劉東良，朱志強(qiáng)，劉流，梁力川

闌尾黏液性腫瘤（AMN）較罕見(jiàn)，發(fā)生率較低，僅為0.2%～0.3%［1］。因其臨床癥狀與急性闌尾炎相似，輔助檢查特異性較差，因此臨床上誤診率較高［2-3］。本研究介紹一例2018年9月安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院普通外科收治的闌尾黏液性腫瘤病例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

女，28歲，于8個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛，遂至安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診，考慮急性闌尾炎，予以保守治療好轉(zhuǎn)后出院。病人自出院以來(lái)反復(fù)出現(xiàn)右下腹不適，為求進(jìn)一步診治至我院，以“慢性闌尾炎”收入。入院時(shí)病人生命體征正常，完善相關(guān)術(shù)前檢查，實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)五項(xiàng)、免疫組化、生化、凝血象檢查、大便常規(guī)和小便常規(guī)，均未見(jiàn)異常，其中白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.67×109/L、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.83×109/L均處正常范圍內(nèi)；輔助檢查包括胸部正位片、床邊心電圖未見(jiàn)異常，肝膽胰脾+腹腔彩超示右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)低回聲包塊（考慮腸管來(lái)源，病理性質(zhì)待定），繼續(xù)行盆腔彩超檢查示右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)部位條狀低回聲包塊（考慮腸管來(lái)源，闌尾病變不能排除），見(jiàn)圖1。

圖1 闌尾黏液性腫瘤術(shù)前盆腔B超檢查

病人入院完善相關(guān)檢查后，排除手術(shù)禁忌于2018年9月30日在全身麻醉下行腹腔鏡下闌尾切除術(shù)。術(shù)中探測(cè)腹腔、盆腔及結(jié)腸旁溝未見(jiàn)膿性液體，闌尾呈慢性炎癥改變，與網(wǎng)膜粘連致密，闌尾遠(yuǎn)端可見(jiàn)一大小約6 cm×3 cm×3 cm囊實(shí)性腫物，與根部相連續(xù)。術(shù)中冰凍病理提示回盲部闌尾腔擴(kuò)張，積聚黏液，少量肌肉組織內(nèi)見(jiàn)大量細(xì)小鈣化灶，不排除蟲(chóng)卵性鈣化，周圍少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)。術(shù)中診斷：闌尾腫塊，慢性闌尾炎可能性大。手術(shù)順利，術(shù)后予以抗炎補(bǔ)液、抑酶護(hù)胃、維持電解質(zhì)平衡等對(duì)癥支持治療，恢復(fù)順利安穩(wěn)出院。

2 結(jié)果

兩周后術(shù)后病理報(bào)告顯示：（回盲部）囊性腫塊1枚，6 cm×3 cm×3 cm，切開(kāi)內(nèi)含黃色膠凍樣物，壁厚0.1 cm，囊壁光滑。病理診斷：（回盲部）闌尾腔擴(kuò)張，積聚大量黏液，肌肉組織內(nèi)見(jiàn)大量細(xì)小鈣化灶，考慮闌尾黏液性腫瘤伴鈣化，不排除復(fù)發(fā)潛能。病人出院后至上海復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院行病理切片會(huì)診，咨詢意見(jiàn)示（回盲部）傾向低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤，伴鈣化，無(wú)后續(xù)治療。目前病人恢復(fù)良好，擬半年隨訪一次，定期了解病人術(shù)后情況。

3 討論

早期分類系統(tǒng)認(rèn)為闌尾黏液性腫瘤是一種良性疾病，具有不同的術(shù)語(yǔ)，包括闌尾黏液囊腫，囊腺瘤和囊腺癌［4-5］，建立了簡(jiǎn)單黏液囊腫（良性腺瘤）的標(biāo)準(zhǔn)，并將其與惡性組織學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)區(qū)分開(kāi)來(lái)。目前闌尾黏液性腫瘤的分類與命名仍存在較大爭(zhēng)議，WHO關(guān)于消化道腫瘤的分類［6］被大多數(shù)人接受，WHO將闌尾黏液性腫瘤分為闌尾黏液性囊腺瘤、低級(jí)別黏液性腫瘤和黏液腺癌。低級(jí)別黏液性腫瘤指難以分類、交界性或難以明確生物學(xué)類型的腫瘤類別。闌尾黏液性腫瘤最常見(jiàn)于低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤，其為闌尾黏膜的腺瘤性改變。不太常見(jiàn)的是，AMN可能來(lái)自息肉形成的腺瘤，其與結(jié)腸或鋸齒狀腺瘤中所見(jiàn)的相同［7-8］。同時(shí)具有印戒細(xì)胞特征的闌尾黏液性腫瘤或低分化組織學(xué)被認(rèn)為更具攻擊性并且預(yù)后更差［9］。AMN的診斷很大程度上取決于病理檢查中粘蛋白的存在。闌尾黏液性腫瘤染色CK20彌漫陽(yáng)性（100%），CK7常為陰性（71%）。此外，AMN通常對(duì)MUC5AC（86%）和DPC4（100%）呈陽(yáng)性。最近的許多研究都采用分子譜分析作為結(jié)果的潛在輔助預(yù)測(cè)因子。Szych等［10］發(fā)現(xiàn)16例AMN腹膜受累樣本，100%在相應(yīng)的闌尾腺瘤中具有KRAS突變，而16例來(lái)自局部疾?。o(wú)腹膜受累）的病人中11例在鄰近的腺瘤中有KRAS突變變異。該觀察結(jié)果可能表明KRAS突變代表AMN腫瘤發(fā)生的早期事件。

