列銳鋒

（廣州市荔灣區(qū)骨傷科醫(yī)院放射科 廣東 廣州 510140）

肝臟膽管錯構(gòu)瘤是肝臟少見的良性腫瘤樣病變，是由于胚胎發(fā)育過程中膽管板向膽管轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙，吸收不充分所導(dǎo)致的錯構(gòu)性病變，由Von Meyenburg 在1918年首先描述，故該病又稱Von Meyenburg 綜合征（簡稱VMC）[1]。本病極少見，有文獻(xiàn)報道稱該病多發(fā)生于兒童，尤其是2 歲以下的兒童；該病無特征臨床表現(xiàn)。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MRI 是多發(fā)膽管錯構(gòu)瘤的主要診斷手段，本文通過回顧性分析3 例經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實的肝膽管錯構(gòu)瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)肝膽管錯構(gòu)瘤的影像學(xué)特點，提高對該病的認(rèn)識。

1 材料與方法

病例1 男，62 歲，因“反復(fù)上腹疼痛5 天”入院，脹痛為主，持續(xù)1小時左右，進食后疼痛明顯，伴反酸、噯氣，胰腺功能檢查示脂肪酶1970IU/L,淀粉酶1802IU/L，診斷“急性胰腺炎”，腹部CT 檢查示胰腺腫脹，另發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)囊狀低密度病灶，MRI 上病灶沿膽管走形分布，為T1 低、T2 高信號，呈“滿天星”樣改變，直徑約2mm ～13mm，正/反相位病灶信號未見改變，彌散加權(quán)成像未見彌散受限，增強掃描未見強化，磁共振胰膽管造影示多發(fā)病灶沿膽管分布，但不與膽管相通，肝內(nèi)外膽管亦無明顯擴張等異常改變。后經(jīng)肝穿刺活檢，診斷為膽管錯構(gòu)瘤。

病例2 女，23 歲，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)病變1 月，無明顯癥狀，無腹部不適感，體格檢查無特殊。體檢超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝多發(fā)病變，MRI 上見肝臟彌漫分布多發(fā)小囊狀病灶，T1 低、T2 高信號，呈“滿天星”樣改變，直徑約2mm～6mm，正/反相位病灶信號未見改變，彌散加權(quán)成像未見彌散受限，增強掃描未見強化。后經(jīng)肝穿刺活檢，診斷為膽管錯構(gòu)瘤。

病例3 男，37 歲，因“反復(fù)右上腹隱痛1 年余”入院，陣發(fā)性隱痛為主，無向他處放射，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、黃疸。體格檢查：上腹部輕壓痛、無反跳痛，肝臟肋下未及。消化道腫瘤四項、肝功能、血常規(guī)等實驗室檢查無異常。CT 上見肝右葉肝包膜下不規(guī)則團塊狀稍低密度影，內(nèi)見多發(fā)柱狀、條狀低密度病灶，最寬約6mm，邊界欠清，增強掃描動脈期病灶無明顯強化，門脈期病灶不均勻強化，延遲期病灶強化程度與肝實質(zhì)相仿，增強前后CT 值約50/53/88/93Hu；內(nèi)柱狀、條狀低密度影無強化。行肝腫物切除術(shù)，術(shù)后病理示膽管錯構(gòu)瘤。

2 結(jié)果

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[2-5]：國內(nèi)4 篇文獻(xiàn)41 例及本組3 例，一共44 例，其中男29 例，女15 例，年齡12 ～82 歲，平均年齡49 歲，其中4 例有腹部疼痛不適感，其余40 例無明顯腹部癥狀，體檢或因其他疾病檢查發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查均無特異性改變。其中40 例為多發(fā)，4 例為單發(fā)。多發(fā)膽管錯構(gòu)瘤均表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)病灶，其中34 例病灶全肝彌漫分布，5 例以肝右葉為主，1 例以肝左葉為主。CT 表現(xiàn)為肝臟多發(fā)小囊狀低密度病灶，形態(tài)不規(guī)則，增強掃描未見強化。MRI 上病灶普遍沿沿膽管走形分布，T1WI 上為低信號、T2WI 為高信號，呈“滿天星”樣改變，直徑約2mm～15mm，部分可達(dá)20mm，正/反相位病灶信號未見改變，彌散加權(quán)成像未見彌散受限，增強掃描未見強化，MRCP示多發(fā)小囊狀病灶沿膽管樹分布，但不與膽管相通。

3 討論

肝臟錯構(gòu)瘤主要見于嬰兒，根據(jù)鏡下腫瘤組織來源不同可分為內(nèi)胚層性、中胚層性、內(nèi)中外胚層性及混合性錯構(gòu)瘤四大類，臨床上最常見為混合性錯構(gòu)瘤和內(nèi)胚層性錯構(gòu)瘤，混合性錯構(gòu)瘤最常見為肝間葉錯構(gòu)瘤（Mesenchymal hamartoma of liver，MHL），這也是肝臟錯構(gòu)瘤中最常見的一種，占文獻(xiàn)報道肝臟錯構(gòu)瘤的85%。內(nèi)胚層性錯構(gòu)瘤分為以肝細(xì)胞為主的肝實質(zhì)性錯構(gòu)瘤和以膽管細(xì)胞為主的膽管錯構(gòu)瘤（VMC），以后者居多，是一種小葉間膽管畸形，也稱膽管微小錯構(gòu)瘤或Von Meyenburg 綜合征[6]，系紊亂、畸形的膽管形成不同大小的囊狀結(jié)構(gòu)，常為多發(fā)。病理學(xué)表現(xiàn)包括局部膽管樣結(jié)構(gòu)聚集、不同程度膽管擴張，管腔中常有膽汁或嗜酸性物質(zhì)，在豐富的結(jié)締組組間隔背景上可見內(nèi)襯膽管上皮，被致密纖維間隔包裹[7]。

