徐偉立 李索林 孫 馳 王文博 楊曉鋒 劉獻榮 曹淑榮 方燕彬 曹 娟 李亮星 吉麗康

當前，隨著微創(chuàng)手術技術的成熟，常見型和痙攣段未超過結腸脾曲的長段型先天性巨結腸癥(Hirschsprung’s disease,HD)可以順利完成腹腔鏡Ⅰ期拖出術，而不必行結腸造口[1]。然而，針對超過結腸脾曲的長段型HD或全結腸型巨結腸癥(total colonic aganglionosis,TCA)，新生兒期因頑固便秘難以診斷且洗腸困難、甚至并發(fā)小腸結腸炎或腸穿孔者，國際小兒內鏡外科組織指南仍建議采取兩期手術，即先行腸造口挽救生命，待術后3～6個月患兒一般情況糾正后，再經肛門或腹腔鏡行一次拖出完成手術，同時行腸關瘺[1,2]。2014年6月至2017年6月河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院小兒外科共收治15例TCA患兒，我們利用Ⅰ期造瘺口實施單部位腹腔鏡輔助Martin-Duhamel手術，并評價了術后效果和排便功能，整體療效滿意，現將診治經驗介紹如下。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析2014年6月至2017年6月間河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院小兒外科收治的15例TCA患兒診治情況及術后隨訪資料，其中男11例，女4例，年齡(5.11±2.67)個月。術前洗腸困難7例，并發(fā)頑固小腸結腸炎3例，腸穿孔3例，外院造口2例。所有患兒Ⅰ期行末端回腸造口術，Ⅱ期經Ⅰ期造瘺口單部位腹腔鏡輔助Martin-Duhamel手術。

二、手術方法

1. 造瘺口切除和Triport放置(圖1A)：采用規(guī)范方法游離造口腸管，不宜切除過多。于造瘺口處放置Triport，實施單部位腹腔鏡手術。

2. 病變腸管切除和部分結直腸保留(圖1B、圖1C)：術中采用超聲刀依次處理病變腸管系膜，可經造瘺口將已游離至遠端的回盲部、升結腸、橫結腸、降結腸及部分乙狀結腸切除，保留直腸和部分乙狀結腸(約5～8 cm)。

3. 隧道建立和腸管拖出(圖1D、圖1E)：在乙狀結腸系膜血管以下切開直腸右側腹膜，直腸兩側韌帶及前壁腹膜反折不必分離。用lonestar牽開器牽開肛門，距齒狀線上0.5～1 cm處，自3點至9點處切開后壁，緊貼直腸后壁分離骶前間隙，建立隧道與腹腔相通。理順造瘺口近端回腸，檢查腸管無扭轉，系膜緣向下，自直腸后隧道拖至肛門處。

4. 新直腸重建(圖1E、圖1F)：將下拖回腸側壁、后壁與肛緣間斷縫合，回腸前壁與直腸后壁間斷縫合，使之成為兩條并行腸管。直線切割閉合器釘合直腸后壁及回腸前壁2～3次，充分利用“緊頂技術”完成腸管間隔的切除，使之成為共腔，重建新直腸。

三、術后隨訪和排便功能評價

術后隨訪2年，分別于術后1個月、3個月、6個月、9個月、12個月、18個月、24個月記錄患兒排便頻率變化情況；采用李正肛門功能臨床評分法(6分法)[3]進行排便評分；采用ZGJ-D3型八通道肛腸壓力檢測儀(合肥奧源科技發(fā)展有限公司，中國)定期行肛管直腸測壓。采用單因素方差分析比較患兒術前和術后不同時期排便次數、排便評分、肛管直腸測壓及近遠期并發(fā)癥情況，兩兩組間對比采用SNK法。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

圖1 經Ⅰ期造瘺口單部位腹腔鏡輔助Martin-Duhamel手術

Fig.1 Single-site laparoscopic-assisted Martin-Duhamel procedure with stage I fistula

