康治臣，郭麗新，曲福玲，張海娜，段曉琴，王 歡，丁 蕾，劉忠良，江俊杰

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科，吉林 長春130041)

臨床上以雙上肢無力癥狀就診患者比較少見，而以四肢無力、雙下肢無力多見，常見于重癥肌無力、肌無力綜合征、周期性麻痹、甲亢等患者?，F(xiàn)報(bào)告1例以雙上肢無力為發(fā)病表現(xiàn)的重癥肌無力患者。

1 臨床資料

患者，男，55歲，因雙上肢無力3個(gè)月就診。3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢無力，以上肢近端無力為主，遠(yuǎn)端肌力輕度受限。此后癥狀逐漸加重，表現(xiàn)為對稱性上舉困難，難以平舉及肩。不伴言語不清、吞咽困難、飲水嗆咳、抬頭費(fèi)力等，無視物成雙。以上癥狀無晨輕暮重，休息后無明顯緩解。頭頸部、雙下肢活動(dòng)不受限。既往健康，無藥物、食物過敏史，無中毒史。無吸煙、飲酒史，否認(rèn)家族遺傳病史。查體簡要:顱神經(jīng)查體無異常體征。頸屈肌肌力5肌。雙上肢近端肌力3級， 遠(yuǎn)端肌力4級，雙下肢肌力5級。肌張力正常，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌肌腱反射減退，雙側(cè)岡上下肌、三角肌萎縮，雙側(cè) Hoffman 征陰性，雙側(cè)肢體痛溫覺對稱存在，疲勞試驗(yàn)陰性。雙側(cè)巴氏征陰性。步態(tài)正常，共濟(jì)正常。頸無抵抗。輔助檢查:頸椎MRI：C5/6輕度椎間盤突出。

患者行雙上肢神經(jīng)電生理檢測，可見EMG：雙三角肌、指伸肌、骨間肌大量正銳波、纖顫電位，運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限正常，未見肌強(qiáng)直電位、束顫電位。MNCV/SNCV:雙上肢周圍運(yùn)動(dòng)及末梢感覺傳導(dǎo)速度、波幅未見異常；雙腋神經(jīng)、肌皮神經(jīng)支(Erb’s點(diǎn)刺激)周圍運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位波幅降低，潛伏時(shí)正常。F波：未見異常。重復(fù)衰減試驗(yàn)：雙側(cè)正中神經(jīng)低頻重復(fù)衰減試驗(yàn)出現(xiàn)遞減現(xiàn)象。雙腓深經(jīng)神經(jīng)、面神經(jīng)重復(fù)衰減試驗(yàn)未見異常。胸部CT未見異常。新斯的明試驗(yàn)：新斯的明1 mg肌注后1.5 h后肌力明顯恢復(fù)至4級，6 h后肌力下降至原有狀態(tài)。

經(jīng)以上癥狀、體征和神經(jīng)電生理、胸部CT、新斯的明試驗(yàn)，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科門診初步診斷為重癥肌無力?；颊呶唇邮芤阴Ｄ憠A受體抗體滴度檢測。給予嗅吡斯的明片口服，60 mg，日3次，隨訪患者肌力顯著改善，維持在5級。隨訪至今，未見病情波動(dòng)。

2 討論

重癥肌無力是一種發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病。其發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、致病性自身抗體、細(xì)胞因子、補(bǔ)體等復(fù)雜因素有關(guān)。該患者僅表現(xiàn)為雙上肢無力，無眼肌無力，無呼吸困難和下肢無力，無晨輕暮重。單純眼肌型重癥肌無力較為常見，而且有進(jìn)一步擴(kuò)展為全身型的可能[1,2]，本例神經(jīng)電生理檢查特點(diǎn)：遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)未見異常，近端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波幅降低，但潛伏時(shí)正常，基本可排除臂叢神經(jīng)病變，低頻重復(fù)衰減試驗(yàn)陽性，不排除重癥肌無力可能性，但同心圓針電極檢測卻出乎意料，發(fā)現(xiàn)自發(fā)電位，一般情況下，重癥肌無力發(fā)病部位分型中無單獨(dú)上肢型，且罕見存在自發(fā)電位，進(jìn)展性重癥肌無力也可見自發(fā)電位，是由于失神經(jīng)支配的原因，反觀運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，也可見低頻遞減現(xiàn)象發(fā)生，是由于神經(jīng)肌肉傳遞的障礙[3]。

重復(fù)電刺激是用來研究和診斷神經(jīng)肌肉傳遞障礙性疾病的常規(guī)生理檢測手段。低頻刺激導(dǎo)致即刻可用的Ach耗竭，CMAP波幅逐漸下降[4]。低頻重復(fù)電刺激檢查應(yīng)用于重癥肌無力診斷中具有較高的檢出率[5]，但在重癥肌無力的早期和眼肌型患者其敏感性和特異性并不比新斯的明試驗(yàn)高[6]。且不同頻次電流刺激檢測得知，低頻刺激陽性率明顯高于高頻陽性刺激率[7]。

雙上肢重癥肌無力報(bào)道罕見，而上肢合并延髓、胸髓節(jié)段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病多見，且容易誤診[8]。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中的特殊亞型連枷臂綜合征與該患者癥狀、體征，針電極肌電圖檢查較為相似。近來研究發(fā)現(xiàn)，除AChR抗原和抗體外，神經(jīng)-肌肉接頭處其他抗原亦扮演著重要角色[8-11]，本例沒能進(jìn)行乙酰膽堿受體抗體滴度檢測，較為遺憾。本例另經(jīng)過新斯的明試驗(yàn)及口服嗅吡司的明長期隨訪而最后確診，患者一般日常生活能力、輕體力活動(dòng)無明顯障礙。