陳 敏

（沈陽(yáng)市紅十字會(huì)醫(yī)院，遼寧 沈陽(yáng) 110013）

進(jìn)行性核上性麻痹是臨床較為少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，早期臨床癥狀即可出現(xiàn)姿態(tài)不穩(wěn)、垂直性核上性眼肌麻痹、軸性肌張力增高等，大概在帕金森綜合征中占比7%，在非典型性帕金森中占比50%[1]。該病容易和其他帕金森綜合征相混淆，影響臨床診斷。本院對(duì)于進(jìn)行性核上性麻痹的患者，采取磁共振帕金森綜合征指數(shù)，發(fā)現(xiàn)其可提升生存時(shí)間和預(yù)后，具體如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選取我院2014年1月至2016年1月收治的50例擬診為進(jìn)行性核上性麻痹患者，男性29例，女性21例，年齡47～79歲，平均（64.09±2.10）歲，發(fā)病年齡為（61.78±3.22）歲，首次就診年齡平均為（63.11±2.19）歲，首診后生存時(shí)間平均為（19.33±2.03）個(gè)月。

1.2 方法

1.2.1 PSP評(píng)定量表評(píng)分（PSP-RS）：PSP-RS評(píng)分主要有6大項(xiàng)，精神癥狀、病史、眼球運(yùn)動(dòng)、延髓功能、姿勢(shì)步態(tài)、肢體活動(dòng)；共28個(gè)小項(xiàng)，總計(jì)100分。PSP-RS評(píng)分跟預(yù)后生存時(shí)間呈正比。選擇操作技術(shù)熟練的人員進(jìn)行操作，當(dāng)患者首次就診之后，收集一般病史資料，主要有性別、年齡、發(fā)病年齡等，并采用PSP-RS評(píng)分評(píng)定。

1.2.2 MRI檢查：對(duì)于所有患者首診患者均采取MRI檢查，掃描3個(gè)截面，主要有軸狀位、冠狀位、矢狀位，在正中矢狀位T2WI測(cè)量腦橋面積（P）、中腦面積（M），在矢狀位T1WI對(duì)小腦中腳寬度（MCP）進(jìn)行測(cè)量、在冠狀位T1WI對(duì)小腦中腳寬度（SCP）進(jìn)行測(cè)量。磁共振帕金森綜合征指數(shù)（MRPI）計(jì)算公式=（P/M）×（MCP/SCP）。且在本次研究中將MRPI的中位數(shù)15.29作為分界值，分析MRPI≤15.29和MRPI值＞15.29患者的一般臨床資料和生存時(shí)間。

1.2.3 隨訪結(jié)果：所有的患者均2～3個(gè)月電話隨訪一次，記錄患者的病情、生存時(shí)間、死亡等情況，患者的平均隨訪時(shí)間為（18.12±1.1）個(gè)月。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用SPSS21.0軟件處理數(shù)據(jù)，計(jì)量資料數(shù)據(jù)用（±s）表示，作t檢驗(yàn)，P＜0.05指差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 分析患者的一般臨床資料：50例擬診為進(jìn)行性核上性麻痹的患者，隨訪到2017年5月，死亡28例（56.00%），有22例尚且存活。擬診為進(jìn)行性核上性麻痹的患者發(fā)病年齡為（61.78±3.22）歲，首次就診年齡平均為（63.11±2.19）歲，首診后生存時(shí)間平均為（19.33±2.03）個(gè)月，PSP-RS評(píng)分平均為（41.84±2.09）分，MRPI值平均為（17.26±2.17）分。

2.2 比較生存和死亡患者的MRPI值和PSP-RS：生存患者的PSP-RS評(píng)分、MRPI值顯著低于死亡患者（t1=20.565，P1=0.000；t2=4.137，P2=0.000）。50例患者的PSP-RS評(píng)分平均為（41.84±2.09）分，MRPI值平均為（17.26±2.17）分，其中22例生存患者的PSP-RS評(píng)分平均為（33.22±2.11）分，MRPI值平均為（17.10±2.90）分，28例死亡患者的PSP-RS評(píng)分平均為（49.07±3.09）分，MRPI值平均為（19.97±2.00）分。

2.3 分析不同MRPI值患者的生存時(shí)間：MRPI值≤15.29的患者跟MRPI值＞15.29的患者其生存時(shí)間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=18.297，P=0.000）。MRPI值≤15.29的患者有28例，其生存時(shí)間平均為（25.13±3.29）個(gè)月，MRPI值＞15.29的患者有22例，其生存時(shí)間平均為（12.08±1.65）個(gè)月。

2.4 直線相關(guān)性分析：經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)MRPI跟PSP-RS評(píng)分之間呈現(xiàn)正相關(guān)性（r=0.896，P=0.008）。

3 討論

進(jìn)行性核上性麻痹屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病，在臨床不常見(jiàn)，起病年齡多超過(guò)45歲，發(fā)病高峰多在60歲以后，男性多于女性，其屬于一種散發(fā)性tau蛋白病[2]。該病的病理表現(xiàn)為中腦黑質(zhì)神經(jīng)元嚴(yán)重缺失，患者主要表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、震顫、認(rèn)知損害、執(zhí)行功能障礙等[3]。進(jìn)行性核上性麻痹的臨床癥狀復(fù)雜，多缺乏特異性診斷生物標(biāo)志物，早期診斷很難和帕金森鑒別。

傳統(tǒng)結(jié)構(gòu)影像學(xué)中認(rèn)為，以“蜂鳥(niǎo)征”為主的腦萎縮表現(xiàn)，屬于進(jìn)行性核上性麻痹征性影像學(xué)表現(xiàn)，不過(guò)其多出現(xiàn)在中晚期，早期診斷價(jià)值不高[4]。最新神經(jīng)影像學(xué)提升采用磁的特共振帕金森綜合征指數(shù)（MRPI）能夠特異性的早期鑒別進(jìn)行性核上性麻痹跟帕金森、多系統(tǒng)萎縮等疾病，準(zhǔn)確性高[5]。

50 例擬診為進(jìn)行性核上性麻痹的患者，PSP-RS 評(píng)分為（41.84±2.09）分、MRPI值為（17.26±2.17）分。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MRPI值＞13.55更傾向于進(jìn)行性核上性麻痹[6]，本次研究跟學(xué)者報(bào)道基本相符合。生存患者的PSP-RS評(píng)分和MRPI值顯著低于死亡患者（P＜0.05）。MRPI跟PSP-RS評(píng)分之間呈現(xiàn)正相關(guān)性（r=0.896，P=0.008）；MRPI值≤15.29的患者跟MRPI值＞15.29的患者其生存時(shí)間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。經(jīng)過(guò)研究發(fā)現(xiàn)MRPI對(duì)于疾病的進(jìn)程預(yù)測(cè)較為敏感，且發(fā)現(xiàn)PSP-RS評(píng)分越高的患者，其生存時(shí)間就越短。且MRPI有助于幫助預(yù)測(cè)患者的生存時(shí)間和預(yù)后。MRPI值可直觀的反映中腦和小腦的萎縮。綜上所述，采用磁共振帕金森綜合征指數(shù)可以有效的提示進(jìn)行性核上性麻痹的預(yù)后和生存時(shí)間。