結 果

15例均順利完成手術，無中轉開腹和死亡病例。手術時間(184.43±30.46) min，出血量(27.57±10.63)mL，腸功能恢復時間(3.29±0.91)d，術后住院時間(7.86±1.77)d 。排便頻率術后1～3個月為8～20次/日，術后6～9個月為4～8次/日，術后1～2年逐漸恢復為2～4次/日，接近正常水平。術后9個月之后，排便頻率變化不明顯(術后9個月排便頻率與術后12個月、術后18個月、術后24個月相比差異均沒有統(tǒng)計學意義)，見圖2。

圖2 腹腔鏡Martin-Duhamel手術前后排便頻率比較(次/日)

Fig.2 Comparison of laparoscopic frequency of defecation before and after Martin-Duhamel operation (time/day)

排便評分比較，術后3個月和術后6個月相比無顯著性差異(P=0.115)，術后6個月和術后1年相比有顯著性差異(P=0.040)，術后1年和術后2年相比無顯著性差異(P=0.542)，見圖3。

圖3 腹腔鏡Martin-Duhamel手術前后排便評分比較

Fig.3 Comparison of defecation scores before and after laparoscopic Martin-Duhamel surgery

肛管直腸測壓自術后6個月逐漸恢復至正常范圍，與術前比較有顯著性差異(肛管反射舒張壓P=0.027；肛管靜息壓P=0.010；直腸靜息壓P=0.034)，見表1、圖4及圖5。術后半年內因排便次數較多致肛周濕疹、皮膚破潰6例，予以造口粉、氧化鋅或蘆薈軟膏涂抹后恢復；小腸結腸炎1例，保守治療后緩解；無便秘等其他并發(fā)癥發(fā)生。

圖4 腹腔鏡Martin-Duhamel手術前后肛管直腸測壓變化

Fig.4 Anorectal manometry before and after laparoscopic Martin-Duhamel procedure

表1 腹腔鏡Martin-Duhamel手術前后肛管直腸測壓變化比較(kPa,x±s)Table 1 Comparison of changes in anorectal manometry before and after laparoscopic Martin-Duhamel procedure(kPa,x±s)肛管直腸測壓類型術前術后3個月術后6個月術后9個月術后12個月術后18個月術后24個月肛管反射舒張壓0.667±0.1534.967±4.8812.500±0.9173.333±0.5132.900±0.6563.300±0.6933.367±0.635肛管靜息壓18.467±1.26611.333±2.32912.500±7.21310.300±1.21710.933±3.03711.300±1.7449.500±1.153直腸靜息壓2.267±0.3221.500±1.1271.067±0.5690.733±0.4040.567±0.4041.033±0.4040.633±0.058 注 ①肛管反射舒張壓正常值范圍:0～4歲:>3 kPa,5～15歲:>3 kPa;②肛管靜息壓正常值范圍:0～4歲:3～18 kPa,5～15歲:5～20 kPa;③直腸靜息壓正常值范圍:0～4歲:0.2～0.8 kPa,5～15歲:0.5～1.0 kPa

圖5 手術前后肛管直腸測壓曲線變化圖 (圖中示直腸壁適應性反應出現，直腸順應性增加，泛發(fā)性收縮消失，排便時腸道推進性蠕動波重建?！柑幈硎局蹦c自主收縮壓；↓所指處表示肛管反射舒張壓；所指處表示肛管靜息壓)

Fig.5 Curve of anorectal manometry before and after surgery

討 論

全結腸型巨結腸癥是HD中較嚴重的類型，發(fā)病率在5%～15%[4]。目前TCA治療的最佳手術方式國內外尚未達成共識。采用回腸直接吻合的手術方式(包括Swenson和Soave術)，但容易影響術后水分吸收，導致患兒出現長期腹瀉。而經典的Martin術、Kimura術和J-pouch術相對于Swenson術、Soave術和Duhamel術雖然減少了術后腹瀉、肛周潰爛等并發(fā)癥，但術后小腸結腸炎、梗阻、盲袋炎的發(fā)生率偏高，且操作復雜，現已較少應用。國內李頎等[6]采用肛門直腸黏膜切除、內括約肌部分切除、全結腸切除、回腸肛管吻合術治療TCA患兒，術后恢復良好，生活質量較滿意，但術后早期小腸結腸炎的發(fā)病率較高，需重點防治。

