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        夜發(fā)性額葉癲癇2例報告并文獻復習

        2020-03-18 19:06:05于辛蔡金曉鐘春娟
        青島大學學報(醫(yī)學版) 2020年1期
        關鍵詞:病例報告額葉癲癇

        于辛 蔡金曉 鐘春娟

        [摘要]目的 探討夜發(fā)性額葉癲癇的臨床特征和診斷。

        方法報告2例夜發(fā)性額葉癲癇病例,并復習相關文獻,總結其病因、發(fā)病機制、臨床特點及診治經驗。

        結果本文2例病人以罕見的夜發(fā)性窒息感為先兆,出現(xiàn)過度運動和自動癥,并繼發(fā)全面性發(fā)作。神經影像和動態(tài)腦電圖檢查未見明顯異常,易誤診為異態(tài)睡眠、假性發(fā)作等。經長程視頻腦電圖監(jiān)測明確診斷??拱d癇藥治療效果好。

        結論夜發(fā)性額葉癲癇發(fā)作形式多樣,長程視頻腦電圖監(jiān)測是確診本病的關鍵。

        [關鍵詞]癲癇,額葉;夜間性突發(fā)性張力障礙;腦電描記術;病例報告

        [中圖分類號]R742.1

        [文獻標志碼]B

        [文章編號]2096-5532(2020)01-0116-03

        夜發(fā)性額葉癲癇(NFLE)是主要在睡眠中發(fā)作的局灶性癲癇,表現(xiàn)為復雜的行為動作或肌張力障礙姿勢[1],占夜間運動障礙的13%,占耐藥的局灶性癲癇的6.3%[2]。睡眠中出現(xiàn)的發(fā)作性癥狀不易覺察,僅依賴病史很難與睡眠障礙、假性發(fā)作等相鑒別,如果神經影像和腦電圖檢查也無異常,診斷就更困難。以夜發(fā)性窒息感為先兆癥狀的NFLE,國內外鮮有報道,本文報告2例并復習相關文獻,旨在提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

        1病例報告

        例1,男,14歲。因“睡眠中發(fā)作性窒息感、蹦跳8年”于2013年8月就診。有2次蹦跳時意識喪失,四肢抽搐。出生史和家族史無異常,發(fā)育、智力均正常。白天嗜睡。多次動態(tài)腦電圖和顱腦MRI薄層掃描(4mm)檢查均無異常。24h視頻腦電圖監(jiān)測記錄到11次慣常發(fā)作:在NREM1期或2期醒來,大口喘氣,坐起,左手拍打胸部,頭眼右斜,雙眼瞼肌陣攣,隨即右手按雙眼,雙腿互搓,然后下床、蹦跳、拍打胸部,約2min后再入睡,次日能回憶發(fā)作過程(圖1A)。腦電圖(含蝶骨電極):發(fā)作間期無異常;臨床發(fā)作前數(shù)秒,前額導區(qū)見低波幅快波節(jié)律。符合NFLE特征。給予丙戊酸鈉緩釋片(德巴金)每晚1.5g、奧卡西平每天0.9g治療,近3年偶有發(fā)作,僅憋醒或伴眨眼,不再蹦跳。

        例2,男,35歲。因“夜發(fā)性窒息感8個月”于2014年11月就診。曾有憋醒后雙手揮舞亂打,不足1min,醒后只記得憋醒;另有1次發(fā)作時伴意識喪失、四肢抽搐。有頭外傷史,無家族史。查體無異常。顱腦MRI及PET-CT檢查無異常。多導睡眠監(jiān)測無低通氣發(fā)生。24h視頻腦電圖監(jiān)測到2次發(fā)作:NREM2期睡眠中,病人大口喘氣,左手在床上摸索,舔嘴,右手摸臉,然后睜眼、坐起、大口喘氣、端杯喝水,1min后再入睡(圖1B)。醒后能回憶摸臉之后的動作。腦電圖檢查:發(fā)作間期前額導區(qū)見數(shù)次慢波節(jié)律(圖2A);臨床發(fā)作前數(shù)秒,前額導區(qū)見低波幅快波節(jié)律(圖2B)。診斷為NFLE。給予卡馬西平每天0.8g治療,已3年無發(fā)作。

        2討論

        本文2例病人雖然起病年齡和發(fā)作形式不同,但均于NREM1、2期先出現(xiàn)窒息感,之后出現(xiàn)運動性發(fā)作,發(fā)作刻板,時間短促,意識至少部分保留,均繼發(fā)過全面性發(fā)作。通過長程視頻腦電圖監(jiān)測,診斷為NFLE??拱d癇藥物治療效果好。

        NFLE病因復雜,包括癥狀性、遺傳性和隱源性。Ⅱ型局灶性皮質發(fā)育不良(FCD)是癥狀性NFLE最常見的原因。其可能的機制為:異形神經元和氣球樣細胞與異常γ-氨基丁酸能環(huán)路連接,促使神經元過度興奮,電活動快速傳播[3]。少數(shù)NFLE為常染色體顯性遺傳NFLE(ADNFLE)。已報道的6個突變基因中,有3個編碼配體門控型離子通道的神經元煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)的亞單位。膽堿能神經元在皮質和丘腦水平調節(jié)覺醒、睡眠。體外研究顯示,突變后乙酰膽堿敏感性增加[4],膽堿能通路反應性增高[5]。此外,編碼鈉離子門控鉀離子通道亞單位1(KCNT1)的基因突變,和促腎上腺皮質激素釋放激素前體區(qū)的基因突變,也與ADNFLE有關。最近研究發(fā)現(xiàn),生物節(jié)律基因(LOCK)表達缺陷時,睡眠中也容易發(fā)生癲癇[6]。

