王薇

(中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院，沈陽 110032)

腦蛛網(wǎng)膜炎又稱漿液性腦膜炎、局灶性粘連性蛛網(wǎng)膜炎，是一種由于感染、外傷、異物刺激等因素導致蛛網(wǎng)膜炎癥、粘連或形成囊腫引起的。多見于青壯年，常隱襲起病，緩慢進行性發(fā)展，可有多次緩解與加重，也有急性或亞急性起病者。以顱內(nèi)壓增高和局限性定位征為臨床表現(xiàn)的腦部炎性疾病。

1 病因及發(fā)病機制

本病主要繼發(fā)于急性或慢性軟腦膜感染，如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎或真菌性腦膜炎等，腦鄰近結(jié)構(gòu)的局部感染如中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、扁桃體炎、齲齒、顱骨骨髓炎、頭皮癤腫和眶內(nèi)感染等也可引起。

全身性感染如流行性感冒、肺炎、肺膿腫、結(jié)核病和敗血癥等，以及顱腦外傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦寄生蟲病和鞘內(nèi)注入抗生素、麻醉藥及造影劑等均可導致腦蛛網(wǎng)膜炎，各種原因的中毒及細菌毒素等引起腦膜、蛛網(wǎng)膜炎癥反應等亦可引起。由大多數(shù)腦蛛網(wǎng)膜炎是繼發(fā)的，如結(jié)核性腦膜炎合并蛛網(wǎng)膜黏連，因此，該病常不作為獨立的疾病。部分患者病因不清。

2 病理

蛛網(wǎng)膜呈彌漫性或局限性增厚、灰白發(fā)暗，與硬膜、軟膜甚至腦組織、腦神經(jīng)粘連，可影響腦脊液循環(huán)和吸收，導致腦室擴大和腦積水，有的形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。鏡下見蛛網(wǎng)膜大量小圓形細胞浸潤，網(wǎng)狀層纖維增生。根據(jù)病變表現(xiàn)可分為三型。①斑點型：單純增厚、渾濁、有白色斑點或花紋。蛛網(wǎng)膜未與鄰近的腦組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔通暢。此型在蛛網(wǎng)膜炎中普遍存在。②粘連型：不但有不規(guī)則增厚，而且與鄰近軟腦膜、腦血管、腦表面和腦神經(jīng)之間有條索狀或片狀粘連。粘連可廣泛可局限，使蛛網(wǎng)膜下腔不通暢或閉塞。③囊腫型：粘連形成囊腫，內(nèi)含清亮或黃綠色囊液，有時形成間隔或逐漸增大，易壓迫腦組織和腦神經(jīng)。此三種類型的共同的組織學改變?yōu)椋盒A細胞和炎性細胞浸潤，蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞增殖，網(wǎng)狀層的纖維化，使蛛網(wǎng)膜正常結(jié)構(gòu)受到破壞。

根據(jù)病變部位可分為幕上蛛網(wǎng)膜炎和幕下蛛網(wǎng)膜炎，前者主要大腦半球凸面和腦底部(視交叉區(qū)和腳間區(qū))受累，后者主要侵犯小腦半球凸面、中線(包括枕大池)和腦橋小腦角。

3 臨床表現(xiàn)

本病在任何年齡均可發(fā)病，11～30歲最多，男性較多，呈急性、亞急性和慢性起病。根據(jù)臨床發(fā)病經(jīng)過可分三型。

3.1 急性彌漫型 突然急性起病，類似急性腦膜炎，但病情較輕，多有低熱、畏寒、頭痛、惡心、嘔吐及腦膜刺激征，局灶性神經(jīng)體征不明顯，可出現(xiàn)第Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)麻痹，部分患者出現(xiàn)共濟失調(diào)、眼球震顫等小腦癥狀，如腦脊液循環(huán)受阻癥狀可迅速加重，出現(xiàn)意識障礙及抽搐發(fā)作等。病程數(shù)日至數(shù)周，逐漸好轉(zhuǎn)或呈波動性。

3.2 慢性彌漫型 緩慢發(fā)病、進行性加重或呈間歇性發(fā)作，無發(fā)熱，腦膜刺激征不明顯，主要表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫，伴嗜睡及精神障礙，一或兩側(cè)展神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)頗似顱內(nèi)腫瘤。

