倪秋明 林苗 盧玲芬

Sweet綜合征即急性發(fā)熱性嗜中性皮病，是由于中性粒細(xì)胞增多，廣泛浸潤(rùn)真皮淺中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時(shí)伴有發(fā)熱和其他器官損害。Sweet綜合征是臨床上一種少見(jiàn)病，截止2007 年，全球僅有500例左右報(bào)道[1]。心肌損害的原因有很多，而皮膚科疾病侵襲心肌導(dǎo)致酷似病毒性心肌炎目前鮮有發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)報(bào)道Sweet綜合征合并心肌損害1例。

1 臨床資料

患者，男性，56歲，既往體健，因“發(fā)熱、咳嗽5天”入院?；颊?天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5℃，伴畏寒寒戰(zhàn)，有陣發(fā)性咳嗽，干咳為主，伴全身肌肉酸痛、乏力，伴咽痛，無(wú)明顯鼻塞、流涕，自服“感冒藥及消炎藥”（具體不詳）后，體溫反復(fù)，仍有咳嗽咳痰，后至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查胸部CT提示“右上肺結(jié)節(jié)影;右上肺小肺大泡、少許纖維灶”，血常規(guī)：白細(xì)胞9.28×109/L，中性粒細(xì)胞79.70%，血紅蛋白（hemoglobin，Hb）147g/L，血小板231×109/L，C反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP） 50.81mg/L，流感病毒抗原陰性。予輸液治療2天，體溫退而復(fù)升，為進(jìn)一步治療，擬“上呼吸道感染”轉(zhuǎn)我院呼吸內(nèi)科。入院后心電圖提示：正常范圍心電圖（圖1見(jiàn)封三）。入院后第2天查血常規(guī)+CRP：白細(xì)胞8.20×10C/L，中性粒細(xì)胞百分比83.30%，Hb124 g/L，血小板203×109/L，CRP 142.1 mg/L，肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzymes，CK-MB）37 U/L，心肌肌鈣蛋白I（cTnI）6.85 μg/L，降鈣素原（procalcitonin，PCT）0.13 μg/L，入院后第3天胸部CT提示“兩肺散在感染，兩肺多發(fā)肺大皰”。診斷“急性病毒性心肌炎？急性冠狀動(dòng)脈綜合征？”，患者無(wú)明顯胸悶、胸痛不適，全身未見(jiàn)皮疹，血壓偏低（92/60 mmHg），予以阿莫西林克拉維酸2.4 g靜滴每日2次抗感染（治療1天后停用），查血培養(yǎng)，入院后第2天轉(zhuǎn)至我院心內(nèi)科治療。轉(zhuǎn)入時(shí)體溫升高達(dá)39.7℃，無(wú)寒戰(zhàn)，伴四肢關(guān)節(jié)酸痛，復(fù)查cTnI繼續(xù)升高至17.70 μg/L，CK-MB 62 U/L，氨基末端腦鈉素前體4 210 ng/L。予以“阿莫西林克拉維酸、奧司他韋膠囊（75 mg bid）、輔酶Q10、波立維、立普妥”等治療，效果不佳，仍有高熱，體溫在38.5～39.7℃，予以“布洛芬”退熱。入院后第5天白細(xì)胞7.90×109/L，中性粒細(xì)胞72.80%，Hb124 g/L，血小板261×109/L，CRP142.1 mg/L，CK-MB37 U/L，cTnI 6.85 μg/L，降鈣素0.13 μg/L，CRP133.90 mg/L，入院后第4天予以血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)，血壓為96/76～107/77 mmHg，尿量在1 850～2 400 mL之間，加用泰能針0.5 g 靜滴每8 h/次，替考拉寧針0.2 g靜滴 每日1次抗感染治療，仍有發(fā)熱。入院第4天，右側(cè)第二掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅腫，伴壓痛，無(wú)水泡。四肢未見(jiàn)皮疹。入院后第5天右側(cè)上肢前臂出現(xiàn)5個(gè)紅色綠豆大小丘疹、水皰及1個(gè)融合成斑塊，水泡發(fā)亮，質(zhì)地較硬，右側(cè)眉可見(jiàn)紅色斑片腫脹，雙側(cè)下肢膝關(guān)節(jié)附近多發(fā)紅色結(jié)節(jié)（圖2、圖3見(jiàn)封三），伴壓痛，經(jīng)皮膚科會(huì)診，考慮“Sweet綜合征”，入院第8天停用抗生素及抗病毒藥物，改甲強(qiáng)龍針40 mg靜滴每日1次，夜間體溫下降至36.0攝氏度，且后未復(fù)升高，使用激素治療后第2天右側(cè)紅色丘疹及水泡顏色變淺，縮小（圖4見(jiàn)封三）。甲強(qiáng)龍針使用3天停用，改甲潑尼龍片8 mg每日3次口服，體溫一直正常，咳嗽、咽痛好轉(zhuǎn)。血壓115/74～124/76 mmHg較前回升，復(fù)查心電圖較前無(wú)明顯變化。入院后第7天冠狀動(dòng)脈CTA提示冠狀動(dòng)脈各支未見(jiàn)明顯狹窄，復(fù)查肌鈣蛋白小于0.03 μg/L，排除冠心病。出院診斷：Sweet綜合征、脂肪肝。出院后1周隨訪，體溫正常，皮疹完全消退。

