(陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，重慶 400038)

三尖瓣下移畸形又稱為Ebstein畸形，由Ebstein于1866年首次報道，是一種罕見的先天性心臟畸形，指部分或整個有效心臟三尖瓣環(huán)向下移位，同時伴有心臟三尖瓣瓣膜裝置的畸形和右心室結(jié)構(gòu)的改變[1]。Ebstein畸形的發(fā)病率在先天性心臟病中不到1%[2]。由于Ebstein畸形患者解剖變異及病程差異較大，故預(yù)后也不盡相同，病情輕的患者可無癥狀地存活到成年，個別患者甚至到了老年也無嚴重癥狀；而病情嚴重的患者在嬰幼兒期就癥狀危重，大多數(shù)患者在20歲之前病死[3]。各個年齡組患者大多數(shù)有紫紺癥狀，并存在三尖瓣反流、室上性心動過速、右心功能不全等癥狀。約10%的Ebstein畸形患者在體表心電圖上有預(yù)激綜合征的表現(xiàn)，多數(shù)位于右后、外側(cè)游離壁或右間隔旁道，即B型預(yù)激綜合征[4]。治療Ebstein畸形的關(guān)鍵是恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉和右心室的功能，臨床上常用三尖瓣成形、三尖瓣置換等手術(shù)方式，合并有預(yù)激綜合征者外科手術(shù)前先行導(dǎo)管射頻消融，或者在處理三尖瓣前先行消融[5]。本研究選擇9例Ebstein畸形合并預(yù)激綜合征的患者與25例心臟結(jié)構(gòu)正常的預(yù)激綜合征患者進行比較分析，以探討射頻消融治療Ebstein畸形合并預(yù)激綜合征的臨床療效，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

我院2009年1月至2019年11月共收治101例Ebstein畸形患者，選擇其中9例Ebstein畸形合并預(yù)激綜合征并進行射頻消融治療的患者作為Ebstein組，隨機選擇同期行射頻消融的25例心臟結(jié)構(gòu)正常的B型預(yù)激綜合征患者作為對照組。Ebstein組中男7例,女2例，年齡31～57歲，平均(41±9.7)歲，心臟超聲心動圖證實均合并Ebstein畸形；對照組中男11例，女14例，年齡15～62歲，平均(35.8±13.1)歲。對比2組患者臨床資料，除右心房和右心室大小差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，其他資料組間比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性(表1)。

表1 患者臨床資料比較

*：與對照組比較，P<0.05

1.2 方法

1.2.1 心內(nèi)電生理檢查 術(shù)前停用抗心律失常藥物5個半衰期以上。在利多卡因或普魯卡因局部麻醉下，采用Seldinger法穿刺左鎖骨下靜脈及股靜脈成功后分別置入鞘管，經(jīng)鞘管先后置入標測電極至希氏束、高位右房、右心室、冠狀靜脈竇，并記錄腔內(nèi)心電圖和體表心電圖， 經(jīng)高位右房和右室心尖部程控刺激完成電生理檢查,確定心動過速類型和消融靶點。

1.2.2 旁道標測 采用左前斜位45°或右前斜位30°投照以利于不同部位的細致標測，使三尖瓣環(huán)呈現(xiàn)最大展示。以消融導(dǎo)管及希氏束電極導(dǎo)管探查三尖瓣口最低點、最高點和右側(cè)緣，構(gòu)成三尖瓣環(huán)的輪廓。先依據(jù)體表心電圖確定旁道大致區(qū)域，再以消融導(dǎo)管在三尖瓣環(huán)相應(yīng)位置作精細標測[6]。在心動過速或心室起搏下以A、V波融合，A波或V波最提前的點為消融靶點。右后側(cè)旁路者導(dǎo)管不易打彎，無法貼靠，此時將導(dǎo)管的遠端部分彎曲為倒U型可增加貼靠程度，增加成功率。

