蘇學寧，李晨，趙凡，張培培，尹延英，張曉敏

（天津市第五中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，天津 300450）

低鉀性周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis,HoPP）是與低鉀血癥相關(guān)的發(fā)作性肌肉軟癱綜合征，通常表現(xiàn)為對稱性四肢近端肌肉無力，本文報告1例表現(xiàn)為偏側(cè)肢體無力的HoPP 病例。

1 臨床資料

患者女性，47 歲，右利手，因右肢無力2 d 于2018年1月23 日入院。入院前2 天爬山后出現(xiàn)右下肢無力，尚可行走；入院前1 天出現(xiàn)右上肢無力，右手為著。無言語不利及感覺障礙。既往有高血壓2年，甲狀腺功能減退10 余年，缺鐵性貧血病10 余年。2 個月前爬山后也有1 次類似發(fā)作，持續(xù)7 d 后自行緩解。 入院時血壓：161/93 mmHg，神清，語利，面紋對稱，伸舌居中，頸抵抗（-），右上肢近端肌力4+級，右腕、右手指肌力3 級，右下肢肌力4 級，左肢肌力5 級，四肢肌張力正常，四肢腱反射減弱，雙巴氏征（-），雙側(cè)肢體痛覺對稱存在，右側(cè)指鼻和跟膝脛試驗欠穩(wěn)準。入院時頭CT報告雙額少量硬膜下積液。入院診斷：腦梗死？入院后急查血鉀為2.28 mmol/L，鈉、氯、二氧化碳結(jié)合力、血糖、肝腎功能正常。心電圖可見u 波。立即予靜脈補鉀和口服補鉀，右肢無力迅速恢復，1月24 日血鉀升至2.41 mmol/L，右肢肌力恢復正常。入院后予低鈉飲食,馬來酸左旋氨氯地平2.5 mg，1 次/d， 血壓控制在130/80 mmHg 左右。1月24 日檢查頭顱MRI 報告雙額頂部少量硬膜下積液，未見梗死灶；頭MRA 未見異常。頸部血管超聲未見異常。檢驗發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能減退，予左甲狀腺素鈉25 μg，1 次/d；缺鐵性貧血（血紅蛋白104.2 g/L），予多糖鐵復合物0.3 g，1 次/d。1月26 日（同日血鉀為3.11 mmol/L）取血化驗：臥位醛固酮15.446 ng/dl，臥位腎素活性0.5 ng/（ml·h），計算臥位血漿醛固酮/腎素活性比值為30.9，內(nèi)分泌科會診診斷原發(fā)性醛固酮增多癥?腎上腺CT 報告右側(cè)腎上腺見一類圓形低密度結(jié)節(jié)，直徑1.1 cm，CT 值8 Hu。于2018年2月26 日行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺切除術(shù)，病理報告為腎上腺皮質(zhì)腺瘤。術(shù)后停止補鉀，停用降壓藥，血壓、血鉀仍保持正常，未再出現(xiàn)肢體無力。診斷：HoPP，原發(fā)性醛固酮增多癥。

2 討論

原發(fā)性HoPP 是遺傳性離子通道病，其他如甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎小管性酸中毒等可導致繼發(fā)性HoPP。HoPP 發(fā)作前常常有高碳水化合物飲食、持續(xù)劇烈運動等誘因，發(fā)作時血鉀降低，補鉀后肌無力迅速緩解。肌無力嚴重程度和血鉀水平并不完全平行[1]。除典型的對稱性四肢近端肌無力外，HoPP可導致雙下肢截癱、偏癱[2-3]、單肢癱等[4]。

目前普遍認為HoPP 與骨骼肌細胞膜內(nèi)外鉀濃度的波動有關(guān)。細胞內(nèi)鉀含量占全身總量98%,其中骨骼肌鉀含量約占70%。鈉-鉀-ATP 酶（NKA）主要分布在骨骼肌細胞膜表面，其活性可以調(diào)節(jié)細胞外鉀的濃度。血鉀濃度平時由腎臟維持，短期或急驟的鉀濃度變化主要由骨骼肌細胞膜上的NKA 和鉀通道調(diào)控。骨骼肌的NKA 活性增加后，可促進鉀向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)運,血鉀降低，導致骨骼肌細胞膜去極化異常而發(fā)生肌無力。NKA 活性受多種因素的影響。醛固酮增多可激活骨骼肌NKA 的活性[5]，甲狀腺素、腎上腺素、皮質(zhì)醇、胰島素等也可增強NKA 的活性，導致HoPP發(fā)生。劇烈運動可增強NKA 活性。骨骼肌的NKA 活性可以是非對稱分布，對應激和運動的反應在不同的骨骼肌變化很大，經(jīng)常使用的肌肉NKA 活性增強[4]。本例患者HoPP 發(fā)作時表現(xiàn)為少見的右手為著的右側(cè)肢體無力,可能與以下因素有關(guān)：醛固酮增多及發(fā)作前的過度運動均可激活NKA；患者頻繁使用右手可造成右手肌肉NKA 活性增強；可能存在潛在的骨骼肌NKA 活性分布不對稱（右肢較左肢高）。腎上腺瘤切除后醛固酮水平恢復正常，NKA 活性降低，HoPP消失。臨床應注意HoPP 的多樣表現(xiàn)，對急性起病的偏癱或單個肢體遠端無力，除考慮腦卒中等病因，還應考慮HoPP 的可能，盡快化驗血鉀。對伴有高血壓的HoPP 患者，應完善血漿醛固酮/腎素活性比值、腎上腺CT 以篩查原發(fā)性醛固酮增多癥。