2 討論

Sweet綜合征由Sweet于1964年首先描述，以急性發(fā)熱、外周血白細(xì)胞增高及痛性紅斑、斑塊或結(jié)節(jié)為臨床表現(xiàn)，其皮損可呈假水皰樣或膿皰?？赏瑫r(shí)伴血沉、CRP明顯增高，病理檢查真皮淺層大量嗜中性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)為其特點(diǎn)[2]。目前本病的病因尚不十分清楚，其中免疫系統(tǒng)功能紊亂、細(xì)菌、病毒等均可能引起Sweet綜合征，細(xì)胞因子、循環(huán)自身抗體、免疫復(fù)合物、人類白細(xì)胞抗原血清型、真皮內(nèi)樹(shù)突狀細(xì)胞和白細(xì)胞趨向性均可促進(jìn)Sweet 綜合征的發(fā)生。其恒定的特點(diǎn)包括：臨床突然出現(xiàn)的疼痛或有壓痛的紅色丘疹、斑塊或結(jié)節(jié);組織病理學(xué)為真皮密集中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。可變的臨床特點(diǎn)為：（1）發(fā)熱>38℃;（2）非典型的皮膚病變;血皰樣，膿皰樣，蜂窩織炎類病變等。組織病理學(xué)：（1）有或無(wú)白細(xì)胞碎裂性血管炎;（2）皮下變異型;（3）組織細(xì)胞變異型;（4）黃瘤樣變異型;（5）類似隱球病變異型。實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）紅細(xì)胞沉降率升高;（2）CRP水平升高;（3）白細(xì)胞增多;（4）中性粒細(xì)胞增多;（5）貧血。Sweet 綜合征除了皮膚受累外，還可累及全身多系統(tǒng)器官如骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、心臟、腎臟、腸道、支氣管、肺和肌肉，其中以骨髓最為常見(jiàn)[3]。Sweet 綜合征累及心臟比較少見(jiàn)，Li 等[4] 報(bào)告了1 例Sweet 綜合征患者合并心血管受累，患者有胸痛癥狀，心肌酶譜異常，超聲心動(dòng)圖檢查有左心室輕度增大，左心室收縮功能降低，左心室射血分?jǐn)?shù)減少的表現(xiàn)。也有文獻(xiàn)報(bào)道在Sweet綜合征中可出現(xiàn)主動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈炎，心臟肥大，冠狀動(dòng)脈閉塞，心肌中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)等[4-5]。Acikel 等[5]報(bào)道了1例急性心肌梗死患者伴發(fā)Sweet綜合征患者，推測(cè)Sweet 綜合征病情加劇增加炎癥反應(yīng)，引起急性冠狀動(dòng)脈綜合征。

患者以“發(fā)熱、咳嗽”入院，入院時(shí)無(wú)胸悶、胸痛，心電圖未見(jiàn)ST段抬高或壓低等表現(xiàn)，cTnI明顯升高，急性心肌梗死依據(jù)不充分，結(jié)合發(fā)熱等體征首先考慮“病毒性心肌炎”，但經(jīng)積極抗病毒治療后體溫?zé)o明顯下降，CRP持續(xù)升高，后考慮“敗血癥”可能，予以抗生素治療仍無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。入院第4天患者出現(xiàn)右側(cè)前臂出現(xiàn)多發(fā)紅色丘疹，伴壓痛，后出現(xiàn)水皰，經(jīng)皮膚科會(huì)診懷疑“Sweet綜合征”，為典型的Sweet 綜合征皮疹，后停用抗病毒及抗感染藥物，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后體溫很快恢復(fù)正常，CRP下降，皮疹逐漸消退，隨訪半個(gè)月未見(jiàn)體溫升高。本例Sweet綜合征累及心肌，心肌壞死標(biāo)志物CK-MB、cTnI升高，血壓降低，心功能下降，反復(fù)高熱，CRP明顯升高，PCT正常范圍。本病例提示cTnI升高除了考慮常見(jiàn)的急性心肌梗死、病毒性心肌炎、肺栓塞等疾病，如出現(xiàn)皮疹等皮膚改變，還需考慮皮膚疾病或風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病累及心肌造成的心肌損害，經(jīng)及時(shí)激素等治療，預(yù)后良好。

參考文獻(xiàn)

[1] 王亞男，莊俊玲，趙文玲，等.Sweet綜合征合并骨髓增生異常綜合征臨床分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2016，96（22）：1756.

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[3] 陳曼，齊蔓麗. Sweet綜合征系統(tǒng)受累研究進(jìn)展[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志，2018，11（4）：214-216.

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[5] Acikel S， Sari M， Akdemir R. The relationship between acute coronary syndrome and inflammation： a case of acute myocardial infarction associated with coronary involvement of Sweet's syndrome[J]. Blood Coagul Fibrinolysis， 2010， 21（7）：703-706.

（收稿日期：2019-02-19）

（本文編輯：林雪怡）