心肌致密化不全，又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，其主要特點(diǎn)是粗大的網(wǎng)狀肌小梁和與左心室腔交通的深陷的小梁間隱窩，是胚胎發(fā)育過程中(第5周～第8周)心肌致密化過程停滯的結(jié)果[1]。國(guó)內(nèi)外報(bào)道，近年來，心肌致密化不全病人日漸增多，臨床容易漏診、誤診，其主要臨床表現(xiàn)是心力衰竭、心律失常和血栓形成。中醫(yī)獨(dú)特的理論體系及個(gè)體化辨證論治可以根據(jù)病人的具體情況和個(gè)體差異，實(shí)行個(gè)體化的治療，對(duì)于難治性疾病有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。筆者診治心肌致密化不全病人1例，現(xiàn)將具體診療過程進(jìn)行介紹，為該病的中醫(yī)藥治療提供參考及借鑒。

1 資 料

病人，女，70歲，2016年10月26日初診。主訴間斷胸悶憋氣11個(gè)月，加重2 d。2015年11月無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、憋氣，活動(dòng)耐力下降，未予重視，未服藥治療。2016年6月因癥狀反復(fù)就診于武警總醫(yī)院行相關(guān)檢查，血常規(guī)未見明顯異常，B型腦鈉肽(BNP)10 210 pg/mL；超聲心動(dòng)圖示：射血分?jǐn)?shù)(EF)27%，左心增大(左室舒張末期內(nèi)徑61 mm)，心功能減低，二尖瓣、三尖瓣、主動(dòng)脈瓣少量反流，室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低，欠協(xié)調(diào)；胸片提示：①慢性支氣管炎，兩肺少許感染；②心影略大，心功能不全待除外。考慮“冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，心功能不全”，予富馬酸比索洛爾2.5 mg，每日1次，口服；貝那普利5 mg，每日1次，口服；氯化鉀緩釋片0.5 g，每日3次，口服；利尿劑(具體劑量不詳)對(duì)癥治療，癥狀稍有緩解，后未規(guī)律服藥。2 d前無明顯誘因胸悶、憋氣癥狀明顯加重，為求進(jìn)一步診療收入院。刻下癥：胸悶、憋氣，飲水及活動(dòng)后加重，可平臥入睡，無胸痛，無頭暈頭痛，偶有咳嗽咳痰，納可，眠可，大便調(diào)，小便量少。既往史：否認(rèn)慢性病史。查體：血壓119/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舌淡暗，苔黃厚膩，脈弦數(shù)，口唇色暗，肝頸靜脈回流征(-)，左下肺呼吸音低，右下肺少量濕啰音。心前區(qū)無隆起，心率84次/min，律齊，二尖瓣、肺動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹部查體(-)，雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后急查血常規(guī)(-)，生化指標(biāo)：低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)3.97 mmol/L，心肌肌鈣蛋白I(cTnI)0.559 μg/L，血鉀4.98 mmol/L；N末端B型利鈉肽原(NT-proBNP)>30 000 pg/mL。入院心電圖示：竇性心律，完全左束支傳導(dǎo)阻滯。胸片示：考慮肺淤血、心功能不全、主動(dòng)脈硬化。胸腔超聲示：左胸腔積液(前后徑2.4 cm，上下徑1.5 cm)。床邊超聲心動(dòng)圖示：左室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，左心增大(左室舒張末內(nèi)徑65 mm)，左室收縮、舒張功能減低[EF 28%、短軸縮短率(FS)13%]。中醫(yī)診斷：喘證、氣陰兩虛、痰瘀互阻；西醫(yī)診斷：①擴(kuò)張型心肌病、心功能Ⅳ級(jí)(NYHA分級(jí))；②冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。竣坌穆墒С?，完全左束支傳導(dǎo)阻滯；④高脂血癥。治療方案：按照擴(kuò)張型心肌病、心力衰竭及冠心病不穩(wěn)定型心絞痛相關(guān)治療，西藥給予阿司匹林腸溶片、低分子肝素、福辛普利鈉片、硝酸異山梨酯注射液、富馬酸比索洛爾片、阿托伐他汀鈣片、鹽酸曲美他嗪片、螺內(nèi)酯片、呋塞米注射液等治療。中醫(yī)四診合參辨證屬氣陰兩虛、痰瘀互阻證，中藥湯藥治以益氣養(yǎng)陰、祛瘀化痰為主，處方：黨參12 g，生黃芪15 g，麥冬12 g，醋五味子9 g，生白術(shù)12 g，茯苓15 g，陳皮12 g，法半夏9 g，黃連6 g，瓜蔞12 g，甘草6 g，竹茹12 g，麩炒枳殼12 g，當(dāng)歸12 g，丹參12 g。7劑，濃煎50 mL，每日1劑。