腹腔鏡技術應用于TCA的治療起步較晚。2013年日本學者Miyano[7]報道了采用腹腔鏡Duhamel術治療TCA并與開放Duhamel手術比較，認為腹腔鏡Duhamel手術安全、可行，術后傷口美觀，但手術時間相對較長。2017年該研究者又報道了腹腔鏡Duhamel-Z吻合術治療和術后腸道功能嚴格管理可能有助于改善TCA患兒術后排便評分情況[8]。2018年，國內張茜等[9]報道了腹腔鏡Duhamel術治療TCA，應用腹壁造口游離部分腸管并放入Trocar完成腹腔鏡手術，于肛門外橫斷直腸，利用“緊頂技術”完成腸管間隔切除，術中保留4 cm左右直腸盲袋，手術時間縮短，降低了排便頻率和肛周皮膚破潰概率，盲袋炎和小腸結腸炎發(fā)生率也得以降低。

本研究中我們對經典的Martin術進行改良，同時和Duhamel術進行結合，經Ⅰ期造瘺口將已游離至遠端的腸管切除，保留直腸和部分乙狀結腸(約5～8 cm)；利用原Ⅰ期腸造口放置Triport，實施單部位腹腔鏡手術，釘合原直腸后壁并下拖回腸前壁，重建新直腸。這樣的操作克服了傳統(tǒng)Martin術保留結直腸過長的缺點，而遠端較少保留的結直腸與回腸側側吻合，有效發(fā)揮了儲存糞便和吸收水分的功能，改善糞便性狀，減少了術后長期腹瀉的發(fā)生。此外，手術操作簡單，損傷小，外型美觀，并發(fā)癥少，節(jié)省了手術時間。本研究結果顯示，患兒術后小腸結腸炎僅發(fā)生1例，無術后梗阻和盲袋炎發(fā)生。

本組病例術中和圍手術期的管理經驗包括： ①術前應進行Forley氏尿管氣囊加壓遞增式灌腸，循序漸進，擴張造瘺遠端腸管以利于釘合。②采用正確方法游離造口腸管，不宜切除過多。因為較長時間末端回腸造瘺使得部分回腸結腸化，可維持術后血電解質和酸堿平衡，保留此部分回腸進行吻合有助于術后排便功能改善。③需要保留乙狀結腸及其系膜血供，在乙狀結腸系膜血管以下切開直腸右側腹膜時尤其需要注意勿損傷右側輸尿管。重建新直腸時可采用直線切割吻合器進行釘合[10]。釘合時注意在腹腔鏡監(jiān)視下進行，拉平結腸和回腸，勿損傷系膜血管；同時避免腸管系膜或其他組織嵌入吻合間隙，造成釘合后吻合口瘺發(fā)生；由于本術式需要釘合2～3次，應準確掌握吻合器深度、位置，保證手柄控制正確，每次均需做到一次性釘合成功。④新建直腸內需放置外裹凡士林紗條的去頂蕈狀導管，以利糞便引流減壓，減少術后直腸周圍間隙感染和吻合口瘺的發(fā)生。⑤Urla C等[5]對TCA患兒進行了為期15年的隨訪，發(fā)現由兒外科醫(yī)生、胃腸病學家和營養(yǎng)學家參與的跨學科TCA患兒術后長期隨訪護理至關重要。國內鐘微等[11]研究指出TCA 患兒術后中、遠期療效滿意，能獲得較理想的直腸肛門功能和生活質量。本組病例術后隨訪2年，結果顯示排便頻率、排便評分和肛管直腸測壓均在術后6個月至術后1年逐漸恢復至接近正常兒童水平。這提示術后半年是排便功能恢復重建的窗口期，做好該階段的健康管理非常重要。

綜上所述，經Ⅰ期造瘺口單部位腹腔鏡輔助Martin-Duhamel術安全可行，可作為臨床治療TCA患兒的一種有效方法，患兒的排便功能多在術后6個月至1年逐漸恢復。但由于本組研究例數尚少，故有待進一步積累經驗和長期隨訪。