3.3 局灶粘連型 蛛網(wǎng)膜粘連部位不同又分為：①顱后窩型：此區(qū)蛛網(wǎng)膜黏連常見。顱后凹蛛網(wǎng)膜炎易使腦脊液循環(huán)障礙，引起顱內(nèi)壓增高。按病變的不同部位，又可分為三種類型：a.中線型：在顱后凹中常見。主要粘連病變在正中孔、側(cè)孔、枕大池和枕骨大孔區(qū)。易引起梗阻性腦積水和早期顱內(nèi)壓增高癥狀。早期頭痛顯著，繼而出現(xiàn)嘔吐和視力減退等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除視盤水腫或繼發(fā)性萎縮、展神經(jīng)麻痹、頸項強直等顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征外，局限病征不明顯。發(fā)病較快、病情較重。b.小腦凸面型：病程緩慢，一般1～3年。蛛網(wǎng)膜炎所形成的囊腫可壓迫小腦半球出現(xiàn)一側(cè)小腦共濟失調(diào)和眼球震顫，不如小腦腫瘤顯著。c.小腦腦橋型：病變在腦干腹側(cè)區(qū)。常有一側(cè)不同程度的腦神經(jīng)損害，包括三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)的不全麻痹和面肌痙攣。同側(cè)小腦性共濟失調(diào)和眼球震顫較輕或缺如，顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)晚。當炎癥粘連波及頸靜脈孔區(qū)時，可有同側(cè)舌咽、迷走和副神經(jīng)損害的征象。病程可長達數(shù)年。②腦橋小腦角型：引起第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)受損，但癥狀體征出現(xiàn)不如位聽神經(jīng)瘤那樣有順序性，耳鳴與聽力減退不明顯，面神經(jīng)、展神經(jīng)和三叉神經(jīng)癥狀較明顯，可有小腦及腦干受損體征。③視交叉型：是腦底部蛛網(wǎng)膜炎最常見的類型。炎癥主要侵犯視神經(jīng)顱內(nèi)段及視交叉周圍，形成致密或微細的結(jié)締組織網(wǎng)將其包圍，視神經(jīng)呈蒼白、缺血、萎縮狀態(tài)，與周圍結(jié)構(gòu)難以分離。在視交叉部形成壓迫神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜囊腫者常見。常有鼻旁竇炎史。顱內(nèi)壓增高征不明顯。早期癥狀是慢性頭痛和視力障礙。頭痛多在額、顳部或眼眶部。伴有一側(cè)緩慢進行性視力減退，數(shù)月后波及對側(cè)，少數(shù)兩側(cè)同時減退。大多早期出現(xiàn)視力減退且發(fā)展較快，抗炎治療可好轉(zhuǎn)，在勞累、感冒、鼻旁竇炎發(fā)作、過量飲酒后可再發(fā)而逐漸加重，重者1～2周內(nèi)失明。視缺損方面，由于黏連損害視神經(jīng)的部位和程度不同，視野可出現(xiàn)多樣化和不典型改變，廣泛的腦底部蛛網(wǎng)膜炎，可出現(xiàn)Ⅰ～Ⅵ腦神經(jīng)損害的征象，少數(shù)下丘腦受累者可有尿崩癥、嗜睡癥、肥胖、性功能減退等癥狀。出現(xiàn)性功能減退、尿崩癥及嗜睡等。④半球形：大腦皮質(zhì)局部蛛網(wǎng)膜粘連出現(xiàn)局限性癲癇、單癱、偏癱、失語和感覺異常等，額、顳葉受累可伴精神癥狀及行為異常，顱內(nèi)壓增高時表現(xiàn)可與腦瘤相似。

4 輔助檢查

4.1 腰椎穿刺 早期壓力正常，多數(shù)患者腦脊液壓力有輕度升高，有腦積水者壓力顯著增高。急性彌漫型C S F無色透明，壓力增高，細胞數(shù)略增多，蛋白質(zhì)含量正常或增高，糖及氯化物正常。慢性彌漫型和局灶粘連型壓力中度增高，蛋白含量輕度增高。

4.2 顱骨X線片 顯示顱內(nèi)壓增高及鈣化斑等征象。

4.3 C T掃描 顯示局部囊性低密度改變，腦室系統(tǒng)縮小、正?；蛞恢滦詳U大。通過掃描排除其他顱內(nèi)占位性病變。

4.4 磁共振（MRI）掃描 對顱底、顱后窩顯示較C T更清晰。顱底腦池閉塞、腦室擴大及粘連形成的囊腫。并排除其他顱內(nèi)占位性病變

5 診斷

根據(jù)(急性、亞急性或慢性)起病方式，病程較長，癥狀可出現(xiàn)緩解及復發(fā)，患者有頭外傷、頭部或全身感染史、腦室內(nèi)或鞘內(nèi)注藥史，以及與病變部位相關(guān)的癥狀體征，結(jié)合C T檢查，排除鞍區(qū)或顱后窩腫瘤，通?？勺鞒鲈\斷。

6 鑒別診斷

6.1 顱后窩中線型蛛網(wǎng)膜炎 與該區(qū)腫瘤相鑒別的顱后窩中線腫瘤包括小腦蚓部腫瘤、第四腦室腫瘤，兒童多見，且常為惡性髓母細胞瘤，癥狀發(fā)展快、病情嚴重，可出現(xiàn)腦干受壓征及雙側(cè)錐體束征。

