李 超

天津市公安醫(yī)院放射科 300042

肺高血壓(Pulmonary hypertension，PH)是一種以肺循環(huán)壓力升高為特征的病理生理學(xué)狀態(tài)，預(yù)后差，常導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡，可為特發(fā)性或繼發(fā)于其他疾病而產(chǎn)生；其主要原因是低氧性肺血管收縮和動(dòng)脈閉塞。PH患者多有非特異性的心血管及呼吸道癥狀，如乏力、勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等。2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)第五屆世界高血壓會(huì)議公布了肺高血壓診療指南，基于血流動(dòng)力學(xué)特征對(duì)肺動(dòng)脈高壓的臨床分類(lèi)進(jìn)行了更新修訂。多層螺旋CT掃描所呈現(xiàn)的一些征象如肺動(dòng)脈、肺實(shí)質(zhì)的表現(xiàn)，心臟、縱隔內(nèi)表現(xiàn)等，能夠輔助分析PH的分類(lèi)及提示其可能病因，指導(dǎo)臨床治療。

1 肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床分類(lèi)

PH可以表現(xiàn)為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或作為其他疾病的并發(fā)癥而被發(fā)現(xiàn)。PH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：靜息狀態(tài)下、仰臥位右心導(dǎo)管測(cè)量肺動(dòng)脈平均壓(Mean pulmonary arterial pressure，mPAP)高于25mmHg(1mmHg=0.133kPa)；mPAP正常值上限為靜息狀態(tài)時(shí)20mmHg；靜息狀態(tài)時(shí)mPAP介于20～24mmHg之間者作為臨界值需引起臨床注意并行進(jìn)一步檢查[1]。PH患者多伴有不同程度的疲勞、呼吸困難、胸痛或心絞痛乃至?xí)炟实确翘禺愋缘难h(huán)或呼吸系統(tǒng)癥狀。不經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓往往預(yù)后不良，并有可能發(fā)展為右心衰竭乃至死亡[2]。世界衛(wèi)生組織(WHO)第五屆世界肺高血壓會(huì)議(World Symposium on Pulmonary Hypertension，WSPH)2013在法國(guó)Nice召開(kāi)，公布了肺高血壓診療指南，并于2018年第六屆會(huì)議進(jìn)行了更新修訂，分為以下5類(lèi)：第一，肺動(dòng)脈高壓(Pulmonary arterial hypertension，PAH)，包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性、藥物和毒物相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓等；第二，左心疾病導(dǎo)致的PH，包括心臟瓣膜病、先天性毛細(xì)血管后阻塞性病變等；第三，肺病和/或缺氧導(dǎo)致的PH，如限制性肺疾病、阻塞性肺疾病等；第四，肺動(dòng)脈阻塞導(dǎo)致的PH，如慢性血栓栓塞性PH等；第五，未知因素導(dǎo)致的PH，如溶血性、系統(tǒng)性疾病等[3-4]。

2 PH的檢查方式

在行右心導(dǎo)管檢查時(shí)能夠直接得到肺動(dòng)脈壓力、阻力以及心輸出量等參數(shù)，這是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。但其作為有創(chuàng)檢查且不能反映肺內(nèi)、心臟及縱隔的表現(xiàn)，因此常與其他檢查方式結(jié)合使用。多種無(wú)創(chuàng)性檢查方式如胸片、CT、超聲、放射性核素檢查以及MRI等已在臨床中應(yīng)用于PH的診斷和評(píng)估中。

PH患者在行胸片檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)如右下肺動(dòng)脈干橫徑>1.5cm、外周肺血管稀疏纖細(xì)呈“殘根狀”、心影肺動(dòng)脈段突出等異常征象。這些征象間接證實(shí)肺動(dòng)脈高壓的存在，但其嚴(yán)重程度與胸片發(fā)現(xiàn)無(wú)正相關(guān)的關(guān)系，胸片也不被單獨(dú)用來(lái)診斷PH。

