王世榮 李承軒 鐘國強

(廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，南寧市 530021，電子郵箱：915692420@qq.com)

心肌致密化不全是一種罕見的先天性心臟病，其原因是胚胎發(fā)育時期疏松的心肌組織致密化過程障礙[1]。該病會導(dǎo)致心肌形成過多的肌小梁和小梁間隙[2]，其臨床表現(xiàn)多種多樣，包括無癥狀性心肌病、心律失常、血栓形成、心力衰竭，甚至心源性猝死。在成年人中，心房顫動(房顫)是心室心肌致密化不全導(dǎo)致的最常見心律失常[3-5]。目前，對于心肌致密化不全所致的房顫，治療原則主要是抗心律失常治療，對于藥物的治療效果不佳者，建議給予射頻消融治療[6]。然而在房顫射頻消融手術(shù)過程中容易出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室速及心室顫動?，F(xiàn)報告我科收治的1例左心室致密化不全合并陣發(fā)性房顫患者的治療情況。

1 臨床資料

患者，女性，34歲，因“反復(fù)心悸、胸悶半年余，再發(fā)加重1周余”于2018年2月24日入院。患者于入院前半年開始無明顯誘因下出現(xiàn)心悸、胸悶，呈陣發(fā)性，每次持續(xù)時間不等，休息后可緩解，睡覺時自覺呼吸困難，無咳粉紅色泡沫痰、胸痛、咯血，無放射性痛，無頭暈、黑曚，無意識障礙；入院前1周余患者勞力后再次出現(xiàn)心悸、胸悶，自覺發(fā)作時間延長，持續(xù)約數(shù)分鐘，休息后未見明顯緩解，伴氣促，遂至當?shù)蒯t(yī)院就診，行心電圖提示心律失常(心房纖顫伴快速心室反應(yīng))，給予琥珀酸美托洛爾緩釋片47.5 mg(1次/d)+地高辛0.125 mg(1次/d)控制心室率，利伐沙班(20 mg/次，3次/d)抗凝治療，經(jīng)治療后患者癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，至我院就診。患者既往無心房顫動、高血壓、冠心病等病史。入院后查體：心界向雙側(cè)擴大，心率85次/min，心律不齊，心尖部可聞及2/6級收縮期吹風樣雜音，四肢無水腫。血生化檢查：肌酸激酶(43 U/L)、肌酸激酶同工酶MB(13.0 U/L)、心肌肌鈣蛋白I(0.005 ng/mL)均在正常范圍內(nèi)，但血鈉(136.3 mmol/L)低于正常值，B型腦利鈉肽前體(923.90 pg/mL)高于正常值。心電圖提示心房顫動，心室率為83次/min；24 h動態(tài)心電圖提示陣發(fā)性房顫。超聲心動圖顯示左心房內(nèi)徑為33 mm，左房橫徑為54 mm，射血分數(shù)為52%，伴二尖瓣三尖瓣返流，左心室功能輕度抑制及心肌致密化不全(見圖1)。入院診斷為心律失?！掷m(xù)性心房顫動。由于患者癥狀嚴重，因此給予行導(dǎo)管射頻消融手術(shù)治療。術(shù)中將心室電極、冠狀竇電極分別放置至相應(yīng)位置，顯示術(shù)前心臟腔內(nèi)心電圖(見圖2)，并將大頭消融電極置入左房標測，發(fā)現(xiàn)房顫的觸發(fā)點來自肺靜脈內(nèi)異位起搏點的過早收縮；因此使用NaviStar ThermoCool導(dǎo)管(Biosense Webster公司)行雙側(cè)環(huán)肺靜脈隔離(30～35 W,43℃,17 mL/min)，每側(cè)消融約30 min；后觀察到電壓幅度減少及尖銳電位消失，在導(dǎo)管消融環(huán)肺靜脈后，房顫未能恢復(fù)為竇性心律，給予靜脈推注1 mg伊布利特進行藥物轉(zhuǎn)復(fù)，3 min后房顫轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律，10 min后測量QT間期從382 ms增加至454 ms，患者開始發(fā)作一段尖端扭轉(zhuǎn)性室速，然后引起心室顫動，持續(xù)11 s(見圖3)，立即予電復(fù)律并靜脈滴注硫酸鎂2.5 mg和異丙腎上腺素1 mg，但仍出現(xiàn)頻發(fā)性室性早搏；為了繼續(xù)導(dǎo)管消融左心房頂部線性阻滯，采用遞增刺激S1S1600 ms起搏CS 9-0(見圖4)，在手術(shù)結(jié)束前患者沒有再次出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室速和心室顫動。手術(shù)結(jié)束后，心電圖顯示心率為78次/min，患者心悸明顯緩解。

