曹忠鈺　白家英　李澤　漢英

關(guān)鍵詞：急性髓系白血病;周圍性面癱;并發(fā)癥;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

中圖分類號(hào)：R55? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.17.065

文章編號(hào)：1006-1959（2019）23-0190-02

兒童急性髓系白血?。╝cute myeloid leukemia，AML）是一組起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，占兒童白血病的15%～25%[1]，且通常認(rèn)為其預(yù)后明顯不如急性淋巴細(xì)胞白血病。面神經(jīng)麻痹，又稱為面癱，是以面部表情肌運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要特征的一種常見(jiàn)病，依據(jù)病變部位的不同可分為中樞性面癱和周圍性面癱。面癱是AML的一種少見(jiàn)的并發(fā)癥，而以面癱為首發(fā)癥狀的AML患者更為罕見(jiàn)。本文主要介紹1例以面癱為首發(fā)癥狀的AML患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1臨床資料

患兒，男，5歲。因“口唇歪斜伴面色蒼黃半月”于2019年1月7日以“重度貧血、面神經(jīng)麻痹”收住聯(lián)勤保障部隊(duì)第940醫(yī)院?；純河?018年12月20日“感冒后”出現(xiàn)哭鬧時(shí)口唇向左側(cè)歪斜，右側(cè)眼瞼閉合不全，右側(cè)面部腫脹，觸覺(jué)消失，面色略蒼黃。于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院診斷為面癱，給予針灸及中草藥治療6 d，癥狀無(wú)明顯改善。于2019年1月6日就診于地方醫(yī)院行血常規(guī)示：WBC 15.3×109/L、N 4.1×109/L、HGB 42 g/L、PLT 14×109/L?？紤]患兒患有血液系統(tǒng)疾病，遂于1月7日轉(zhuǎn)入我院血液科。查體：神清，精神可，輕度貧血貌，全身皮膚粘膜蒼白，無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，頸部可觸及輕度腫大淺表淋巴結(jié)，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，活動(dòng)度可。右側(cè)眼瞼輕度閉合不全，右側(cè)鼻唇溝消失，哭鬧口角向左側(cè)歪斜明顯，鼓腮時(shí)右側(cè)口角漏氣，心胸腹查體未見(jiàn)明顯異常。血常規(guī)示：WBC 16.93×109/L、N 5.61×109/L、HGB 41g/L、PLT 9×109/L。胸片、心電圖及腹部彩超未見(jiàn)明顯異常，顱腦MRI示：雙側(cè)顳部蛛網(wǎng)膜囊腫。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示：骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，原粒占32%，提示急性髓系白血病-M2型骨髓象。AML融合基因篩查：WT1陽(yáng)性，AML1-ETO陽(yáng)性。于1月9日開(kāi)始IA（伊達(dá)吡星+阿糖胞苷）方案誘導(dǎo)緩解化療，同時(shí)給予甲鈷胺及維生素B1營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。患兒面神經(jīng)麻痹考慮為白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，于1月15日行腰椎穿刺并鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、地塞米松及阿糖胞苷，測(cè)得腦脊液壓力180 mmH2O。腦脊液檢查示：白細(xì)胞30×106/L，腦脊液蛋白1107.0 mg/L，診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病?；熎陂g及腰椎穿刺術(shù)后患者面癱癥狀稍有好轉(zhuǎn)，療程順利出院。后先后于2月2日及3月1日給予患兒IA方案鞏固治療，分別行腰椎穿刺術(shù)及鞘內(nèi)注射化療藥物1次，第3次化療后復(fù)查骨髓穿刺檢查，患兒骨髓完全緩解，骨髓微小殘留陰性。第2、3次化療期間，患兒面癱癥狀持續(xù)存在，逐漸好轉(zhuǎn)?；熃Y(jié)束，患兒順利出院。

