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        兒童腎外畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2020-03-05 05:44:08張麗瓊匡林芝鄭臺青
        臨床與實驗病理學(xué)雜志 2020年1期

        文 容,張麗瓊,劉 敏,匡林芝,鄭臺青

        畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤(teratoid Wilms’ tumor, TWT)于1984年由Variend等[1]首次提出,是指具有大量異源性成分的腎母細(xì)胞瘤,目前國內(nèi)外有關(guān)TWT報道較少,腎臟外TWT則更為少見。TWT在組織學(xué)上除了有經(jīng)典的腎母細(xì)胞瘤的三相分化特征外,還表現(xiàn)為畸胎瘤樣的異源性成分(脂肪、神經(jīng)膠質(zhì)、肌肉、軟骨或骨),且占比>50%[2]。目前,TWT的治療與腎母細(xì)胞瘤相同,預(yù)后較好。本文現(xiàn)報道我院首例腎外TWT,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討其臨床病理學(xué)特征等,以提高臨床與病理醫(yī)師對腎外TWT的認(rèn)識水平。

        1 材料與方法

        1.1 臨床資料患兒女童,2歲6個月。因排便困難1個月余,加重伴小便異常3天,于2018年5月26日入住我院。體檢下腹部可捫及一拳頭大小腫塊,直徑約8 cm,邊界欠清,質(zhì)中,移動性可,直腸指檢前壁可捫及一大小7 cm×5 cm的質(zhì)軟包塊,壓迫直腸,活動欠佳,退指無血跡。B超示盆腔內(nèi)非均質(zhì)性腫塊,瘤體內(nèi)見壞死或出血。CT示盆腔內(nèi)占位性病變,侵犯膀胱、部分乙狀結(jié)腸及直腸,性質(zhì)待定:惡性生殖細(xì)胞源性腫瘤?橫紋肌肉瘤?神經(jīng)源性惡性腫瘤?手術(shù)所見:腫塊位于子宮直腸間隙,表面可見粗大血管,自髂內(nèi)外血管分叉部延伸至盆腔深部,大小9 cm×6 cm ×6 cm,偏向左側(cè)。

        1.2 方法術(shù)中腫塊快速冷凍病理檢查提示小細(xì)胞惡性腫瘤,將標(biāo)本沿縱軸書頁狀切開后置于10%中性福爾馬林中固定12 h,取不同區(qū)域、有代表性的組織20塊,依次進(jìn)行脫水,石蠟包埋,2 μm厚連續(xù)切片,行HE染色和光鏡觀察,并行免疫組化EnVision兩步法染色。一抗包括WT-1、EMA、CKpan、CD99、vimentin、SMA、actin、MyoD1、desmin、CgA、CEA、CD56、CD34、INI-1、BCL-2、Ki-67、p53、CR、HMB-45、GFAP、PGP9.5、CR、Myogenin、S-100蛋白。PBS代替一抗作為陰性對照,DAB顯色,蘇木精復(fù)染。一抗及試劑盒均購于北京中杉金橋公司。

        2 結(jié)果

        2.1 眼觀腫瘤質(zhì)量96 g,大小9 cm×6 cm×5.5 cm,部分包膜,解剖腫塊,實性,呈魚肉狀,灰黃、灰白色,質(zhì)嫩。

        2.2 鏡檢鏡下該腫瘤包含經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤成分和異源性成分。經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤成分:胚芽、原始間葉成分,原始腎小管結(jié)構(gòu)(圖1、2),可見分化較好的腎小管結(jié)構(gòu)和個別萎縮的腎小球。異源性成分:散在內(nèi)襯單層柱狀上皮或者立方上皮的腺體,部分腺體擴(kuò)張并可見黏液細(xì)胞及分泌現(xiàn)象(圖3),較多黏液腺泡狀結(jié)構(gòu),來自于內(nèi)胚層;脂肪組織、橫紋肌組織(圖4、5)、纖維組織和平滑肌組織,來源于中胚層。異源性成分所占腫瘤成分大于50%。

        2.3 免疫表型原始小管和部分腺體表達(dá)CK,區(qū)域腎母細(xì)胞瘤成分表達(dá)WT-1(圖6),胚芽和部分間質(zhì)表達(dá)CD56、PGP9.5,橫紋肌分化區(qū)域表達(dá)Myogenin、MyoD1、desmin,其他梭形區(qū)域表達(dá)CD34、BCL-2、actin,INI-1在所有區(qū)域均表達(dá),腫瘤細(xì)胞Ki-67增殖指數(shù)40%。

        3 討論

        3.1 臨床特征目前文獻(xiàn)報道的TWT僅54例[3],男女比為1.35 ∶1,平均發(fā)病年齡80個月(0~744個月),僅2例為成人。2例患者雙側(cè)腎臟同時發(fā)病,23例患者發(fā)生于腎臟外[3-5],且最常見于腹膜后,其余為骶尾部、睪丸、縱隔等。TWT臨床癥狀以腹痛、腹脹為主,可伴嘔吐。Baskaran等[6]發(fā)現(xiàn)馬蹄腎患者比正常腎臟患者腎母細(xì)胞瘤的概率高2~8倍,故其認(rèn)為馬蹄腎與TWT可能存在關(guān)聯(lián)。Song等[7]報道少數(shù)病例的血清學(xué)甲胎蛋白(alpha fetal protein, AFP)值升高,手術(shù)切除腫瘤后血清AFP值可下降至正常。TWT臨床分期Ⅰ期多見,并可以發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

