于德志，馬俊杰，高 薔，楊振坤，黃幼玲

孤立性肋骨漿細(xì)胞瘤是一種罕見疾病，筆者報(bào)道1例57歲女性左側(cè)第2肋骨孤立性漿細(xì)胞瘤患者，接受肋骨、壁層胸膜及部分肺組織切除，組織學(xué)診斷確認(rèn)為肋骨漿細(xì)胞瘤，術(shù)后2個(gè)月行直線加速器放射治療共50 Gy。隨訪4年，無復(fù)發(fā)。

1 臨床資料

患者，女，57歲。主訴咽痛2 d入院，無胸痛、咳嗽、胸悶、發(fā)熱等不適。在外院查胸片提示左側(cè)第2肋骨占位，來筆者所在醫(yī)院做胸部64層螺旋CT（SCT）檢查（圖1），結(jié)果提示左側(cè)第 2前肋骨質(zhì)結(jié)構(gòu)不規(guī)整，向內(nèi)呈膨脹性改變，內(nèi)緣骨皮質(zhì)變薄、連續(xù)不良，外緣骨皮質(zhì)尚連續(xù)。入院后各項(xiàng)化驗(yàn)檢查未見明顯異常。于2015-08-25手術(shù)治療，術(shù)中見腫瘤位于左側(cè)第2前肋，大小約4 cm×2 cm，胸壁軟組織未受累，腫瘤侵及與左上肺葉臟層胸膜。距離肋骨腫瘤近、遠(yuǎn)端各4 cm處切除第2肋骨、肋骨上下肋間肌、壁層胸膜，同時(shí)行左上肺葉楔形切除術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果見圖2。左上肺：（1）胸膜炎，胸膜增厚，肺內(nèi)可見灶狀瘤細(xì)胞浸潤。（2）骨質(zhì)：髓腔內(nèi)可見成團(tuán)的漿細(xì)胞浸潤。免疫組化：CD3（+/-），CD20（+/-），CD79A（+/-），CD5（+），Ki67（+40%），BCL（+），CD45（+），CD99 （+），CD38 （+），PAX-5 （+），EMA （+），CD138（+/-），增值指數(shù)較高，符合漿細(xì)胞瘤。進(jìn)一步檢查全身骨掃描未見異常。骨髓穿刺、檢測(cè)血清M蛋白、尿本周蛋白均陰性。術(shù)后2個(gè)月行直線加速器放射治療共 50 Gy（2 Gy/d，共25 d）。 胸部 64層SCT見圖3。隨訪近4年，無復(fù)發(fā)。

圖1 術(shù)前64層螺旋CT片及肋骨重建影像圖

圖2 術(shù)后病理結(jié)果（HE染色，×400）；（免疫組化，CD38×400）

2 討論

孤立性漿細(xì)胞瘤（solitary plasmacytoma，SP）分為骨孤立性漿細(xì)胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullar plasmacytoma，EMP）。兩者可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM），進(jìn)展中位期 2～4 年［1］。

SPB 占漿細(xì)胞瘤的 6%～7%［2，3］， 發(fā)病以中軸骨較多，依次為椎骨、肋骨、露骨、骨盆、股骨、鎖骨、肩胛骨。其好發(fā)年齡在40歲以上，男女比例為2∶1，臨床主要表現(xiàn)為病灶區(qū)疼痛。肋骨孤立性漿細(xì)胞瘤（solitary plasmacytoma of rib，SPR） 大多數(shù)發(fā)生在第4和第5肋骨上。臨床主要表現(xiàn)為胸痛、胸部腫塊、呼吸困難、腋窩淋巴結(jié)增生、四肢無力、下肢輕癱和感覺異常、霍納綜合征等［4-7］。SPB影像上表現(xiàn)為單發(fā)溶骨性膨脹性骨質(zhì)破壞，部分呈泡灶樣改變，骨內(nèi)膜侵蝕，邊緣清除，無硬化，無骨膜反應(yīng)，無骨髓水腫等［8］。依據(jù)美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)發(fā)布的多發(fā)性骨髓瘤指南，SP診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）活檢證實(shí)孤立性骨或軟組織有克隆性漿細(xì)胞增殖的證據(jù)；（2）正常骨髓沒有克隆漿細(xì)胞的證據(jù)，漿細(xì)胞比例＜5%；（3）全身 X 線、MRI、SPECT 及 PET-CT 等影像學(xué)檢查無遠(yuǎn)處骨受累及多發(fā)病灶，可伴有病灶區(qū)域臨近骨受侵；（4）無終末器官受損害，如高鈣血癥、腎功能不全、貧血及尿單克隆蛋白，并保持免疫球蛋白水平大致正常［9］。放療的劑量、病變大?。╠≥5 cm）、中老年人（年齡≥55歲）、血清免疫球蛋白水平、血清β2微球蛋白水平、尿本周蛋白水平、血清游離輕鏈的比例、脊椎病和SPB相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)問題等都是SPB進(jìn)展為MM的危險(xiǎn)因素［10］。SPB腫塊越大（d≥5 cm），其腫瘤局部控制率、無骨髓進(jìn)展生存期、總生存期及無病進(jìn)展生存期越差［2］。

SPB的治療方案主要包括放療、手術(shù)和化療。目前化療在SPB治療中的作用還無定論，手術(shù)聯(lián)合放療可能是SPB的首選治療方式，放療劑量為40～60 Gy。李倩等［2］報(bào)道的45例SP患者中26例手術(shù)聯(lián)合放療的總生存期（84．6%）高于單純放療（75%）或者單純手術(shù)治療者（71．4%）。 張宏偉等［11］報(bào)道10例SPB患者5年生存率70%，且手術(shù)加行放療者療效優(yōu)于未行放療者，無局部復(fù)發(fā)病例。Jia等［4］統(tǒng)計(jì)PUBMED數(shù)據(jù)庫1992年—2014年英文文獻(xiàn)18例SPR病例報(bào)告中，1例行血漿置換治療，5例放療，其余均行手術(shù)切除和（或）術(shù)后放、化療，所有病例中2例發(fā)展為MM。隨訪中3例2年內(nèi)復(fù)發(fā)，隨訪時(shí)間最長(zhǎng)7年無復(fù)發(fā)。筆者報(bào)道的該例患者采用完整切除腫瘤聯(lián)合術(shù)后50 Gy放療，術(shù)后近4年未復(fù)發(fā)，表明手術(shù)聯(lián)合放療治療是有效的。

圖3 術(shù)后64層螺旋CT片及肋骨重建影像圖