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        小兒腹壁侵襲性纖維瘤病1例

        2020-01-12 06:55:04陳業(yè)剛王倩楠劉慶華
        關(guān)鍵詞:下腹腹壁實(shí)性

        陳業(yè)剛,王倩楠,劉慶華

        (1.濟(jì)南市章丘區(qū)婦幼保健院超聲科,山東 濟(jì)南 250200;2.山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院超聲科,山東 濟(jì)南 250022)

        患兒女,1歲7個(gè)月,家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其腹部包塊5天攜來(lái)就診;患病以來(lái),精神狀態(tài)良好,大小便正常。查體:右下腹隆起,可捫及“大芒果”大小的質(zhì)硬包塊,無(wú)明顯壓痛,向下延伸至腹股溝,向左超出腹正中線,無(wú)腹壁靜脈曲張,雙側(cè)腹股溝可捫及多枚淋巴結(jié)。CT:右下腹見(jiàn)軟組織腫塊,最大截面積7.02 cm×5.04 cm,密度均勻,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,其內(nèi)可見(jiàn)來(lái)自髂外動(dòng)脈的供血?jiǎng)用};周圍腸管及膀胱受壓移位,雙側(cè)腹股溝區(qū)可見(jiàn)輕度腫大淋巴結(jié);考慮腫塊來(lái)源于間質(zhì)組織可能性大。超聲:右下腹及盆腔內(nèi)探及10.30 cm×7.83 cm×4.81 cm實(shí)性低回聲腫塊(圖1A),向腹股溝皮下軟組織內(nèi)浸潤(rùn),邊界尚清,內(nèi)部回聲不均;CDFI示腫塊內(nèi)多條來(lái)自髂動(dòng)脈的條狀血流信號(hào)(圖1B);超聲診斷:右下腹及盆腔巨大實(shí)性占位性病變。行右下腹腫塊切除術(shù)。術(shù)后病理診斷:右下腹壁侵襲性纖維瘤病(低度惡性)(圖1C)。免疫組織化學(xué):NF(-),SMA(+),CD34(-),CD117(-),Ki-67%(+),CD56(-),Actin(-),Des(-),β-catenin(+)。

        討論侵襲性纖維瘤病原因不明,是少見(jiàn)的來(lái)源于間葉組織的腫瘤,以纖維組織增生為主要組織學(xué)表現(xiàn),其生物學(xué)行為介于良性纖維瘤與纖維肉瘤之間,雖不發(fā)生轉(zhuǎn)移,但病變具有侵襲性,即使廣泛切除,術(shù)后亦有局部復(fù)發(fā)可能。本病多表現(xiàn)為孤立性病灶,可發(fā)生于身體任何部位,臨床所見(jiàn)主要為病變部位捫及腫塊。本病聲像圖特征為組織內(nèi)實(shí)性低回聲腫塊,邊界尚清,無(wú)明顯包膜回聲,其內(nèi)回聲欠均勻,無(wú)明顯鈣化強(qiáng)回聲及囊腔回聲;CDFI示腫塊內(nèi)豐富條狀血流信號(hào)。超聲可明確腫塊位置、大小、邊界、內(nèi)部回聲、血流供應(yīng)情況及其與周圍組織關(guān)系,并引導(dǎo)穿刺明確診斷。

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