鄒積明

【摘 要】目的：梭形細胞肉瘤是一種罕見的間充質細胞惡性腫瘤，其起源于脊髓硬腦膜的病例從未見過報道。惡性程度高，組織學特征不明，臨床預后差，可使本病成為臨床研究的熱點。我們特此報告一例上頸椎硬脊膜纖維細胞肉瘤。病人最初似乎有腦膜瘤相關癥狀，但最終被診斷為起源于硬腦膜的纖維細胞肉瘤。盡管在診斷后立即接受外科治療和化療，并在治療后進行密切觀察，但患者仍發(fā)展為肺和腦多個部位的轉移?？紤]到這種罕見疾病的類似表現(xiàn)與其他實體相似，早期準確診斷頸椎病是至關重要的，這種情況應被視為一種威脅性的表現(xiàn)，有可能轉移到身體的其他部位。

【關鍵詞】梭形細胞肉瘤;評估;診斷;治療

【中圖分類號】R730.26【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）02-03--02

梭形細胞腫瘤是以梭形細胞為主，形態(tài)表現(xiàn)復雜，多類似肉瘤，或伴有形似肉瘤的間質成分，免疫表型既可表現(xiàn)為癌，也可表現(xiàn)為肉瘤結構等的一類腫瘤，可以發(fā)生在上皮組織（如梭形細胞癌、梭形細胞鱗癌），也可以發(fā)生在間葉組織（如梭形細胞肉瘤，梭形細胞間質肉瘤）1。

由于形態(tài)結構變異較大，單靠HE染色難以確定腫瘤組織來源，有時結合免疫組化也難以進行病理分類，瘤細胞既可以表達角蛋白，也可以表達波形蛋白，或可以分別表達不同形態(tài)梭形瘤細胞，常為細胞角蛋白標記陰性而被誤診為肉瘤，區(qū)分診斷較為困難2。因此，必須充分掌握患者臨床、病理組織學形態(tài)特征及免疫組化標記特點等綜合分析才能作出病理組織學診斷。

而梭形細胞肉瘤是成人軟組織肉瘤中常見的一種類型，約占50%，可發(fā)生在任何年齡，男女比例約為3：1。腫瘤多位于四肢遠端的真皮及皮下組織，呈結節(jié)狀或丘疹，原發(fā)于硬脊膜部位的非常少見。由于其組織學特征不明顯，分類較困難，大約20%的肉瘤無法分型，并且不能分型的肉瘤又多為Ⅲ期腫瘤，預后極差3。

MRI對診斷脊髓腫瘤很有幫助，應作為首選檢查。臨床醫(yī)師在診治脊髓腫瘤時應考慮多發(fā)可能：①術前對椎管內腫瘤位置偏高，體積較大者可行下一節(jié)段MRI檢查，以防漏診;若MRI檢查所示病灶平面與臨床表現(xiàn)不符，應反復仔細查體并依體征行相應部位MRI檢查，以便于發(fā)現(xiàn)病灶。②術后定期隨訪，如有新發(fā)癥狀，應及時行MRI檢查以防止漏診。同時，必須有明確的組織學診斷，才能確定治療方案。術前活檢非常重要，是手術治療的一部分，應由有經(jīng)驗的醫(yī)生進行，因為不恰當?shù)幕顧z可能導致喪失減少手術范圍的機會。如有需要可以盡早做切開活檢。

一般來說腫瘤胞膜完整，邊緣清晰、光滑，且結合病史及影像學特征綜合分析，很多梭形細胞瘤易誤診為脊膜瘤4，5或神經(jīng)纖維瘤6。但是術后病理學檢查診斷為梭形細胞肉瘤，為惡性腫瘤，此種情況也不少見7。

梭形細胞肉瘤的治療應當是以手術為主的綜合治療，即術前化療（新輔助化療），手術，術后化療。化療通過抑制肺轉移的發(fā)生而大大提高了生存率，而且化療大大縮小手術的范圍?；熓撬笮渭毎饬龅闹匾o助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應用的化療可對腫瘤局部進行殺傷，術前化療可使瘤細胞壞死，瘤體縮小，反應區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小。術前化療可以增加手術切除的成功率，因此說術前化療對準備手術切除的病人來說是安全有益的。術前化療的效果可以預示治愈率。大劑量化療也是梭形細胞肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內和全身的微小轉移灶。這種治療應早期進行。微小病灶比大的腫瘤對化療敏感。

輔助化療可以使肺內腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉移的病人延長生存期的關鍵是完全切除轉移，化療可促進整個疾病的根治，增加治愈率。手術行腫瘤切除時：①在腫瘤發(fā)生部位較集中時，應爭取將腫瘤在同一切口一次全切除。②腫瘤散在分布時，應先切除對脊髓壓迫較重而引起腦脊液循環(huán)障礙、占位明顯的腫瘤，再Ⅱ期切除其他腫瘤;但如果病人身體狀況良好，亦可多個切口一次全切腫瘤。對于腫瘤多發(fā)者術中要仔細探查，以免遺漏MRI顯示不出的小病灶，爭取一次切除，避免復發(fā)。

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