于永梅

(濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院,濟(jì)寧 272000)

腎臟腫瘤中惡性比較多，Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌臨床比較罕見，又稱Xp11.2易位性腎癌，2004年世界衛(wèi)生組織(WHO)將其列為一個(gè)獨(dú)立的亞型[1]。本文旨在探討Xp11.2易位性腎癌的CT表現(xiàn)，加深對該病的認(rèn)識，為臨床診斷和治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2012年3月年至2019年9月于濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例Xp11.2易位性腎癌的臨床資料，男5例，女7例，年齡16～52歲，平均38.5歲。體格檢查無臨床癥狀3例，無痛性肉眼血尿2例，腰部不適3例，腹部包塊1例，腰痛3例。行腎切除術(shù)8例，姑息性腎切除術(shù)3例，穿刺術(shù)1例。實(shí)驗(yàn)室檢查3例尿潛血陽性，余未見異常。

1.2 檢查方法

采用Siemens Somatom Definition AS128層CT機(jī)和Siemens Somatom Definition Flash雙源CT機(jī)行CT平掃及三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，患者檢查前口服顯影比樂陽性對比劑500ml充盈胃腸道。掃描參數(shù)：管電壓120KV，自動(dòng)調(diào)節(jié)管電流，層厚與間距5mm，螺距0.6，劑量1.0～1.5ml/kg，注射速度2.0～3.0ml/s。三期增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期25～30s、靜脈期60～65s、延遲期120～180s。

1.3 圖像分析

所有圖像均被傳至PACS工作站，有兩位高年資醫(yī)師對腫瘤進(jìn)行閱片分析，評價(jià)指標(biāo)：1)腫瘤的部位、大小、形態(tài)、邊界、構(gòu)成成分以及腫瘤是否有鈣化。2)測量腫瘤平掃及增強(qiáng)掃描的CT值，測量時(shí)盡量避開出血、鈣化及囊變區(qū)。3)評價(jià)病變周圍血管是否有推壓移位、癌栓形成，是否有周圍臟器及淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

2 結(jié)果

2.1 一般表現(xiàn)

本組12例均為單發(fā)病灶，7例位于右腎，其中4例位于腎上極、2例位于中部、1例位于腎下極。5例位于左腎，其中3例位于腎上極、1例位于腎下極、1例位于腎中部。5例位于腎髓質(zhì)，4例位于腎皮質(zhì)，3例位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，腫瘤大小2.8～7.5cm，平均約(4.6±1.8)cm。CT值18～73HU。腫瘤形態(tài)多樣，4例為類圓形，2例呈菜花狀，6例形態(tài)欠規(guī)整。6例邊界清晰，3例欠清晰，3例邊界不清。4例為囊性，8例為囊實(shí)性，其內(nèi)見壞死低密度。3例腫瘤內(nèi)可見出血，4例腫瘤見假包膜，3例可見血管受侵，2例可見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2.2 CT表現(xiàn)

CT平掃：3例為混雜密度，4例為稍低密度，5例為稍高密度。5例密度均勻，7例密度不均，其內(nèi)見斑片狀囊變壞死低密度(圖1)，3例病變內(nèi)見片狀高密度出血(圖1A)。5例出現(xiàn)鈣化(圖2)，包括點(diǎn)狀、斑點(diǎn)狀、團(tuán)塊狀鈣化。

CT增強(qiáng)掃描：7例呈輕—中度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，動(dòng)脈期較腎皮質(zhì)強(qiáng)化程度低，實(shí)質(zhì)期持續(xù)性強(qiáng)化，排泄期持續(xù)性強(qiáng)化(圖2A-2C)。5例呈“少進(jìn)—慢出”式強(qiáng)化，即動(dòng)脈期中等程度強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，延遲期緩慢衰減(圖1B-1D)。

注：A平掃：右腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見混雜密度腫塊影，局部為高密度，高密度為出血(箭頭)。B-D增強(qiáng)掃描B動(dòng)脈期呈不均質(zhì)強(qiáng)化，實(shí)性部分強(qiáng)化但低于腎皮質(zhì)(箭頭)。C靜脈期持續(xù)性強(qiáng)化(箭頭)。D延遲期強(qiáng)化程度減低，中心囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化(箭頭)。

圖1 Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌

注：A-C增強(qiáng)掃描，A動(dòng)脈期呈不均質(zhì)性強(qiáng)化，內(nèi)見囊變壞死(箭頭)及多發(fā)點(diǎn)狀鈣化(箭頭)，實(shí)性成分強(qiáng)化較腎皮質(zhì)略減低，B靜脈期囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化(箭頭)，實(shí)性成分持續(xù)性強(qiáng)化。C延遲期持續(xù)性強(qiáng)化，仍低于腎皮質(zhì)(箭頭)

圖2 Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌

2.3 周圍血管情況評價(jià)

12例中，3例血管受侵，1例左腎動(dòng)脈內(nèi)血栓形成；1例左腎動(dòng)脈被包埋，走行僵直，管腔粗細(xì)不均，1例右腎動(dòng)脈受侵變細(xì)。

3 討論

3.1 Xp11.2易位性腎癌臨床表現(xiàn)

Xp11.2易位性腎癌是腎細(xì)胞癌分型中的一種少見的獨(dú)立亞型。以往研究表明，兒童和青少年的發(fā)病率相對較高[2]，但目前研究成人的發(fā)病率更高。大多數(shù)研究認(rèn)為女性較多發(fā)[3]。本組男5例，女7例，年齡16～52歲，平均38.5歲。Xp11.2易位性腎癌大多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可有肉眼血尿，腹痛、腹部不適及腹部包塊而就診。本組患者體檢發(fā)現(xiàn)3例，無痛性肉眼血尿2例，腰部不適3例，腹部包塊1例，腰痛3例。