2討論

AML患者的白血病細(xì)胞可浸潤(rùn)全身多個(gè)部位和器官，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)是白血病最常見(jiàn)的髓外浸潤(rùn)部位，這是由于多數(shù)化療藥物難以通過(guò)血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被殺滅，從而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）。CNSL主要由白血病細(xì)胞浸潤(rùn)蛛網(wǎng)膜或周圍神經(jīng)組織引起[2]，可發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期，臨床表現(xiàn)為嘔吐、頭暈及頭痛，甚至抽搐、昏迷，顱神經(jīng)受累可表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀。本例患兒腰椎穿刺示腦脊液白細(xì)胞30×106/L，腦脊液蛋白陽(yáng)性，可診斷為CNSL，所以患兒面癱癥狀考慮為由CNSL面神經(jīng)受累導(dǎo)致。臨床研究發(fā)現(xiàn)相對(duì)成年人群，兒童急性淋巴細(xì)胞白血病合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率明顯更高，這可能與兒童主要器官功能尚未成熟有關(guān)[3]。CNSL侵犯面神經(jīng)，導(dǎo)致面神經(jīng)核或其下的面神經(jīng)各段受損所致的面部表情肌麻痹，臨床上十分少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。CNSL導(dǎo)致的面癱為周圍性面癱，可分為特發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹通常由感染性疾病、外傷、代謝性疾病、血管異常及腫瘤等引起[4]。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹最為常見(jiàn)，約42%-85%[5]，亦稱為面神經(jīng)炎或貝爾麻痹，是兒童面癱最常見(jiàn)的原因，為臨床上不能肯定病因的單純性周圍面神經(jīng)麻痹，大約85%的貝爾面癱患者在未接受治療的情況下可自行康復(fù)[6]。

急性白血病的神經(jīng)系統(tǒng)損害一般多見(jiàn)于后期，以首發(fā)癥狀出現(xiàn)者十分罕見(jiàn)，而且白血病細(xì)胞對(duì)各臟器組織浸潤(rùn)、壓迫的不一致，常以某個(gè)系統(tǒng)或某個(gè)局部病變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)，而白血病的典型癥狀、體征不明顯或缺如。因此，面癱作為早期表現(xiàn)的急性白血病誤診率較高，查閱文獻(xiàn)有數(shù)例誤診的報(bào)道，對(duì)白血病的早期診斷及治療造成很大的困難，影響患者預(yù)后。本研究中患兒起病較為隱匿，僅表現(xiàn)為面癱的癥狀和輕度貧血貌，于地方醫(yī)院診斷為面神經(jīng)炎，給予針灸及口服中草藥等治療，嚴(yán)重延誤了白血病的診斷及早期治療，對(duì)其預(yù)后造成不良影響。對(duì)于周圍性面癱患者，臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)其進(jìn)行綜合診斷尋找病因;對(duì)于病因不明及治療效果較差的患者，應(yīng)考慮到面癱為繼發(fā)于其他疾病的可能，而并不能盲目診斷為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹延誤原發(fā)病的診治。周圍性面癱可以是CNSL的早期臨床表現(xiàn)，當(dāng)白血病患者出現(xiàn)周圍性面癱表現(xiàn)時(shí)，即使從診斷標(biāo)準(zhǔn)上還不能確診為CNSL，也應(yīng)當(dāng)按照 CNSL 進(jìn)行治療， 以免延誤治療最佳時(shí)機(jī)[7]。有研究指出，白血病患者診斷或誘導(dǎo)治療后行鞘內(nèi)注射化療藥物預(yù)防CNSL治療，可使CNSL的發(fā)生率下降20%～30%[8]。白血病患者出現(xiàn)CNSL是疾病惡化或已到晚期的征兆，預(yù)后極差，出現(xiàn)面癱癥狀時(shí)一般白血病細(xì)胞已經(jīng)浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。因此，及時(shí)診斷與治療對(duì)延緩白血病進(jìn)展極為重要。

綜上所述，以面癱為首發(fā)癥狀的急性髓系白血病患者診斷較為困難，誤診率高。當(dāng)有不明病因尤其是伴有血象異常的面癱患者，應(yīng)考慮到白血病的可能，而白血病患者病程中出現(xiàn)面癱癥狀，可能提示疾病復(fù)發(fā)或惡化。

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收稿日期：2019-04-12;修回日期：2019-04-22

編輯/杜帆