入院后完善相關(guān)檢查，冠狀動(dòng)脈CT示：左前降支中遠(yuǎn)段淺肌橋，余冠狀動(dòng)脈CT血管造影(CTA)未見明確異常；動(dòng)態(tài)心電圖示：竇性心律，偶發(fā)房性期前收縮，記錄總時(shí)間22.1 h，總心搏數(shù)99 521次，室上性期前收縮總數(shù)33次，1 h最多室上性期前收縮7次；心肌核素結(jié)果提示：心肌斷層見左心室腔明顯增大，心尖部可見放射性缺損區(qū)，下壁可見放射性分布稀疏區(qū)；門控顯像舒張末期容量及收縮末期容量均增大，各室壁厚度率及運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低，高峰充盈率(PFR)值減低，EF13%。病人于2016年10月28日復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：EF 28%，左心增大(左室舒張末內(nèi)徑68 mm)，左室腔局部肌小梁增多(心肌致密化不全待除外)，左室整體功能減低。根據(jù)超聲心動(dòng)圖結(jié)果，結(jié)合病人目前年齡及身體狀況，于11月4日再次請(qǐng)解放軍總醫(yī)院某專家復(fù)查超聲心動(dòng)圖，結(jié)果提示：左心增大，左室側(cè)壁后壁中下段肌小梁增多，乳頭肌可見小梁隱窩，小梁隱窩間可見血流信號(hào)，1個(gè)長(zhǎng)軸切面增多的粗大肌小梁5條(受累節(jié)段數(shù))，增多肌小梁厚度與心肌厚度比>2。提示左室心肌致密化不全，左室收縮、舒張功能減低。根據(jù)檢查結(jié)果，排除冠心病診斷，修正診斷：左室心肌致密化不全。治療方案不變，西醫(yī)仍針對(duì)心力衰竭治療，中醫(yī)繼續(xù)辨證論治，前方去甘草，加白芍15 g，香加皮5 g，7劑，濃煎，每日1劑。經(jīng)治療后病人胸憋癥狀明顯好轉(zhuǎn)，夜間可平臥。治療前后cTnI、BNP變化見表1，相關(guān)檢查見圖1～圖3。

表1 CTNI及NT-proBNP變化

圖1 心肌核素結(jié)果

圖2 超聲心動(dòng)圖結(jié)果

圖3 靜息心電圖結(jié)果

2 討 論

心肌致密化不全可分為左心室型、右心室型及雙心室型，以左心室型最為多見，本例病人為左室心肌致密化不全。左室心肌致密化不全病人臨床表現(xiàn)差異性較大，缺乏特異性，可從早期的無癥狀到心律失常、心力衰竭、體循環(huán)栓塞，甚至心源性猝死。心力衰竭是左室心肌致密化不全病人最常見的臨床癥狀，也是其就診的主要原因[2]。

