四川省綿陽(yáng)市中心醫(yī)院放射科 （四川 綿陽(yáng) 621000）

謝夢(mèng)雨 鐘唐力 黃 丹 王 丹

血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma，HB)又稱毛細(xì)血管性血管母細(xì)胞瘤，起源于血管胚胎細(xì)胞，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸于與腦膜相關(guān)的其他類腫瘤，組織學(xué)上屬良性腫瘤[1]，占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.9%～3.5[2]。血管母細(xì)胞瘤多為單發(fā)，多發(fā)者罕見(jiàn)；多發(fā)者常伴有肝、腎及胰腺的多囊性改變，即von Hippel-Lin-dau(VHL)綜合征[3]。本研究回顧性分析本院9例多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)并總結(jié)特征，以提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)和診斷的準(zhǔn)確率。

西媒對(duì)《戰(zhàn)斗宣言》的編譯，正是比較巧妙地運(yùn)用了上述敘事技巧，對(duì)這一原本用于我國(guó)內(nèi)宣的材料進(jìn)行新的敘事建構(gòu)，通過(guò)巧妙地翻譯敘事，營(yíng)造出他們期望的新聞價(jià)值，從而實(shí)現(xiàn)其妖魔化我軍的目的。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集本院2012年～2018年經(jīng)病理證實(shí)的9例多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤患者的臨床及影像學(xué)資料，男性5例，女性4例，年齡19～47歲，平均33.1歲；均無(wú)明確的家族史。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、眩暈、嘔吐、肢體麻木等。

1.2 MRI檢查方法 采用通用電氣1.5T signa HDXEchospeed和西門(mén)子3.0T Skyra磁共振掃描儀。使用標(biāo)準(zhǔn)顱腦線圈、頸部線圈。掃描序列為T(mén)1-FLAIR(TR 2000ms, TE 11ms)、T2WI(TR4910ms, TE 99ms)，T2-FLAIR(TR 8000ms, TE 99ms)、DWI(TR 4650ms, TE164ms, TE2100ms)，行矢狀位、橫斷位及冠狀位掃描，層厚4～5mm，層間距0.2～0.3mm。增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘靜脈注射Gd DTPA，行橫斷位、矢狀位及冠狀位掃描。

1.3 圖像分析 由2名主治醫(yī)師以上的MRI診斷醫(yī)師分別對(duì)圖像進(jìn)行盲法分析；意見(jiàn)有分歧時(shí)，經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。觀察內(nèi)容包括病變部位、大小、形態(tài)、信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)，以及是否有瘤周水腫及占位效應(yīng)等。

3.2 MRI表現(xiàn)及分型 血管母細(xì)胞瘤病灶多數(shù)呈規(guī)則的類圓形，邊界清楚。病灶較大者易發(fā)生瘤周水腫，并出現(xiàn)占位效應(yīng)，位于后顱窩者可繼發(fā)幕上腦積水。本研究中，大囊小結(jié)節(jié)型病灶體積多大于實(shí)質(zhì)型病灶體積，因此多伴有占位效應(yīng)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào) 道[11-12]，血管母細(xì)胞瘤以囊伴結(jié)節(jié)型最為常見(jiàn)，典型表現(xiàn)為單一、張力高、囊壁光滑、圓形或類圓形的大囊腔，伴有壁結(jié)節(jié)，附于囊壁的一側(cè)，囊液信號(hào)多較均勻；部分壁結(jié)節(jié)信號(hào)可不均勻，較大者中心可有囊變、出血或血管流空信號(hào)；增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化、囊壁不強(qiáng)化為其特征性表現(xiàn)。本研究中大囊小結(jié)節(jié)型病灶壁結(jié)節(jié)均呈顯著強(qiáng)化，有6例壁結(jié)節(jié)出現(xiàn)血管流空信號(hào)，具有明顯特征性。

3 討 論

2 結(jié) 果

血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于后顱窩，屬后顱窩第三大腫瘤，好發(fā)部位依次為小腦半球、蚓部、延髓及橋小腦角，發(fā)生于幕上及椎管內(nèi)少見(jiàn)[6-8]。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，其中單發(fā)多見(jiàn)，同時(shí)發(fā)生在小腦、延髓或脊髓的多發(fā)血管母細(xì)胞瘤極為罕見(jiàn)[9]。本研究納入9例多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤患者，共檢出病灶63個(gè)，其中5例患者病灶同時(shí)發(fā)生于后顱窩、延髓或脊髓，1例同時(shí)發(fā)生于幕上、后顱窩與脊髓內(nèi)。63個(gè)病灶中，發(fā)生部位數(shù)目以后顱窩最多(51個(gè)，80.9%)，其中小腦半球36個(gè)、小腦蚓部6個(gè)、小腦扁桃體1個(gè)；其次為脊髓(11個(gè)，17.5%)，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

2.2 影像表現(xiàn)