        3.2 病理特征腎外TWT在光鏡下表現(xiàn)為腎母細(xì)胞瘤成分和大于50%的異源性成分。腎母細(xì)胞瘤成分包括上皮、基質(zhì)和未分化胚芽成分,上皮成分可形成胚胎期腎小管及流產(chǎn)型腎小球,也可形成異源性上皮,如鱗狀上皮、黏液上皮等,基質(zhì)可分化為橫紋肌、神經(jīng)纖維、平滑肌及脂肪、軟骨等。當(dāng)異源性成分占腫瘤成分比例大于50%時被稱為TWT。本例光鏡下可見異源性成分明顯大于50%。

        圖1腎母細(xì)胞瘤成分:主要為胚芽和原始間充質(zhì)成分,少量腎小管圖2原始腎小管結(jié)構(gòu)圖3畸胎瘤樣成分:含內(nèi)襯黏液細(xì)胞和柱狀細(xì)胞的腺體結(jié)構(gòu),可見分泌現(xiàn)象圖4畸胎瘤樣成分:含黏液腺泡狀結(jié)構(gòu)及脂肪圖5畸胎瘤樣成分:含橫紋肌及脂肪圖6腎母細(xì)胞瘤區(qū)域原始腎小管中WT-1呈核陽性,EnVision兩步法

        3.3 組織學(xué)起源1961年腎外腎母細(xì)胞瘤首次被報道,之后發(fā)生于腹膜后[8]、腹股溝[9]等病例相繼被報道,1974年報道腎外畸胎瘤中出現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤成分,其在畸胎瘤中所占比例多少不等,學(xué)者們認(rèn)為是畸胎瘤發(fā)生了惡變所致,因此診斷為“腎外畸胎瘤伴腎母細(xì)胞瘤成分”[10-11]。Hou等認(rèn)為可能是集合管的轉(zhuǎn)化導(dǎo)致畸胎瘤樣異源性成分的分化,腎外腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生是在干細(xì)胞遷移過程范圍之外,如位于腹股溝區(qū)域被認(rèn)為可能并非是畸胎瘤樣的,可能起源于錯位的原始腎胚基。Variend等[1]發(fā)現(xiàn)腎臟TWT直接起源于腎源性胚基成分的全能干細(xì)胞發(fā)育的各種上皮和間葉成分,并首次運用TWT一詞命名。目前,腎外腎母細(xì)胞瘤的組織學(xué)起源仍存在爭議,部分作者[12-13]更喜歡使用“畸胎瘤伴有腎母細(xì)胞瘤”。

        3.4 診斷腎外TWT組織學(xué)具有腎母細(xì)胞瘤的經(jīng)典三相分化特征及大于50%的異源性成分。異源性成分包括各種上皮、軟骨、脂肪、橫紋肌、神經(jīng)膠質(zhì)等。診斷必須除外原發(fā)腎母細(xì)胞瘤發(fā)生腎外轉(zhuǎn)移可能。

        3.5 鑒別診斷腎外TWT主要與畸胎瘤鑒別,其次為癌肉瘤、支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤、橫紋肌樣瘤等?;チ隹砂l(fā)生于任何部位,組織學(xué)與TWT的鑒別主要為畸胎瘤三胚層成分形成明確的器官樣結(jié)構(gòu)。TWT中的異源性成分排列不會形成器官樣。若仔細(xì)尋找可見胚芽成分,上皮內(nèi)可見胚胎期的腎小管或腎小球結(jié)構(gòu),胚芽成分和早期上皮分化者表達(dá)WT-1,均可以作為診斷TWT的證據(jù)。

        癌肉瘤[14]具有雙向性,由癌和肉瘤成分共同構(gòu)成,腫瘤細(xì)胞具有異型性,但缺乏腎母細(xì)胞癌的胚芽成分。雖然在腫瘤中出現(xiàn)早期胚胎性成分應(yīng)該叫畸胎瘤,但是在非生殖系統(tǒng)腫瘤子宮內(nèi)膜樣癌和癌肉瘤中稱為轉(zhuǎn)化或化生。

        網(wǎng)狀型性索間質(zhì)腫瘤多為年輕患者,多發(fā)于卵巢,能分泌激素并出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。鏡下觀察可見典型支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤成分,雖有腎小球樣、不規(guī)則小管樣結(jié)構(gòu),但無母細(xì)胞瘤成分,其網(wǎng)狀區(qū)域被覆上皮為單層柱狀上皮,可伴橫紋肌、腸型上皮和肝樣分化,α抑制素在性索間質(zhì)腫瘤中呈陽性,可與TWT鑒別。

        橫紋肌樣瘤的腫瘤細(xì)胞有多種形態(tài),易與橫紋肌肉瘤等相混淆,缺乏腎母細(xì)胞瘤的三相分化特征,腫瘤細(xì)胞不表達(dá)CK、Myogenin、INI-1蛋白,其中INI-1蛋白不表達(dá)是橫紋肌樣瘤重要的標(biāo)志物,而多數(shù)腫瘤均表達(dá)該標(biāo)志物。

        3.6 治療與預(yù)后目前TWT沒有標(biāo)準(zhǔn)的臨床分期與治療方案,仍采用腎母細(xì)胞瘤的臨床分期和治療方法,雖然根據(jù)美國癌癥協(xié)會指導(dǎo)方案(ACCG)實行術(shù)前(長春新堿+更生霉素D)化療,可提高TWT術(shù)后生存率,但Sultan等[15]認(rèn)為外科手術(shù)完整切除腫瘤是最佳的治療方案。本例經(jīng)廣州中山腫瘤醫(yī)院病理科會診,與我科室診治結(jié)果一致,患兒行長春新堿+更生霉素D+表柔比星+放療;隨訪截止患兒無瘤生存7個月余。

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