1.2.3 消融 確認靶點圖滿意后采用溫控射頻能量發(fā)生器連接消融導(dǎo)管，于靶點處試放電消融。溫度選擇50～55 ℃，能量選擇30～60 W，在心動過速或心室起搏下放電，首次放電10 s，有效后在原靶點連續(xù)放電60～ 120 s。觀察10 min，使用異丙腎上腺素后心室預(yù)激波未恢復(fù)，心室起搏見室房分離，消融成功。若消融電極難以穩(wěn)定貼靠三尖瓣環(huán)則選用Swartz鞘。

1.3 評價標準及觀察指標

消融成功的標志為心室預(yù)激波消失，心室S1S1刺激見室房分離，重復(fù)術(shù)前誘發(fā)條件無房室折返性心動過速發(fā)作。對比分析2組患者的手術(shù)時間、消融時間、放電次數(shù)、放電功率及臨床療效。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析

2 結(jié)果

2.1 旁道特點及消融時電生理特征

Ebstein組9例患者中，有8例為單旁道，1例為雙旁道；對照組25例患者中，有2例為雙旁道，其余均為單旁道。Ebstein組手術(shù)時間、消融時間、放電次數(shù)和放電功率均大于對照組，2組比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，見表2。

表2 患者電生理特征比較

*：與對照組比較，P<0.05

2.2 患者消融效果比較

Ebstein組9例患者的10條旁路被成功消融，有3例患者選用Swartz鞘輔助使消融電極貼靠穩(wěn)定而完成手術(shù)。對照組患者順利完成消融手術(shù)，效果滿意。

2.3 隨訪結(jié)果

Ebstein組患者平均隨訪(64.44±34.85)個月，對照組患者平均隨訪(53.12±13.83)個月，2組患者均無手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，均無復(fù)發(fā)病例。

2.4 典型病例

患者，男,46歲。因陣發(fā)性心悸，胸悶19年，再發(fā)加重2個月入院。入院后心電圖示B型預(yù)激綜合征，心臟超聲心動圖示三尖瓣下移畸形。排除手術(shù)禁忌證后行心內(nèi)電生理檢查及射頻消融術(shù)。常規(guī)消毒鋪巾，局部麻醉下行右股靜脈和左鎖骨下靜脈穿刺，成功后分別放入血管鞘，然后在X射線透視下將標測電極放至希氏束、高位右房、右心室和冠狀靜脈竇，冠狀竇電極記錄到CS9,10V波提前(圖1a)。行右心房S1S1刺激誘發(fā)陣發(fā)性室上性心動過速(圖1b)，冠狀竇電極記錄到CS9,10A波提前，結(jié)合體表心電圖，考慮為右側(cè)顯性房室旁道(圖1c)，行右心房S1S1刺激終止心動過速。然后右前斜位30°透視投照，經(jīng)右股靜脈鞘管放入大頭導(dǎo)管至三尖瓣環(huán)附近標測，于游離壁7∶00處標測見V波最提前，V-A融合，行心室起搏見A波最提前，V-A融合，以此為靶電位，40 W消融10 s，體表心電圖預(yù)激波消失，證明消融有效，鞏固消融120 s后預(yù)激波徹底消失(圖1d)。再次行心房S1S1刺激誘發(fā)陣發(fā)性室上性心動過速(圖1e)，圖形特征與之前心動過速發(fā)作時的特征不一致。冠狀竇電極記錄到CS9,10A波最提前，考慮仍有另一個右側(cè)旁道存在(圖1f)。行右心房S1S1刺激終止心動過速后，心室起搏下反復(fù)于希氏束旁標測到A波提前，V-A融合，30 W消融2 s后見室房分離，鞏固消融60 s。觀察10 min，使用異丙腎上腺素后心室預(yù)激波未恢復(fù)，心室起搏見室房分離，消融成功。S1S2500/400 ms刺激未再誘發(fā)心動過速，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后心電圖示正常，隨訪47個月,心悸未再發(fā)作。

a:冠狀竇電極記錄到CS9，10V波提前；b：誘發(fā)陣發(fā)性室上性心動過速；c：冠狀竇電極記錄到CS9,10A波提前；d：預(yù)激波消失；e：再次誘發(fā)陣發(fā)性室上性心動過速；f：另一個右側(cè)房室旁道