在漫畫(huà)3中，作為反應(yīng)者的一位老者的視線形成的矢量直接指向手中的資料。 他右手拿著關(guān)于美國(guó)總統(tǒng)特朗普新聞的報(bào)紙，左手握著名為《妄想癥》的醫(yī)書(shū)。 眾所周知，新聞與解釋妄想癥癥狀的醫(yī)學(xué)書(shū)籍完全不屬于同一語(yǔ)類，然而漫畫(huà)將兩者并置，這樣的排列方式促使讀者尋求兩者之間明顯差異造成的認(rèn)知不一致，并進(jìn)一步尋找兩者存在的相似點(diǎn)。 這幅漫畫(huà)將圖像并置并在文字符號(hào)作用下，共同形成了多模態(tài)隱喻。 如果按照“X是Y”的模板，這一漫畫(huà)體現(xiàn)了“特朗普是妄想癥患者”。 這一多模態(tài)隱喻的目標(biāo)域“特朗普”借助于文字及總統(tǒng)畫(huà)像共同再現(xiàn)，其源域同樣借助封面印有“妄想癥”文字及書(shū)籍的畫(huà)面體現(xiàn)。

實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤多形態(tài)規(guī)則、邊界清楚，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，容易誤診。其發(fā)病率最高的部位為小腦，其次是腦干和脊髓。文獻(xiàn)認(rèn)為[13-14]，發(fā)生于脊髓與幕上的血管母細(xì)胞瘤以實(shí)質(zhì)型多見(jiàn)。實(shí)質(zhì)型病灶與壁結(jié)節(jié)MRI表現(xiàn)相似，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高或稍高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。另外，瘤內(nèi)及瘤周見(jiàn)異常擴(kuò)張血管流空信號(hào)為實(shí)性血管母細(xì)胞瘤特征性表現(xiàn)之一，上述表現(xiàn)，有助于病灶的定性診斷[15]。本研究中，發(fā)生于幕上和脊髓內(nèi)的病灶均為實(shí)質(zhì)型，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，1例病灶內(nèi)可見(jiàn)血管流空信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致。

血管母細(xì)胞瘤多發(fā)者常見(jiàn)于von Hippel-Lin-dau綜合征患者，是一組多發(fā)的良惡性腫瘤癥侯群，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜病變及腹部實(shí)質(zhì)器官的腫瘤或囊腫為特征[3]。本研究9例患者中，均無(wú)明確的家族遺傳史，3例患者合并胰腺和(或)腎臟多發(fā)囊腫、腎臟占位，符合VHL綜合征的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)，但缺少基因?qū)W檢查證實(shí)。

2.2.1 MRI直接征象 血管母細(xì)胞瘤根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)可分為大囊小結(jié)節(jié)型、實(shí)質(zhì)型和單純囊型3種類型[4]，具體MRI直接征象分類討論如下：(a) 大囊小結(jié)節(jié)型，共15個(gè)病灶(23.8%)，均位于后顱窩病灶，呈囊實(shí)性，邊緣多光滑，內(nèi)有壁結(jié)節(jié)(圖1-4)；增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，可見(jiàn)部分病灶內(nèi)血管流空信號(hào)(圖3-4)。(b) 實(shí)質(zhì)型：共43個(gè)病灶(68.3%)，分布于左側(cè)枕葉、后顱窩及椎管內(nèi)。病灶呈T1WI等/稍低、T2WI及T2-FLAIR稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶均呈顯著強(qiáng)化(圖5-8)；部分病灶強(qiáng)化不均勻，其中1個(gè)病灶內(nèi)伴流空血管影。(c) 單純囊型：1個(gè)病灶(1.6%)，位于延髓，邊界清晰，囊液與腦脊液信號(hào)影一致，未見(jiàn)分隔，增強(qiáng)掃描囊壁右份呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化(圖9-11)。

表1 血管母細(xì)胞瘤病灶發(fā)生部位統(tǒng)計(jì)

3.1 發(fā)病情況及一般特點(diǎn) 血管母細(xì)胞瘤是由于中胚層血管內(nèi)皮細(xì)胞在形成原始血管過(guò)程中發(fā)生障礙，致殘存的胚胎間質(zhì)細(xì)胞形成腫瘤[5]。血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于男性，男女發(fā)病率約為1.8：1，多見(jiàn)于中青年人[6]。本研究中，患者平均發(fā)病年齡為35.7歲，男女之比1.25：1。

統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，2010年至2015年，“屯墾戍邊班”共招錄了6屆學(xué)生，累計(jì)483人，涵蓋化學(xué)工程與工藝、機(jī)械設(shè)計(jì)與制造、電氣工程自動(dòng)化等專業(yè)。目前，這些人才力量已全部充實(shí)到了企業(yè)相關(guān)崗位。

2.1 病灶部位 9例患者中共檢出病灶63個(gè)：后顱窩病灶51個(gè)(80.9%)，脊髓病灶11個(gè)(17.5%)，幕上病灶1個(gè)(1.6%)；脊髓病灶中，10個(gè)瘤體位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，1個(gè)位于脊髓腹側(cè)。具體如下表：

2.2.3 并發(fā)癥 2例患者合并胰腺囊腫及雙腎富血供占位，1例患者合并胰腺及雙腎多發(fā)囊腫、左腎富血供占位(圖15-16)；2例患者伴發(fā)脊髓空洞 (圖17-18)。