闌尾黏液性腫瘤病人臨床癥狀并不典型，主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛、右下腹包塊，常誤診為卵巢囊腫、闌尾炎、闌尾膿腫、盲腸腫瘤等，缺乏特異性［11-13］，故術(shù)前明確診斷相當(dāng)困難。有研究報(bào)道超聲在闌尾黏液性腫瘤中的診斷價(jià)值［14］，超聲圖像多表現(xiàn)為闌尾腫脹合并腔內(nèi)透聲差的積液或右下腹透聲差的含液性包塊，或全腹腔蜂窩樣腹水，當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)這些特點(diǎn)時(shí)，應(yīng)考慮到該病。有學(xué)者對(duì)闌尾黏液性腫瘤的CT表現(xiàn)［15-16］進(jìn)行總結(jié)，主要表現(xiàn)：①右側(cè)髂窩區(qū)緊鄰回盲部的囊性病灶，呈圓形或橢圓形；②囊壁光整，可伴有鈣化，邊界清晰，內(nèi)容物為均質(zhì)水樣密度；③多平面重組示病灶呈長(zhǎng)條狀或橢圓形；④增強(qiáng)掃描示囊腫壁可有不同程度強(qiáng)化，內(nèi)容物均無(wú)明顯強(qiáng)化征象；⑤病灶近盲腸段見(jiàn)闌尾結(jié)石影或闌尾管壁增厚、強(qiáng)化，此為有診斷價(jià)值的間接征象。目前闌尾黏液性腫瘤術(shù)前行磁共振檢查較少，磁共振圖像特征性表現(xiàn)有待進(jìn)一步探討。

AMN的治療尚未明確，但治療主要基于AMN的分期和組織學(xué)。但目前對(duì)于闌尾黏液性腫瘤的治療主要以手術(shù)為主［17-18］。對(duì)于闌尾黏液性囊腺瘤，僅需行單純的闌尾切除術(shù)，保證切緣陰性即可。低級(jí)別黏液性腫瘤根據(jù)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)分為低風(fēng)險(xiǎn)和高風(fēng)險(xiǎn)，低風(fēng)險(xiǎn)未侵及闌尾外，保證切緣干凈行闌尾切除術(shù)即可；累及闌尾外，需行部分盲腸切除術(shù)；侵及闌尾外，或伴有假黏膜瘤形成，需對(duì)腹腔結(jié)節(jié)進(jìn)行活檢，黏液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，徹底清理腹腔。黏液性癌需行根治性右半結(jié)腸切除術(shù)，淋巴結(jié)清掃，腹腔沖洗，術(shù)后可按照NCCN結(jié)直腸癌治療指南進(jìn)行全身輔助化療。有研究對(duì)476例闌尾腫瘤病人術(shù)后恢復(fù)情況進(jìn)行隨訪，其中闌尾黏液性囊腫行闌尾及腫瘤切除術(shù)，黏液囊腺癌、腺癌行右半結(jié)腸切除術(shù)，結(jié)果顯示病人生存率達(dá)94.96%，手術(shù)的治療效果良好［19］。關(guān)于AMN的手術(shù)程度和化療作用目前仍存爭(zhēng)議，包括術(shù)后早期腹腔化療（EPIC）和腹腔熱灌注化療（HIPEC）。

闌尾黏液性腫瘤是一組異質(zhì)性腫瘤，發(fā)病率不斷上升。AMN由于其臨床癥狀不典型，輔助檢查有效性較低，因此容易產(chǎn)生誤診。作者認(rèn)為，應(yīng)積極完善病人術(shù)前檢查，包括彩超和CT，對(duì)于疑似病例需提高警惕，術(shù)中行冰凍病理檢查，明確腫物性質(zhì)后再選擇具體術(shù)式，低級(jí)別腫瘤通過(guò)切除早期疾病的原發(fā)部位或晚期疾病病人的腹膜減壓和HIPEC進(jìn)行手術(shù)治療。高級(jí)別腫瘤的治療需要進(jìn)一步的前瞻性試驗(yàn)，選擇包括減壓手術(shù)和HIPEC，并跟進(jìn)隨訪病人術(shù)后情況。