圖1 典型病例資料

3 討論

Ebstein畸形是一種復(fù)雜的先天性心臟病，其發(fā)病率在先天性心臟病中占比不高[7]。Ebstein畸形主要是前瓣葉的位置大多正常，而隔瓣葉和后瓣葉下移，沒有附著在三尖瓣的纖維環(huán)部位而附著在近心尖的右心室壁，從而把右心室分為兩個腔，即心房化的右心室和功能性的右心室[8]。Ebstein畸形根據(jù)病理解剖分型分為以下3型：輕型，心臟三尖瓣的3個瓣葉發(fā)育較好，僅有隔瓣和后瓣下移2～3 cm；中間型，心臟三尖瓣隔瓣發(fā)育不全或缺如，前瓣有部分下移，和后瓣融合成為1個大的瓣葉，隔瓣和后瓣下移的最低點可達心尖，無正常腱索與乳頭肌，絕大多數(shù)有較嚴重的關(guān)閉不全；重型，瓣膜嚴重畸形，隔葉和后葉可下移到肺動脈瓣下2～3 cm處，瓣膜裝置缺如或發(fā)育不全[9-10]。Ebstein畸形功能性右室縮小，右房明顯擴大，導(dǎo)致血流動力學(xué)改變及房室交界區(qū)心電生理異常，易出現(xiàn)心力衰竭和各種心律失常。由于Ebstein畸形病死率高，有手術(shù)適應(yīng)證的患者可行手術(shù)治療，以恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉和右心室的功能。多數(shù)Ebstein畸形患者應(yīng)盡量選擇瓣膜成形和雙心室矯治，如果患者術(shù)前心功能差，無法耐受長時間轉(zhuǎn)機，可考慮簡單快速、效果確切的三尖瓣置換術(shù)[11-12]。Ebstein畸形合并心律失常者可在進行外科手術(shù)之前先行導(dǎo)管射頻消融，或在外科手術(shù)中處理三尖瓣前先行消融。