3.2 Xp11.2易位性腎癌的MSCT表現(xiàn)

CT平掃： Xp11.2易位性腎癌多位于腎髓質(zhì)，呈浸潤性生長，腫瘤較大時(shí)可累及腎皮質(zhì)，腎皮質(zhì)受壓，病變可以突破腎包膜導(dǎo)致腎輪廓變形。本組5例位于腎髓質(zhì)，4例位于腎皮質(zhì)，3例位于皮髓質(zhì)交界區(qū)。腫瘤形態(tài)多樣，可有圓形、類圓形及不規(guī)則型，邊界清。本組4例為類圓形，2例呈菜花狀，6例形態(tài)欠規(guī)整；6例邊界清晰，3例欠清晰，3例邊界不清。研究[4]表明大多數(shù)平掃呈稍高密度、高密度，可能是由于腫瘤內(nèi)出血及鈣化導(dǎo)致，也可為低密度，密度均勻或不均勻，可見囊變、壞死、出血，鈣化。本組3例為混雜密度，4例為稍低密度，5例為稍高密度。5例密度均勻，7例密度不均，其內(nèi)見斑片狀囊變壞死低密度，3例病變內(nèi)見片狀高密度出血。5例出現(xiàn)鈣化，包括點(diǎn)狀、斑點(diǎn)狀、團(tuán)塊狀鈣化，研究表明[5]易位性腎癌鈣化多發(fā)生于病變邊緣，此項(xiàng)可作為診斷易位性腎癌的輔助條件。出現(xiàn)鈣化原因可能與腫瘤內(nèi)含鐵血黃素沉積有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道Xp11.2易位性腎癌發(fā)生鈣化率高于其它亞型[6]。

CT增強(qiáng)掃描：CT增強(qiáng)掃描具有一定的特點(diǎn)，主要為兩種類型，一種為腫瘤實(shí)質(zhì)漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，動(dòng)脈期中等度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于腎髓質(zhì)而低于腎皮質(zhì)，靜脈期及延遲期仍持續(xù)性強(qiáng)化。陶磊等[7]研究表明，Xp11.2易位性腎癌病灶較小時(shí)明顯延遲強(qiáng)化，較大時(shí)呈輕中度延遲強(qiáng)化，推測病灶的生長速度比相應(yīng)的供血血管的生長速度快，即病灶體積越大，囊性壞死改變越嚴(yán)重，強(qiáng)度程度越低。高凱波等[8]研究示CT增強(qiáng)掃描病灶整體呈皮質(zhì)期輕度強(qiáng)化，髓質(zhì)期持續(xù)性強(qiáng)化，延遲期廓清。另一種呈“少進(jìn)-慢出”式強(qiáng)化特點(diǎn)，動(dòng)脈期中等程度強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，并在延遲期緩慢衰減。有研究認(rèn)為 Xp11.2易位性腎癌強(qiáng)化程度的差異與腫瘤血供有關(guān)，多數(shù)病灶呈輕至中度強(qiáng)化，少數(shù)病灶呈明顯強(qiáng)化[9]。本組病例7例為輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，5例為“少進(jìn)-慢出”式強(qiáng)化。

3.3 Xp11.2易位性腎癌的鑒別診斷

1)腎透明細(xì)胞癌：囊變壞死多見，鈣化少見，呈“快進(jìn)快出”強(qiáng)化方式，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期快速衰減，延遲期繼續(xù)衰減。Xp11.2易位性腎癌鈣化多見，強(qiáng)化程度明顯低于腎透明細(xì)胞癌，呈輕-中度延遲強(qiáng)化。雷祎等[9]認(rèn)為透明細(xì)胞癌是最常見的亞型，病變可見假包膜，大小不一，呈混雜密度，呈快進(jìn)快出強(qiáng)化方式。2)腎乳頭狀細(xì)胞癌：50～70歲多發(fā)，男性多見，平時(shí)密度多均勻，易位性腎癌及乳頭狀腎細(xì)胞強(qiáng)化程度均低于腎皮質(zhì)，但乳頭狀腎細(xì)胞癌強(qiáng)化程度低于Xp11.2易位性腎癌[10],這可能與乳頭狀腎細(xì)胞癌內(nèi)血管纖細(xì)，間質(zhì)毛細(xì)血管稀少有關(guān)。3)腎嫌色細(xì)胞癌：密度均勻，出血及囊變壞死少見，“輪輻狀”強(qiáng)化及“節(jié)段性”逆轉(zhuǎn)強(qiáng)化是其特點(diǎn)。4)嗜酸性細(xì)胞腺瘤：40～50歲為好發(fā)年齡，平掃多為等密度，中心易出現(xiàn)星狀瘢痕，強(qiáng)化均勻，“輪輻狀”強(qiáng)化是其特點(diǎn)[11]。

總之，Xp11.2易位性腎癌比較少見，發(fā)病年齡輕，女性多見，出血、囊變、壞死及鈣化多見。平掃多位高密度及稍高密度，增強(qiáng)掃描呈輕中度延遲強(qiáng)化及少進(jìn)-慢出式強(qiáng)化，出現(xiàn)上述特征，需考慮Xp11.2易位性腎癌的可能。