圖1 患者術(shù)前超聲心動圖表現(xiàn) 圖2 術(shù)前腔內(nèi)心電圖

圖3 術(shù)中腔內(nèi)心電圖圖4 術(shù)中S1S1 600 ms起搏CS 9-0示意圖

2 討 論

房顫導(dǎo)管消融術(shù)中，通常在隔離雙側(cè)肺靜脈后不能恢復(fù)竇性心律時使用伊布利特逆轉(zhuǎn)房顫[7]。然而在左心室心肌致密化合并房顫的患者中，使用伊布利特可能會頻繁誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室速，甚至是心室顫動，如果發(fā)生心室顫動則很難逆轉(zhuǎn)。伊布利特作為一種新型Ⅲ型心律失常藥物，具有獨特藥理作用，即在復(fù)極過程中抑制快速鉀通道外向電流，并可同時促進慢鈉電流和慢鈣電流的平臺，這意味著尖端扭轉(zhuǎn)型室速的產(chǎn)生和維持可能與伊布利特延長心室復(fù)極離散度和三相動作電位后去極化引發(fā)的觸發(fā)活動有關(guān)。在射頻消融手術(shù)中，一旦發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速，應(yīng)該立即停止使用伊布利特[8]，適當靜脈滴注異丙腎上腺素、鎂、鉀和β-受體阻滯劑，可以起到加快房室結(jié)傳導(dǎo)、保護心肌、控制心室率的效果[9]。在本例患者中，注射伊布利特后，患者發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速和長達11 s的心室顫動，立即補充異丙腎上腺素、硫酸鎂，但結(jié)果并不理想，頻繁發(fā)作的扭轉(zhuǎn)型室性心動過速未見明顯減少；此時改用S1S1600 ms起搏CS 9-0，即通過增加心房心率對心室節(jié)律造成超速抑制，最終達到避免出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室速及心室顫動的效果，并且成功完成導(dǎo)管消融術(shù)；在接下來的24 h內(nèi)我們?nèi)匀槐Ａ袅斯跔铎o脈竇電極，但沒有繼續(xù)使用S1S1起搏CS 9-0，目的是術(shù)后患者若再次出現(xiàn)室速或室顫，可通過嘗試冠狀靜脈竇電極終止室速或室顫。在本例心肌致密化不全的患者中，通過術(shù)中使用S1S1起搏CS 9-0，不僅避免了延長或終止操作的不良局面，而且成功地避免了后續(xù)的尖端扭轉(zhuǎn)性室速發(fā)作的可能性，以及無法控制的心室顫動的風險，主要原理是通過增加心房心率對心室節(jié)律起到超速抑制的作用。

左心室心肌致密化是一種罕見的先天性心臟病，此類患者合并房顫的概率較普通患者要高，當進行導(dǎo)管消融房顫時，其極易誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)室速和心室顫動。此病例為導(dǎo)管射頻消融治療左心室致密化不全合并心房顫動的患者提供了新思路。此外，在導(dǎo)管消融的過程中，起搏CS 9-0可以有效避免尖端扭轉(zhuǎn)室速和心室顫動的發(fā)生，確保手術(shù)過程安全。