腫瘤細(xì)胞密集、血管豐富時(shí)T2WI呈等或略高信號(hào)，伴黏液變性、壞死時(shí)T2WI呈高低混雜信號(hào)。本病需與腎盂癌、腎癌、乏脂型腎血管平滑肌脂肪瘤等相鑒別，腎盂癌增強(qiáng)CT呈輕中度強(qiáng)化，排泄期腎盂顯示充盈缺損；腎透明細(xì)胞癌強(qiáng)化方式呈“快進(jìn)快出”型；乏脂型腎血管平滑肌脂肪瘤易向腎輪廓外生長(zhǎng)，可見(jiàn)劈裂征。腎竇SFT的確診依賴(lài)于病理及免疫組織化學(xué)檢查。約10%～30%的SFT可能惡變，若影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯周?chē)M織或發(fā)生轉(zhuǎn)移，需警惕惡變。治療腎竇SFT首選手術(shù)切除，術(shù)后少部分患者可發(fā)生局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故需長(zhǎng)期隨訪。