超聲心動(dòng)圖是PH的首選檢查方法，適用范圍廣，是用來(lái)評(píng)估心臟射血分?jǐn)?shù)、左心疾患以及心內(nèi)分流最常用的影像學(xué)檢查方式。然而，超聲心動(dòng)圖在評(píng)價(jià)主肺動(dòng)脈以外的肺動(dòng)脈分支及右心室功能上存在著較大的局限性，僅能提供存在肺動(dòng)脈高壓的可能性，在此基礎(chǔ)上，需進(jìn)行更進(jìn)一步檢查以對(duì)其分度進(jìn)行鑒別。

心臟MR成像是評(píng)估右心室大小、形態(tài)及功能較為精確的檢查手段之一；此外，還可以檢測(cè)肺動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)及血流狀態(tài)，常被用來(lái)評(píng)估PH經(jīng)手術(shù)或藥物治療后的有效性，以及被用來(lái)評(píng)估患者是否出現(xiàn)需外界干預(yù)或藥物治療的右心室衰竭征象(如心室擴(kuò)張或射血分?jǐn)?shù)減少等)。

對(duì)可疑PH患者，CT是最便捷的檢查方式之一。當(dāng)以肺實(shí)質(zhì)為主要觀察目標(biāo)時(shí)，通常采用高分辨率CT平掃；當(dāng)懷疑患者為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(Chronic thromboem-bolic pulmonary hypertension，CTEPH)或其他非肺實(shí)質(zhì)原因所致的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，需在此基礎(chǔ)上行肺動(dòng)脈血管造影檢查，結(jié)合圖像中肺實(shí)質(zhì)、縱隔、肺動(dòng)脈以及心臟的改變，根據(jù)2013Nice分類(lèi)指導(dǎo)臨床分類(lèi)。雙源CT肺動(dòng)脈血管造影可用于CTEPH的診斷。在該檢查方式廣泛普及、成為常規(guī)檢查前，臨床上診斷CTEPH仍依賴(lài)核素肺通氣顯像。

3 PH的CT表現(xiàn)

PH的主要CT表現(xiàn)為肺動(dòng)脈主干增寬，直徑≥29mm，通常在CT軸掃中表現(xiàn)為大于同水平降主動(dòng)脈的寬度，測(cè)量位置選取在主肺動(dòng)脈分叉前、與肺動(dòng)脈主干垂直的截面[5]。其他表現(xiàn)如三級(jí)及以下支氣管與伴行動(dòng)脈直徑比率>1∶1等則增加了PH診斷的特異性[6]。

各類(lèi)型的PH在影像學(xué)中的表現(xiàn)均有雷同之處，而CT檢查中所呈現(xiàn)的不同表現(xiàn)在對(duì)PH患者進(jìn)行Nice分類(lèi)中發(fā)揮重要作用，這些征象可歸納為以下幾類(lèi)：肺動(dòng)脈、肺實(shí)質(zhì)、心臟以及縱隔的表現(xiàn)。

3.1 肺動(dòng)脈表現(xiàn)

3.1.1 外周肺動(dòng)脈鈣化：外周肺動(dòng)脈鈣化是肺動(dòng)脈高壓長(zhǎng)期存在所產(chǎn)生的一種特異性征象，多檢出于嚴(yán)重的末期PH患者，最常見(jiàn)于長(zhǎng)期的房間隔缺損以及Eisenmenger綜合征患者[7]。產(chǎn)生這些鈣化的原因往往與肺動(dòng)脈血管粥樣硬化或肺動(dòng)脈偏心性血栓的鈣化有關(guān)。需注意，血栓形成并附著于肺動(dòng)脈管壁一側(cè)并與之形成鈍角；二尖瓣病變可繼發(fā)肺動(dòng)脈及左心房鈣化；此外慢性血栓形成性疾病可出現(xiàn)馬賽克樣灌注、支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張等慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓征象，偶見(jiàn)肺動(dòng)脈鈣化。

3.1.2 外圍肺血管擴(kuò)張：大部分肺動(dòng)脈高壓患者無(wú)典型的外圍血管擴(kuò)張。該征象往往出現(xiàn)在某些門(mén)靜脈高壓患者、罕見(jiàn)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者以及存在微瘤栓的患者。部分肝硬化患者及的肝腎綜合征患者可繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓，其病理生理基礎(chǔ)有以下兩種：一種是胸膜及胸膜下區(qū)末梢血管擴(kuò)張、增生；另一種為外圍肺血管結(jié)節(jié)樣擴(kuò)張及動(dòng)靜脈畸形。