1.學(xué)習(xí)掌握情況。此調(diào)查問(wèn)卷是依照課程標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行設(shè)計(jì)的，符合學(xué)生的理解規(guī)則。在此調(diào)查問(wèn)卷中，學(xué)生對(duì)會(huì)計(jì)專業(yè)表示感興趣所占的比例超過(guò)50%，認(rèn)為會(huì)計(jì)操作比較困難的比例是33%；在學(xué)習(xí)方法方面，學(xué)生對(duì)自己動(dòng)手實(shí)踐、小組合作、融入趣味元素感興趣的所占比例高達(dá)80%；對(duì)于教師的教學(xué)方法，學(xué)生更喜歡任務(wù)驅(qū)動(dòng)教學(xué)法，如分組進(jìn)行討論分析和上臺(tái)講解問(wèn)題，比例達(dá)到73%。很多學(xué)生認(rèn)為教師的任務(wù)環(huán)節(jié)有助于督促學(xué)生學(xué)習(xí)，比例高達(dá)85%。由此可見(jiàn)，學(xué)生在學(xué)習(xí)中更喜歡該教學(xué)法。

2.2.2 MRI間接征象 后顱窩內(nèi)病灶體積較大時(shí)可有瘤周水腫及占位效應(yīng)，第四腦室受壓可繼發(fā)幕上腦積水(圖12-14)。

單純囊型血管母細(xì)胞瘤較少見(jiàn)，容易誤診。本研究中，1例表現(xiàn)為囊壁結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，具有特征性，是診斷的重要依據(jù)。

文獻(xiàn)報(bào)道[16]，血管母細(xì)胞瘤以大囊小結(jié)節(jié)型最為常見(jiàn)，其次為實(shí)質(zhì)型，單純囊型最為少見(jiàn)。本研究中實(shí)質(zhì)型病灶多于大囊小結(jié)節(jié)型，是由于本研究納入病例均為多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤，其表現(xiàn)多為一個(gè)或數(shù)個(gè)體積較大的大囊小結(jié)節(jié)型病灶伴多發(fā)較小的實(shí)質(zhì)型病灶，其中1例患者為表現(xiàn)為小腦半球及小腦扁桃體各見(jiàn)一較大囊實(shí)性結(jié)節(jié)，伴左側(cè)枕葉、雙側(cè)小腦半球、頸髓內(nèi)多發(fā)明顯強(qiáng)化小結(jié)節(jié)(21個(gè))。

3.3 鑒別診斷 多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤需要與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。轉(zhuǎn)移瘤患者發(fā)病年齡常較大，有原發(fā)腫瘤病史，多呈環(huán)形或結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，瘤周水腫明顯。后顱窩大囊小結(jié)節(jié)型血管母細(xì)胞瘤主要需與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤鑒別。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于兒童及青少年，壁結(jié)節(jié)較均勻強(qiáng)化，內(nèi)無(wú)流空血管，強(qiáng)化程度低于血管母細(xì)胞瘤。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤需要與以下病變相鑒別：①腦膜瘤，多呈明顯均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)腦膜尾征；②髓母細(xì)胞瘤，多見(jiàn)于兒童，較少發(fā)生壞死、囊變，強(qiáng)化程度也不如血管母細(xì)胞瘤。單純囊型血管母細(xì)胞瘤需與腦膿腫鑒別。腦膿腫增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為完整、厚度均一的環(huán)形明顯強(qiáng)化。

2015年4月在江蘇某湖羊養(yǎng)殖場(chǎng)選取24只7周齡健康狀況良好、體重相近[(6.9±0.5)kg]的公湖羊，采用單因素試驗(yàn)設(shè)計(jì)將試驗(yàn)羊隨機(jī)分為3組，每組8只，分別為對(duì)照組、丙酸組、丁酸組。試驗(yàn)包括預(yù)飼7 d，正試期28 d。試驗(yàn)羊采取群飼舍養(yǎng)方式，整個(gè)試驗(yàn)期試驗(yàn)羊每天每只人工飼喂鮮羊奶1.0 L，在此基礎(chǔ)上補(bǔ)飼基礎(chǔ)日糧（第1周每天每只補(bǔ)飼300 g基礎(chǔ)日糧，隨后試驗(yàn)期每周增加50 g），補(bǔ)飼基礎(chǔ)日糧組分和營(yíng)養(yǎng)成分含量見(jiàn)表1，并制成顆粒飼料，再以顆粒飼料的1%添加脂肪酸制劑，對(duì)照組為等量脂肪酸鈣。試驗(yàn)期每日06：00和18：00等量飼喂兩次，自由飲水。

4 結(jié) 論

多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤較為罕見(jiàn)，但其典型的MRI特征有助于正確診斷。對(duì)于后顱窩和(或)椎管內(nèi)多發(fā)實(shí)性、囊實(shí)性富血供腫瘤，并在病灶內(nèi)出現(xiàn)血管影，應(yīng)考慮多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤的可能；若同時(shí)合并其他部位病灶則更支持本病的診斷。