曹 源，曹雪中，劉陽春，夏 青，何玉麟

（1.南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，江西 南昌 330001；2.南昌大學(xué)，江西 南昌 330001）

病例女，33 歲，于6 月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽咳痰，痰中帶血絲，量不多，無發(fā)熱、胸悶、氣喘等癥狀。查體：淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，無雜音。

胸部CT 平掃示右肺下葉前基底段支氣管開口旁見大小約2.3 cm×2.3 cm 的不規(guī)則軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊界清晰，邊緣光滑，無明顯分葉及毛刺改變，結(jié)節(jié)質(zhì)地均勻，其內(nèi)無空洞、空泡及鈣化灶，結(jié)節(jié)平掃CT 值約為23 HU，增強(qiáng)掃描兩期CT 值分別約為53 HU 和58 HU，呈中度均勻強(qiáng)化（圖1，2）。右肺下葉支氣管及前基底段支氣管管壁受壓，管腔輕度狹窄。右下肺動(dòng)脈緊貼結(jié)節(jié)前外緣，走形自然，無受壓受侵改變（圖3）。兩肺內(nèi)可見隨機(jī)分布的多發(fā)小結(jié)節(jié)影，形態(tài)規(guī)則，部分可見鈣化，較大者位于左下肺，大小約0.6 cm×0.4 cm，增強(qiáng)掃描同右下肺前基底段病灶（圖4～6），縱隔內(nèi)無腫大淋巴結(jié)影，心影大小形態(tài)正常，雙側(cè)胸腔內(nèi)無積液。影像初步診斷：考慮良性病灶，慢性感染病變，結(jié)核可能性大，結(jié)節(jié)病待排除。

手術(shù)及病理：手術(shù)探查見右側(cè)肺裂發(fā)育差，腫塊位于右下肺近肺門處，未侵犯臟層胸膜。病理檢查：肉眼見距支氣管斷端1.3 cm 處一灰黃結(jié)節(jié)侵犯支氣管壁，余肺布滿小結(jié)節(jié)。鏡下見（圖7）部分腫瘤細(xì)胞呈上皮樣、腺樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間可見豐富的小血管。免疫組化（圖8）：波形蛋白（Vim）（+）、CD31（+）、CD34（+）、上皮膜抗原（EMA）（灶狀+）。診斷：右中下肺葉上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEHE）。

圖1 CT 平掃示右肺下葉支氣管旁軟組織腫塊影，CT 值約23 HU。圖2 CT 增強(qiáng)示腫塊中度強(qiáng)化，血管期CT 值約53 HU。圖3 MPR 冠狀位見右肺下葉支氣管及前基底段支氣管開口處不規(guī)則軟組織影，支氣管外側(cè)壁受壓，管腔狹窄。圖4 冠狀位MIP 見兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)。圖5 CT 平掃（肺窗）示左肺下葉外基底段一小結(jié)節(jié)，邊界清晰。圖6 CT 平掃（縱隔窗）示左肺下葉外基底段小結(jié)節(jié)內(nèi)鈣化灶形成。圖7 病理組織檢查示腫瘤細(xì)胞片狀分布，束狀排列，部分細(xì)胞呈上皮樣、條索狀或腺樣結(jié)構(gòu)，胞漿嗜酸性，細(xì)胞間可見豐富的小血管（HE）。圖8 免疫組化示CD34 表達(dá)陽性。

討論P(yáng)EHE 是一種多中心起源、可發(fā)生于全身各部位的腫瘤，原發(fā)于肺臟者罕見[1]。PEHE 是由上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞組成的侵襲性血管腫瘤[2]，1975 年Dail 首次將其定義為血管內(nèi)硬化性細(xì)支氣管肺泡腫瘤，其病理和生物學(xué)特征介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間，2002 年世界衛(wèi)生組織肺腫瘤分類中將PEHE 歸類為低度惡性肉瘤[3]。

PEHE 以女性多見，平均發(fā)病年齡為40 歲，臨床癥狀非特異性，可表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽咳痰、咯血、盜汗、低熱等，易與肺結(jié)核等疾病相混淆。其CT 表現(xiàn)常為兩肺內(nèi)多發(fā)大小不等的隨機(jī)分布的結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)直徑以1.0～2.0 cm 多見，邊界清晰，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)呈均勻性強(qiáng)化，部分結(jié)節(jié)中央可出現(xiàn)鈣化，肺門淋巴結(jié)不大，少數(shù)可出現(xiàn)胸膜改變及胸腔積液。由于PEHE罕見，臨床上極易誤診[4]，常需與以下疾病鑒別：①肺轉(zhuǎn)移瘤，主要與胃腸道惡性腫瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤及滑膜肉瘤肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶相鑒別[5]，其CT 可表現(xiàn)為兩肺散在分布的結(jié)節(jié)影，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，轉(zhuǎn)移灶內(nèi)的鈣化多呈沙礫狀、斑片狀、蛋殼狀，邊緣毛糙，與PEHE 病灶內(nèi)邊界清晰、形態(tài)規(guī)則的鈣化不同，且肺轉(zhuǎn)移瘤通?？烧业皆l(fā)病灶；②Ⅱ型肺結(jié)核，主要與亞急性或慢性血行播散型肺結(jié)核鑒別，其表現(xiàn)為多發(fā)大小不一的結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)鈣化，與PEHE 表現(xiàn)相似，但前者以上肺多見，常伴有雙側(cè)肺門及縱隔內(nèi)淋巴結(jié)鈣化，且臨床多有慢性消耗癥狀。結(jié)核菌素試驗(yàn)、痰涂片或痰培養(yǎng)結(jié)核菌陽性、抗癆治療有效可做出鑒別；③肺結(jié)節(jié)病，多見于青年女性，影像表現(xiàn)因分期不同而有所不同，在此主要與有肺內(nèi)病變（Ⅱ期及Ⅲ期）的結(jié)節(jié)病鑒別，結(jié)節(jié)病累及肺內(nèi)時(shí)所出現(xiàn)的兩肺小結(jié)節(jié)通常沿淋巴管周圍分布，如伴有肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大則更易鑒別。

本例患者為青年女性，以咳嗽咳痰、痰中帶血為首發(fā)癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)具有以下特點(diǎn)：①右下肺葉支氣管開口處見稍高密度影，邊界清晰，質(zhì)地均勻，無分葉與毛刺，其內(nèi)無空洞及空泡，增強(qiáng)掃描呈中度均勻強(qiáng)化。②雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)在肺內(nèi)隨機(jī)分布，部分小結(jié)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)鈣化。臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)符合PEHE 診斷，經(jīng)外科手術(shù)取病理活檢及免疫組化確診。PEHE 發(fā)病率低，術(shù)前診斷困難，但病程進(jìn)展緩慢，5 年生存率可達(dá)60%，經(jīng)手術(shù)切除病灶是最佳治療手段[6-7]。本例確診后采取手術(shù)治療，隨訪2 年，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

PEHE 作為一種罕見病，臨床與影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特異性，肺泡灌洗及支氣管活檢也常難以確診，有報(bào)道[8]稱血管標(biāo)記物CD31、CD34、Ⅷ因子相關(guān)抗原在確診PEHE 中具有良好的特異性及敏感性，但最終確診仍需依賴于手術(shù)活檢病理檢查[9]。