膽管錯構(gòu)瘤患者一般無明顯臨床癥狀，體征不典型，大部分由體檢或因其他疾病檢查發(fā)現(xiàn)，少部分患者可表現(xiàn)為上腹部進行性增大的腫塊，或因上腹部不適感而就診。實驗室檢查結(jié)果無特異性，部分病人可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素異常，但血AFP 和CEA 一般正常。

膽管錯構(gòu)瘤具有較特征的影像學(xué)表現(xiàn)。病灶常為多發(fā)，多彌漫全肝均勻分布，部分可局限于某一肝段或累及多個肝段但以某一個肝段為主；病灶大小可由幾到十幾毫米不等，常小于15mm，但總體大小較一致。病灶邊界清楚或不清楚，沒有明顯的包膜；形態(tài)多種多樣，可呈圓形、類圓形、長條形、菱形或多角型，以菱形或多角形多見，可能由于膽管錯構(gòu)瘤的壁由膽管上皮構(gòu)成，周圍有致密的纖維間隔牽拉，不易形成類似肝囊腫一樣比較規(guī)則光滑的形態(tài)，這也是膽管錯構(gòu)瘤與多發(fā)肝囊腫的鑒別要點之一。CT上表現(xiàn)為肝臟多發(fā)小囊狀稍低密度影，邊界常模糊，病灶體積較小，由于部分容積效應(yīng)，其密度常稍高于水樣密度。增強掃描無明顯強化。膽管錯構(gòu)瘤是一種小葉間膽管畸形，腔內(nèi)含有膽汁，故其在MRI 上表現(xiàn)為T1WI 低、T2WI 高信號，因病灶較小而且多發(fā)，T2 上呈“滿天星”樣改變，這是膽管錯構(gòu)瘤的特征性影像表現(xiàn)[8]。

單發(fā)膽管錯構(gòu)瘤更少見，與多發(fā)膽管錯構(gòu)瘤典型的“滿天星”特征表現(xiàn)不同，其主要表現(xiàn)為不規(guī)則團塊狀稍低密度影，內(nèi)見多發(fā)條狀、囊狀低密度影，可能由多個鄰近的小病灶融合并不斷分泌膽汁、膨大所致，同時受周圍纖維基質(zhì)影響，病灶呈抱團樣迂曲的管狀影[9]。病例3 表現(xiàn)為肝右葉不規(guī)則團塊影，沒有包膜、邊界不清，內(nèi)見多發(fā)條狀、管狀低密度影，增強掃描可見不均勻強化，病灶內(nèi)條狀低密度影無強化。

4 鑒別診斷

多發(fā)膽管錯構(gòu)瘤需與肝臟多發(fā)囊性病灶相鑒別，如多發(fā)肝囊腫及多囊肝、先天性肝內(nèi)膽管擴張癥、肝臟囊性轉(zhuǎn)移瘤等。（1）多發(fā)肝囊腫及多囊肝：多發(fā)肝囊腫表現(xiàn)為肝臟多發(fā)囊狀水樣低密度影，邊界清楚，張力較高、呈圓形或類圓形，呈隨機分布，大小不一且直徑常大于膽管錯構(gòu)瘤，而膽管錯構(gòu)瘤病灶不規(guī)則、邊界稍模糊，彌漫多發(fā)、但主要沿膽管樹分布。（2）Caroli ?。篊aroli 病為先天性肝內(nèi)膽管異常性疾病，影像表現(xiàn)與本病類似，為多發(fā)囊狀病變，但病灶與膽管相通，而膽管錯構(gòu)瘤與肝內(nèi)膽管不相通，此為主要的鑒別要點；其次，Caroli 病具有另外一典型征象-中心點征，為擴張的膽管呈球狀包繞門脈小分支，故增強CT 掃描可見囊狀低密度區(qū)中央點狀強化，而膽管錯構(gòu)瘤無此特點[10]。（3）肝臟多發(fā)囊性轉(zhuǎn)移瘤：多見于血供豐富多腫瘤，影像學(xué)上囊性轉(zhuǎn)移癌呈隨機分布，囊壁不規(guī)則增厚、可有壁結(jié)節(jié)，增強掃描囊壁呈明顯環(huán)形強化，且DWI 上可見彌散受限，b 值越高、其信號越高。而膽管錯構(gòu)瘤囊壁一般無強化、少數(shù)呈輕度環(huán)形強化，無彌散受限。

5 結(jié)論

肝臟膽管錯構(gòu)瘤常多發(fā)，呈彌漫分布的小囊狀低密度影，MRI 上呈“滿天星”樣改變，且不與肝內(nèi)膽管相通，增強掃描多不強化，若影像學(xué)上有此特征需考慮到本??；單發(fā)膽管錯構(gòu)瘤更少見，呈不規(guī)則團塊狀稍低密度影，內(nèi)見更低密度條狀密度影，邊緣可輕度強化。單發(fā)膽管錯構(gòu)瘤容易誤診，有賴于病理學(xué)診斷。