6.2 橋小腦角蛛網(wǎng)膜炎 需與該區(qū)腫瘤相鑒別。該區(qū)腫瘤多為聽神經(jīng)瘤，此外尚有腦膜瘤及表皮樣囊腫。如聽神經(jīng)瘤及腦膜瘤，可早期出現(xiàn)聽神經(jīng)損害癥狀，隨后出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及小腦損害癥狀。表皮樣囊腫早期多出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。顱骨X線片，聽神經(jīng)瘤可出現(xiàn)內(nèi)聽道口破壞與擴大，腦膜瘤可有巖骨破壞及鈣化。C T或M R I掃描可確定診斷。

6.3 神交叉部位蛛網(wǎng)膜炎 需與該區(qū)腫瘤鑒別。該區(qū)最常見腫瘤為垂體腺瘤及顱咽管瘤。垂體腺瘤絕大多數(shù)早期出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，眼底及視野改變比較典型，顱咽管瘤多見于兒童，X線平片鞍上可有鈣化。該區(qū)尚有鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，表現(xiàn)為視神經(jīng)慢性受壓的視力減退和視野障礙，后期出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。這些病變經(jīng)CT和MRI掃描，均可顯示其各自特有的病變表現(xiàn)，可做鑒別和明確診斷。

6.4 大腦半球凸面蛛網(wǎng)膜炎 與大腦半球表淺膠質(zhì)瘤、血管瘤、轉(zhuǎn)移瘤及結(jié)核球等病變相鑒別這些病變絕大多數(shù)可通過C T或M R I掃描，做出明確診斷。

7 治療

7.1 非手術(shù)治療 感染或結(jié)核病引起的蛛網(wǎng)膜炎可針對病因，應用有效抗生素或抗結(jié)核藥物治療。彌散型蛛網(wǎng)膜炎可用地塞米松靜脈滴注或潑尼松口服。合并顱內(nèi)壓增高可用20%甘露醇等脫水治療，解除粘連可用糜蛋白酶5 mg， 肌內(nèi)注射，1次/d；可試用鞘內(nèi)充氣療法，注射氧氣分解粘連，2周1次；也可物理治療碘離子透入等。

7.2 手術(shù)治療

7.2.1 后顱凹探查術(shù) 對小腦半球和橋小腦角的蛛網(wǎng)膜粘連和囊腫進行剝離和切除，有一定療效。對中線型第四腦室正中孔和小腦延髓池的粘連和囊腫行剝離和切除，使中孔開放。如枕大池廣泛黏連影響腦脊液循環(huán)吸收，先行枕肌下減壓術(shù)，再考慮做腦室腹腔分流術(shù)。

7.2.2 視交叉部探查術(shù) 視交叉部蛛網(wǎng)膜炎視力減退和視野缺損，經(jīng)積極對癥治療不見好轉(zhuǎn)甚至不斷惡化時，可施行粘連與囊腫分離和切除。有效率30%～40%。

7.2.3 幕上開顱探查術(shù) 大腦凸面蛛網(wǎng)膜炎經(jīng)過長期綜合治療，無好轉(zhuǎn)，有進行性的顱內(nèi)壓增高和視力減退、失明危險者，可開顱分離粘連和切除囊腫，應用雙側(cè)顳肌下減壓或去骨瓣減壓，可使顱內(nèi)壓力緩解，視力獲得穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。

7.2.4 對不典型的彌漫性腦蛛網(wǎng)膜炎 出現(xiàn)明顯梗阻性或交通性腦積水，可先行腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后繼續(xù)前述非手術(shù)療法。

8 并發(fā)癥

因蛛網(wǎng)膜炎本身即炎癥反應病變，因此，行腦室-腹腔分流手術(shù)，有感染的可能。感染可能是手術(shù)感染，術(shù)后亦可感染，而且大多感染在術(shù)后6個月左右，少數(shù)可發(fā)生在1年后。感染可能由遠端的腹腔、胸內(nèi)逆行感染，也有血源性感染或腦內(nèi)炎癥擴散?？傊?，一旦出現(xiàn)感染即須暫時取出分流管，進行抗炎治療。取出管內(nèi)腦脊液送細菌培養(yǎng)和藥敏試驗及離心作涂片，作為以后治療的依據(jù)。分流術(shù)感染的細菌多為葡萄球菌，其次為金黃色葡萄球菌，其他如革蘭氏陰性桿菌、鏈球菌等。

不論綜合治療還是手術(shù)治療，都有一定或顯著療效，但對某些蛛網(wǎng)膜炎還沒有完全肯定的療效，故患者的病灶不能完全消退，可能長期存在，并在臨床上保留一定的癥狀。

9 預防

及時治療和預防各種原發(fā)疾病。

控制顱內(nèi)和顱外感染，積極防治各種顱腦損傷，減少鞘內(nèi)注射藥物，均有助于對腦蛛網(wǎng)膜炎的預防。