解心悅，張義德，范亞平，袁 莉

1 臨床資料

患者，女，50歲，因“腹痛腹脹2 d，加重半天”于2018-10-02入院。入院前2 d患者逐漸出現(xiàn)左下腹痛，呈持續(xù)性陣發(fā)加重，伴惡心嘔吐。既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎病史21年，長期口服潑尼松5 mg/d，并已維持性血液透析5年。入院查體：T 36.4℃，P 80 次/min，R 20 次/min，BP 126/73 mmHg，急性病容，全身未見皮疹和出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心律齊，兩肺無羅音，腹部膨隆，未見胃腸型蠕動波，全腹有壓痛、反跳痛并肌衛(wèi)反應(yīng)，以左下腹為著，Murphy氏征陰性，移動性濁音（-），腸鳴音減弱。入院后血紅蛋白74 g/L，C3補(bǔ)體：26 mg/dl，CRP 49.58 mg/L，ds-DNA 抗體 291.0 U/ml，Coomb’s試驗(yàn)陰性；腹部CT提示消化道穿孔，腹盆腔積液，結(jié)腸多發(fā)憩室伴憩室內(nèi)糞石可能（圖1）。急診給予患者全麻下剖腹探查，乙狀結(jié)腸處見大量膿苔，腹膜反折上方5 cm見直腸系膜緣一直徑約1 cm的破損，于破口近端約3 cm處離斷結(jié)腸，近端結(jié)腸于左下腹行單腔造瘺。術(shù)后病理：直腸黏膜全層急慢性炎，黏膜下見大量出血，局部潰瘍形成伴穿孔，漿膜面膿腫形成（圖1）。最終診斷：直腸穿孔、慢性腎臟病5D期、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。術(shù)后給予對癥，定期透析治療，患者7 d出院，恢復(fù)良好，術(shù)后隨訪2個月復(fù)查抗ds-DNA滴度降至正常水平（圖2）。

2 討論

圖1 患者腹部CT及直腸手術(shù)標(biāo)本病理結(jié)果

圖2 患者臨床指標(biāo)變化

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是具有多系統(tǒng)損壞的自身免疫性疾病。筆者以“systemic lupus erythematosus”和“perforation”以及“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”和“直腸穿孔”分別在PubMed與中國知網(wǎng)檢索，可檢索到6篇文獻(xiàn)共計(jì)7例報道（表1），其中亞洲報道居多，包括日本學(xué)者3例，國內(nèi)3例，但未有維持性血液透析SLE患者發(fā)生腸道穿孔的報道［1-6］。報道的病例年齡集中于40～50歲，多發(fā)生在SLE活動期，男女比例為6∶1，主要見于女性（表 1）。

既往文獻(xiàn)報道的7例SLE伴直腸穿孔患者大多伴腸壁潰瘍，6例考慮為LMV，其中2例病理明確診斷為血管炎，2例臨床資料提示SLE處于活動期，2例術(shù)中見明顯多發(fā)腸缺血改變，4例影像學(xué)存在典型 LMV 表現(xiàn)（表 1）。 僅 Ozeki等［5］報道 1 例SLE患者直腸穿孔與LVM無關(guān)，該患者病理未見血管炎改變，無SLE活動依據(jù)，鑒于患者SLE病史25年，長期服用糖皮質(zhì)激素，筆者認(rèn)為腸道病變可能是長期服用糖皮質(zhì)激素的結(jié)果。

表1 SLE伴直腸穿孔文獻(xiàn)中臨床資料比較

有資料表明，接受維持性透析的SLE患者病變趨于靜止或減弱，且隨透析時間延長更明顯。該例患者有21年SLE病史，長期服用5 mg潑尼松，該次因腹痛入院，實(shí)驗(yàn)室檢查提示貧血但Coomb’s試驗(yàn)陰性提示與狼瘡活動無關(guān)，入院時有補(bǔ)體降低及抗ds-DNA升高。雖然抗ds-DNA抗體水平與疾病活動性之間存在相關(guān)性，但對于腎衰患者特別是透析患者，補(bǔ)體水平和抗ds-DNA在評價腎外活動的價值有限［7］，結(jié)合術(shù)后未改變激素劑量的情況下，抗ds-DNA自行下降至87 IU/ml，術(shù)后2個月隨訪補(bǔ)體及抗ds-DNA恢復(fù)正常，手術(shù)病理、影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)中未見腸道多發(fā)缺血等LMV表現(xiàn)，因此綜合考慮，該例患者直腸穿孔不考慮狼瘡活動，而與尿毒癥腸道病變及長期使用激素等綜合因素有關(guān)。

維持性血液透析患者中胃腸功能紊亂及病變是常見的腎外慢性并發(fā)癥［8］，具體機(jī)制有腸蠕動異常，腸黏膜損傷，貧血，腸道菌群紊亂及服用多種藥物等。雖然對于狼瘡患者腹痛及腸穿孔需要首先想到LVM，但在維持性透析的狼瘡患者中仍要考慮到長期服藥及透析患者腸道病變的可能。