Ebstein畸形患者合并預(yù)激綜合征，且多為B型預(yù)激綜合征，多旁道發(fā)生率高達25%～50%[13]。 Ebstein畸形患者同時合并房顫導(dǎo)致血流動力學(xué)紊亂，50%的Ebstein畸形患者可記錄到復(fù)雜波形的碎裂電位，在射頻消融過程中無法分辨室波和房波的起始,增加了靶點識別和旁道定位的難度[14-16]。對病灶標測(靶點標測)的精準度決定了射頻消融成功與否。心內(nèi)電生理檢查可標測心電圖，對于預(yù)激綜合征旁路定位有重要意義。射頻消融術(shù)是通過心臟導(dǎo)管利用射頻能源阻斷預(yù)激綜合征不正常的傳導(dǎo)途徑，使Ebstein畸形合并患者的心動過速得到根治。Ebstein畸形合并預(yù)激綜合征患者的治療在引進心內(nèi)電生理檢查和射頻消融后發(fā)生了革命性的變化，患者根治率高，復(fù)發(fā)率低，而且在手術(shù)過程中痛苦小[12]。早期的患者采用右冠狀動脈電極標測的方法，但是該方法存在消融時放電次數(shù)較多、能量大、時間長等不足，其原因可能為[17-18]：①Ebstein畸形患者房化的右室壁較薄，靶點圖的A波大部分等于或大于V波；②心室肌房化，A、V波融合時限在120 ms以上，而且多出現(xiàn)多相碎裂波。Ebstein畸形患者旁路多位于右側(cè),以分布于右后間隔至右后側(cè)壁為常見,其消融導(dǎo)管的穩(wěn)定性較差，房室旁路的射頻消融難度較大[19-23]，其原因可能為：①Ebstein畸形患者的右心結(jié)構(gòu)嚴重變異，因為要選擇在正常三尖瓣環(huán)部位，而不是下移三尖瓣瓣葉附著的部位，故尋找射頻消融靶點有難度；②大部分患者房化心室區(qū)域局部電位形態(tài)碎裂，影響消融靶點的判斷；③患者右心結(jié)構(gòu)擴大，電極不能固定貼靠消融靶點位置；④靶點處的心肌菲薄，為了避免損傷右冠狀動脈，可能影響到消融的強度及深度。Ebstein畸形患者由于瓣膜位置發(fā)生了顯著改變，增加了手術(shù)操作的難度，但射頻消融治療Ebstein畸形的手術(shù)操作與心臟結(jié)構(gòu)正常的右側(cè)房室旁路相似，成功率高。本研究中Ebstein組手術(shù)時間、消融時間、放電次數(shù)、放電功率均較對照組有所增加，但2組患者治療效果比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義，提示Ebstein畸形合并預(yù)激綜合征的患者能獲得與心臟結(jié)構(gòu)正常的B型預(yù)激綜合征患者相當?shù)闹委熜Ч?，其原因主要為：①消融靶點均位于正常解剖三尖瓣瓣環(huán)位置；②采用心室起搏或心動過速下標測A、V波融合點作為消融靶點[24]；③Ebstein畸形患者旁路位于右側(cè)，消融導(dǎo)管的穩(wěn)定性差，采用Swartz鞘支撐有利于導(dǎo)管與三尖瓣環(huán)的穩(wěn)定接觸；④標測順序為導(dǎo)管置于瓣環(huán)房側(cè)記錄到高大房波→緩慢向室側(cè)移動→記錄A、V波處→再以此點為起始→縱向標測鄰近區(qū)域[25]；⑤Ebstein畸形合并房顫反復(fù)發(fā)作患者可依據(jù)體表心電圖對旁道進行推測或初步定位，在房顫狀態(tài)下對心室激動順序進行標測；⑥旁道前傳功能消失后證實逆?zhèn)鞴δ鼙仨氃诟]性心律下進行，其他情況下不必多次電復(fù)律以求在竇性心律下標測；⑦消融時不強求小A波大V波，盡量避免在房化的右室側(cè)放電[26]；⑧放電時如有頻發(fā)室性早搏則提示放電靶點位于室側(cè)，應(yīng)立即停止放電。

傳統(tǒng)的射頻消融要在X射線透視下進行電生理檢查，消融成功率較低，手術(shù)時間和X射線曝露時間長，不能直觀顯示心臟的解剖結(jié)構(gòu)，只能采集到局部的電信號，無空間分辨、記憶、定位等功能，對Ebstein畸形患者復(fù)雜的心律失常標測存在很大困難。近年來，隨著三維標測系統(tǒng)的發(fā)展，消融治療心律失常對X射線透視的依賴已減少，甚至達到零射線下進行消融[27]。三維標測系統(tǒng)構(gòu)建了三維心腔結(jié)構(gòu)，可對電極導(dǎo)管所處的空間位置及其運動軌跡進行實時監(jiān)測，提供最佳心電信號，能標測低電壓區(qū)、碎裂電位等，尋找到折返的環(huán)路，對標測定位、靶點消融具有重要的指導(dǎo)意義[4]。

隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，Ebstein畸形的治愈率會越來越高。有研究在國際上獨創(chuàng)性地提出Ebstein畸形解剖矯治的新概念，使98%以上Ebstein畸形患者免于人工瓣膜替換，且其手術(shù)死亡率極低，患者手術(shù)后無需服用抗凝藥物，這是治療Ebstein畸形的重大進展[28]。