左室心肌致密化不全根據(jù)臨床階段的不同癥狀和體征歸于中醫(yī)“喘證、心悸、胸痹心痛、心衰”等范疇。其病機(jī)在心，涉及肝肺脾腎等臟。多因先天稟賦不足，飲食不節(jié)，情志失調(diào)，勞逸失度，年老久病，致使心之氣血陰陽虛衰，臟腑功能失調(diào)，心失所養(yǎng)，心血不運(yùn)，血脈瘀阻而發(fā)病。病性總屬本虛標(biāo)實(shí)，本虛為氣血陰陽虧虛，標(biāo)實(shí)指瘀血、痰濁、水飲、氣滯。

本例病人以胸悶、憋氣癥狀入院，曾于外院就診考慮“冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、心功能不全”，入院后行相關(guān)檢查，明確診斷。目前超聲心動(dòng)圖可以清楚地顯示心肌致密化不全的心肌結(jié)構(gòu)的特征性表現(xiàn)，并可顯示非小梁化區(qū)的心肌結(jié)構(gòu)、功能，對(duì)人體無傷害，是診斷心肌致密化不全的首選工具[3]。必要時(shí)可考慮心臟磁共振(MRI)檢查。本例病人心臟超聲可見左室側(cè)壁后壁中下段肌小梁增多，乳頭肌可見小梁隱窩，小梁隱窩間可見血流信號(hào)，1個(gè)長(zhǎng)軸切面增多的粗大肌小梁5條，增多肌小梁厚度與心肌厚度比大于2，同時(shí)可見彩色血流可填充于小梁隱窩中，符合心肌致密化不全的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。同時(shí)未發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形，因此該病人基本可以診斷為孤立性左室心肌致密化不全[5]。

目前對(duì)于該疾病無特殊治療方法，主要是對(duì)癥治療。惡性心律失?？芍虏∪蒜?，需用抗心律失常藥物控制，心律失常不易控制者可植入心臟復(fù)律除顫器。心力衰竭的治療方法主要參照心力衰竭治療指南。對(duì)存在心房顫動(dòng)及其他血栓形成風(fēng)險(xiǎn)時(shí)需給予預(yù)防性抗凝治療。在終末期需進(jìn)行心臟移植治療[2]。本例病人僅僅表現(xiàn)為胸悶、憋氣癥狀，其他癥狀不明顯，心臟超聲EF值28%，但在臨床上并未出現(xiàn)明顯的心力衰竭表現(xiàn)，心臟超聲測(cè)量每搏輸出量并未明顯減低，可能與其心力衰竭癥狀不明顯有關(guān)。針對(duì)該病人的臨床狀況，西醫(yī)治療給予阿司匹林腸溶片抗血小板凝聚，采用β受體阻滯劑、曲美他嗪治療；中醫(yī)治療方面，該病人為老年女性，腎氣自半，精血漸衰，加之久病體弱，脾胃運(yùn)化功能減弱，運(yùn)化失司，一則氣血津液生源不足，而致氣陰兩虛，氣虛則血行無力，血行緩慢而致瘀，二則聚濕生痰，痰濁上犯心胸，心脈痹阻，痰瘀互阻，發(fā)而為病。病人舌淡暗，苔薄黃，脈弦滑，四診合參，中醫(yī)辨病為“喘證”，辨證為氣陰兩虛、痰瘀互阻證，病性為本虛標(biāo)實(shí)，病位涉及心、脾，治以益氣養(yǎng)陰、祛瘀化痰通脈，予中成藥及中醫(yī)湯藥治療。經(jīng)治療后病人癥狀明顯緩解，cTnI、BNP明顯下降。本例病人治療中，中醫(yī)上辨證與辨病治療相結(jié)合，同時(shí)結(jié)合西醫(yī)對(duì)癥治療，取得了良好的療效，改善了病人的癥狀和病情，延緩疾病發(fā)展進(jìn)程，提高了病人的生活質(zhì)量，希望能為中西醫(yī)結(jié)合治療心肌致密化不全提供參考。