3.1.3 偏心性充盈缺損：附壁血栓及偏心性栓子的存在是CTEPH的典型表現(xiàn)[8]。這些充盈缺損與動(dòng)脈壁之間呈鈍角存在，管腔狹窄、血管內(nèi)膜輪廓不規(guī)則。CTEPH的其他征象包括擴(kuò)張后狹窄及少見(jiàn)的網(wǎng)狀、串珠狀血管阻塞[9],其診斷依賴(lài)于這些血管形態(tài)的改變，以及同時(shí)具有的包括肺內(nèi)馬賽克灌注、支氣管擴(kuò)張等血管外征象的存在。因此，當(dāng)肺動(dòng)脈內(nèi)偏心性充盈缺損單獨(dú)出現(xiàn)時(shí)，不要直接做出CTEPH的診斷，需注意是否有長(zhǎng)期的右向左分流存在。

3.1.4 血管腔內(nèi)軟組織形成：肺動(dòng)脈管腔內(nèi)瘤栓是惡性腫瘤患者少見(jiàn)并發(fā)癥。常見(jiàn)的容易發(fā)生微血管受累的惡性腫瘤有發(fā)生于乳腺、胃、肝、腎等部位的腫瘤以及絨癌原位癌，會(huì)引起末梢或分支血管樹(shù)芽征等外周肺動(dòng)脈擴(kuò)張的表現(xiàn)。肺血管內(nèi)瘤栓與微瘤栓均表現(xiàn)為管腔內(nèi)充盈缺損，與普通血栓表現(xiàn)相仿；主肺動(dòng)脈內(nèi)肺動(dòng)脈瓣旁原發(fā)性肉瘤同樣表現(xiàn)為管腔內(nèi)充盈缺損，其與血管壁呈銳角形式存在，需與肺動(dòng)脈急性血栓相鑒別。這些可以通過(guò)CT、MRI增強(qiáng)檢查或PET-CT加以鑒別。

3.2 肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)

3.2.1 小葉中心型肺結(jié)節(jié)：小葉中心型肺結(jié)節(jié)是重癥肺動(dòng)脈高壓患者的典型表現(xiàn)，更常出現(xiàn)在長(zhǎng)期接受舒張血管藥物治療的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者。這些毛玻璃樣結(jié)節(jié)是由于肺內(nèi)微血管反復(fù)出血、過(guò)多的表面活性物質(zhì)退變或小動(dòng)脈叢病變所形成的膽固醇樣肉芽腫。

3.2.2 馬賽克樣灌注：PH患者肺內(nèi)出現(xiàn)馬賽克樣灌注是由于局部肺充血和缺血交替所造成的，患者常存在段或亞段的氣體潴留及血管纖細(xì)，造成肺透過(guò)度增高，這是肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)馬賽克樣灌注最常見(jiàn)的病因。相比較而言，出現(xiàn)馬賽克樣灌注樣表現(xiàn)在CTEPH、心源性肺動(dòng)脈高壓以及肺部疾病所致肺動(dòng)脈高壓患者中的比例分別為77%～100%、74%及8%[3]。

3.2.3 小葉間隔增厚：小葉間隔增厚常出現(xiàn)于左心疾患所致的PH患者，多表現(xiàn)為光滑、規(guī)則增厚，這種增厚繼發(fā)于次級(jí)肺小葉的淋巴管及靜脈擴(kuò)張，是肺水腫的表現(xiàn)；間質(zhì)性肺炎、肺纖維化所致小葉間隔增厚者多為不規(guī)則增厚。此外，一些少見(jiàn)的伴有小葉間隔增厚的PH病因包括縱隔纖維化、肺轉(zhuǎn)移瘤及結(jié)節(jié)病等，縱隔纖維化所伴發(fā)的小葉間隔增厚源于靜脈回流受阻；結(jié)節(jié)樣小葉間隔增厚見(jiàn)于結(jié)節(jié)病或惡性腫瘤的癌性淋巴管炎[10]。