        NFLE與睡眠相關的機制尚不明確。有研究者推測,覺醒時,致癇灶將正常的丘腦皮質震蕩易化為病理性震蕩,導致局灶性癲癇發(fā)作[7]。丘腦-皮質的相互作用在NREM期高度同步化,而在REM期失活最顯著[8]。因此,癲癇多發(fā)生在NREM期。本文中的2例病人均無家族史,屬于散發(fā)NFLE,這也是NFLE最常見的形式。

        遺傳與散發(fā)NFLE的臨床和腦電特征相似:起病均多見于20歲前,發(fā)作頻率高,成年后發(fā)作減少;其臨床表現(xiàn)為持續(xù)時間和復雜程度各異的發(fā)作,從短暫的運動性發(fā)作到過度運動發(fā)作,有的發(fā)作后還有復雜走動行為,這些臨床特征均與睡眠相關[9];97%的發(fā)作發(fā)生于NREM1期和2期,偶見于清醒期[7]。NFLE癥狀的復雜多變,緣于放電時程和傳播部位不同。不對稱的強直和肌張力障礙姿勢提示病變累及補充運動區(qū),過度運動自動癥和復雜運動動作提示病變可能累及額極、額前部中間區(qū),自主神經征可見于前額極、眶額和島蓋病變,頭眼轉向對側見于前額極病變,自動癥見于眶額部病變,而恐懼和癲癇性夢游則與扣帶回前部、眶極及顳葉病變有關[7]。窒息感屬于自主神經癥狀,推測例1病變累及左額極,例2病變累及額極或眶額部。

        NFLE發(fā)作間期甚至發(fā)作期的頭皮腦電檢測都很難發(fā)現(xiàn)異常,尤其是源于額葉內側等深部皮質的病灶,即使記錄到放電,因放電易傳導,也很難定位,加之神經影像檢查也多無異常[7,10],因此,如果能記錄到特征性發(fā)作,就可以診斷本病[9,11]。診斷分為可能診斷、很可能診斷和明確診斷??赡茉\斷:目擊者描述出核心臨床特征;很可能診斷:視頻記錄到過度運動發(fā)作;明確診斷:視頻腦電圖記錄到刻板的發(fā)作(1~2次),以及發(fā)作期和發(fā)作間期的癲癇樣異常[12]。

        NFLE需要和各種睡眠相關的疾病進行鑒別,包括異態(tài)睡眠和額葉外癲癇。NFLE常缺乏典型的驚厥發(fā)作,反而出現(xiàn)類似NREM和REM異態(tài)睡眠的行為異常,加之NFLE病人及其健康親屬常合并異態(tài)睡眠[13],兩者的鑒別更難[3]。此外,顳葉、島葉等額葉外癲癇也可出現(xiàn)睡眠相關的復雜運動性發(fā)作。先兆有利于判定起源部位:上腹部感覺異常、聽覺異常和似曾相識感提示顳葉癲癇,咽喉感覺異常、構音障礙、唾液分泌過多、彌散或局限的皮膚不適感提示鰓蓋或島葉癲癇[14]。事實上,頭皮腦電很難明確癲癇起源,立體定向腦電圖(SEEG)證實,30%的藥物難治性NFLE實際為額葉外癲癇[14]。為此,2014年專家們提出了“睡眠相關的過度運動性癲癇(SHE)”一詞,突出了癲癇發(fā)作的癥狀學特征,而不深究其病因和起源部位,SHE既包含額葉癲癇,也包含額葉外癲癇[15]。SHE正逐漸取代NFLE。本文2例病人腦電圖檢查,僅在發(fā)作初期前額區(qū)出現(xiàn)低電壓去同步化快波節(jié)律,未行SEEG檢查,診斷為SHE更嚴謹。當然,夜發(fā)的窒息感也要與阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征、假性發(fā)作、心力衰竭、胃食管反流和驚恐發(fā)作等相鑒別,而長程視頻腦電圖和視頻多導睡眠監(jiān)測是鑒別診斷的關鍵。

        NFLE的藥物治療效果比較理想。有文獻報道,卡馬西平、奧卡西平以及托吡酯等單藥或添加治療,僅需睡前服用,就能使多數(shù)病人的發(fā)作明顯減少[3,16]。而乙酰唑胺和奎尼丁對部分ADNFLE有效,可能與阻滯異常的離子通道有關[17-18]。有的ADNFLE病人對尼古丁敏感,提示該類病人覺醒通路的尼古丁通路缺陷[3]。約1/3發(fā)作頻繁的NFLE病人耐藥,如果能手術治療,則不僅可以減輕癲癇發(fā)作,還能改善癲癇相關的睡眠障礙[7,15]。

        綜上所述,NFLE的病因和發(fā)病機制復雜,基于額葉受累部位的神經元網絡,出現(xiàn)相應的運動、情感等發(fā)作性臨床癥狀。長程視頻腦電圖檢查是確診本病、并與各種睡眠相關性疾病進行鑒別的關鍵。雖然有小部分病人出現(xiàn)耐藥,但總體上NFLE抗癲癇藥物治療效果較好,病人預后相對良好。未來,NFLE一詞會被更嚴謹?shù)腟HE取代。

        [參考文獻]

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        (本文編輯 馬偉平)

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