3.2.4 支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)張患者因長(zhǎng)期缺氧所造成的肺血管收縮、血管床破壞導(dǎo)致PH的發(fā)生，是支氣管擴(kuò)張患者繼缺氧之后第二大死亡原因，多見(jiàn)于肺纖維化(牽拉性支氣管擴(kuò)張)、結(jié)節(jié)病，CTEPH患者多見(jiàn)于段及亞段的支氣管擴(kuò)張。

3.2.5 胸膜下混濁：胸膜下混濁是間質(zhì)性肺疾病的特征性表現(xiàn)。由于多發(fā)小動(dòng)脈分支栓塞或栓塞后瘢痕形成造成肺透過(guò)度減低，此征象見(jiàn)于多數(shù)CTEPH患者。

3.2.6 毛玻璃密度：毛玻璃密度是指肺實(shí)質(zhì)密度增高的背景下肺血管及支氣管結(jié)構(gòu)可見(jiàn)的肺內(nèi)表現(xiàn)。其發(fā)生多與肺動(dòng)脈高壓無(wú)直接關(guān)系，但當(dāng)其與PH同時(shí)存在時(shí)，要考慮到間質(zhì)性肺疾病、結(jié)締組織病、溶血性貧血及藥物或毒性反應(yīng)繼發(fā)的可能。

3.3 心臟表現(xiàn)

3.3.1 先天性心臟?。何唇?jīng)治療的左向右分流型心臟病如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等均可引起PH的發(fā)生。

3.3.2 左室病變及瓣膜異常：左心室病變以及瓣膜異常是PH的常見(jiàn)病因，限制性心肌病、左室功能不全等同樣造成PH的發(fā)生；此外，少見(jiàn)病因還有心房黏液瘤、肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等，這些病變由于肺靜脈回流受阻而導(dǎo)致肺循環(huán)壓力升高。

3.4 縱隔改變 支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張(直徑>2mm)的存在提示有影響肺循環(huán)的阻塞性疾病。其病因是在肺慢性缺血、血流量下降的條件下，支氣管動(dòng)脈通過(guò)增粗、擴(kuò)張來(lái)代償，并在肺動(dòng)脈阻塞時(shí)通過(guò)體—肺動(dòng)脈吻合的方式參與氣體交換。支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張多見(jiàn)于慢性血栓栓塞性疾病，近半數(shù)的CTEPH患者可檢出此征象，此外可見(jiàn)于Eisenmenger綜合征、紫紺型先心病及纖維性縱隔炎患者。

4 總結(jié)

肺高血壓發(fā)病原因多樣化，不同的發(fā)病機(jī)制其治療方案及預(yù)后不相同。根據(jù)上述不同CT表現(xiàn)，能夠在發(fā)現(xiàn)肺循環(huán)壓力升高的基礎(chǔ)上對(duì)其進(jìn)行細(xì)化、分類(lèi)，輔助臨床制定治療方案。但CT檢查也有其局限性，患者的配合度對(duì)減低呼吸及運(yùn)動(dòng)偽影起到至關(guān)重要的作用，且在行增強(qiáng)檢查時(shí)可能存在造影劑過(guò)敏、肝腎功能不全等禁忌；CT圖像雖能夠提供較為詳細(xì)的解剖學(xué)特征，但在血流動(dòng)力學(xué)方面表現(xiàn)不足，仍需結(jié)合超聲、放射性核素以及導(dǎo)管介入等檢查方法，全面、具體的對(duì)肺高血壓進(jìn)行準(zhǔn)確判斷，從而早期診斷、及早進(jìn)行治療。

綜上所述，多層螺旋CT掃描作為無(wú)創(chuàng)檢查，可從肺血管、肺實(shí)質(zhì)、心臟及縱隔改變多方面為PH的病因及分類(lèi)提供有價(jià)值的信息，在肺動(dòng)脈高壓的臨床診斷與治療中發(fā)揮了重要作用。